脊髓腫瘤誤診原因回顧分析

鄭利星(綜述)，于寶成(審校)(中國人民解放軍白求恩國際和平醫(yī)院老年病科,河北 石家莊 050082)

·綜述·

脊髓腫瘤誤診原因回顧分析

鄭利星(綜述)，于寶成(審校)
(中國人民解放軍白求恩國際和平醫(yī)院老年病科,河北 石家莊 050082)

脊髓腫瘤；誤診；綜述文獻

椎管內腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，是發(fā)生于脊髓本身及椎管內與脊髓鄰近的各種組織(如神經根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉移性腫瘤的總稱。脊髓腫瘤在臨床工作中經常因被誤診而延誤治療時機，現(xiàn)就其誤診原因進行簡要回顧分析。

1 臨床癥狀的復雜多樣性，易于混淆、誤導診斷

現(xiàn)代循證醫(yī)學研究表明，椎管內腫瘤的發(fā)病率為0.9/10萬～2.5/10萬[1]，但在疾病不同的發(fā)展階段，因其癥狀表現(xiàn)多樣性、復雜性、局限性而導致早期不宜作出正確診斷。張煜等[2]研究發(fā)現(xiàn)在16例被誤診的脊髓腫瘤患者中，在誤診期間曾分別被診斷為腦血管病、頸椎病、腰椎間盤突出、風濕痛、精神病、急性闌尾炎、股外側皮神經炎、習慣性便秘。因腫瘤發(fā)生的位置不同，所以在病變的不同時期,可有不同的臨床癥狀。硬膜外神經根的腫瘤早期表現(xiàn)單一神經根受累,隨腫瘤的生長對脊髓產生壓迫,表現(xiàn)為硬膜內腫瘤癥狀,出現(xiàn)上運動神經元損傷的病理征。同為髓內腫瘤,瘤體處于腹側或背側早期癥狀體征也不盡相同。在疾病演變過程中,藥物的應用及臥床休息使腫瘤周圍組織滲出減少,水腫減輕則癥狀暫時緩解;也可因運動過量,使脊髓及神經根牽拉刺激,引起腫瘤出血、水腫使癥狀進一步加重。萬淑英等[3]研究發(fā)現(xiàn),顱腦內高頸段髓內占位性病變易以眩暈為主要首發(fā)癥狀，因其與頸部解剖有關，頸椎管直徑較寬，橫斷面呈三角形，尤以頸1、2更為寬大，而上頸段內的脊髓卻無頸膨大，占椎管面積相對小，故導致頸段腫瘤早期缺乏典型癥狀，僅有偶發(fā)眩暈，易引起誤診。張金濤等[4]報道了1例脊髓內腫瘤以臂叢神經炎為主要癥狀，患者出現(xiàn)右手及無名指、小指持續(xù)性麻木，逐漸累及其余手指、前臂1年后，整個上肢均出現(xiàn)麻木，疼痛難忍且伴有肌肉萎縮，肌電圖示肌源性損傷，但MRI未見明顯異常，僅見退行性改變。但經激素治療后時有好轉及反復，后期再用激素治療，病情反而加劇，約2年后出現(xiàn)電擊樣劇痛、麻木，痛覺減退，腱反射減低，右側鎖骨上窩出現(xiàn)包塊，再次行MRI增強掃描示頸5～7椎體水平增粗，髓內異常對比增強，歷時3年才確診為脊髓腫瘤。引起誤診原因主要為：①癥狀缺乏典型的病損平面以下運動、感覺障礙，以劇烈根性疼痛為主，而且發(fā)現(xiàn)鎖骨上窩包塊，而被誤診為臂叢神經瘤；②腫瘤呈浸潤性逐漸破壞脊髓后角及神經根,而相應節(jié)段脊髓形態(tài)改變輕微,即使早期行MRI檢查也無陽性發(fā)現(xiàn)；③對病程變化缺乏足夠警惕性，典型的脊髓腫瘤呈進行性加重病程，可能與應用激素、腫瘤周圍水腫消退、脊髓代償功能建立等有關。張新剛等[5]報道了1例4歲患兒因腦脊液常規(guī)檢查紅細胞數(shù)1 736×106/L，白細胞數(shù)1×106/L,鏡檢見大量皺縮紅細胞和棘紅細胞，腦脊液生化蛋白10g/L，而誤診為蛛網膜下腔出血；忽視了蛋白-細胞分離(Froint綜合征)現(xiàn)象為椎管內腫瘤的重要依據(jù)[6]。況且，患兒沒有脊髓壓迫癥狀，感覺障礙也非常輕微。張繼東等[7]報道了椎管內腫瘤因患者出現(xiàn)遺尿、尿頻或排尿困難被誤診為膀胱炎、膀胱結石、前列腺炎，主張對出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)改變者應該盡早行尿動力學檢查,以便排除非神經源性膀胱炎。范大會[8]報道1例脊髓腫瘤因右下腹間斷疼痛3年被誤診為闌尾炎，行闌尾炎切除術后，仍右下腹劇痛，后逐漸出現(xiàn)雙下肢無力直至完全癱瘓才被確診為脊髓腫瘤。究其原因，脊髓腫瘤早期出現(xiàn)的根性疼痛，其癥狀特點與其分布區(qū)域相關，如胸9～12神經根痛表現(xiàn)為腹部深或淺的疼痛，而本例就以右下腹痛而被誤診為闌尾炎。

2 對影像學缺乏深入研究與細微辨識

MRI對原發(fā)性脊髓腫瘤的診斷具有獨特的優(yōu)勢，定性診斷率高達70.6%,但何雨潔等[9]報道了35例原發(fā)性椎管內腫瘤，其中11例術前行MRI檢查被誤診，分別被誤診為髓外神經鞘瘤、脊髓脫髓鞘病變、脊膜瘤、室管膜瘤以及神經纖維瘤等，究其原因，由于對MRI的細微辨識不足，如髓內腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、相應蛛網膜下腔狹窄，髓外硬膜下表現(xiàn)為瘤體與脊髓邊界清楚，脊髓受壓移位，可見“硬膜下征”，而對側蛛網膜下腔狹窄，腫瘤可通過椎間孔延伸至硬膜外，呈現(xiàn)“啞鈴征”室管膜瘤多呈中心性生長，強化明顯，邊界清楚，而星形細胞瘤呈偏心性生長，邊界不清，并呈現(xiàn)斑片狀輕度不均勻強化[10-12]。脊膜瘤一般多呈圓形，可塑性差，形態(tài)較規(guī)則，邊緣整齊，多伴有鈣化，少有囊變。早期可對脊髓造成壓迫，出現(xiàn)癥狀，就診時瘤體較小。MRI在T1加權像上呈低信號或者等信號，T2加權像呈高信號，信號均勻，可出現(xiàn)“脊膜尾征”，部分可出現(xiàn)腫瘤周邊重度環(huán)形強化征。神經源性多呈長圓形或條形，體積較大，易發(fā)生壞死或囊變，T1呈低信號，T2及增強掃描呈“靶征”[13-14]。張景等[15]回顧性分析發(fā)現(xiàn)脊髓血管母細胞瘤的MRI影像學表現(xiàn)具有特征性：MRI表現(xiàn)多與腫瘤大小相關，≤1cm的腫瘤呈點狀或結節(jié)狀，為均勻等T1、等或稍長T2信號，強化均勻；>1cm的腫瘤多呈香腸狀、葫蘆形或不規(guī)則形，多以等T1、稍長T2為主的混雜信號，不均勻強化，腫瘤常繼發(fā)囊腫或大范圍脊髓空洞(94.4%)以及水腫；>1cm的腫瘤內部及周圍常見流空血管影(100%)。

3 過分依賴影像學診斷，忽略了臨床癥狀

臨床上有時候影像學診斷具有非常重要的意義，但是過分依賴于影像診斷，而忽略臨床癥狀，也是導致誤診的原因。董亞莉[16]報道了14例椎管內腫瘤患者，早期均以根性疼痛為主要癥狀，行腰椎CT掃描提示腰椎間盤突出，但后經手術切除病理證實，發(fā)現(xiàn)分別為神經鞘瘤5例，神經纖維瘤5例，腦脊膜瘤2例，星形細胞瘤2例。因腰椎間盤突出為腰部常見病，大部分行CT掃描可確診，但CT斷層具有局限性，正常人群發(fā)現(xiàn)無癥狀性椎間盤突出者占30%。只局限于椎間隙掃描，對椎體平面或胸腰段其他平面椎管內病變則易于忽略。而臨床上疼痛的性質其實是有細微差別的，椎間盤突出的疼痛為單根疼痛，椎管內腫瘤多表現(xiàn)為多根神經痛，疼痛為進行性、較為劇烈，夜間痛和臥位痛為椎管內腫瘤早期癥狀之一，而椎間盤突出一般為間歇性疼痛。另外，發(fā)現(xiàn)不能用腰椎間盤突出解釋的尿潴留和排尿空障礙，也是臨床應該從多方位考慮的線索之一。

4 疾病本身變異，導致誤診

脊髓血管畸形因發(fā)病率不高，常常被忽視，導致誤診。脊髓血管畸形分為4型，其中1型為硬脊膜動靜脈瘺，位于神經根旁的硬脊膜上，占所有脊髓動靜脈畸形的80%～85%，好發(fā)于40～70歲者，中老年為主，主要臨床表現(xiàn)包括進行性自下而上肢體麻木、隱形疼痛伴進行性下肢無力，進行性括約肌功能障礙，大部分患者在確診時已有神經功能障礙。其病理基礎是在神經孔附近硬脊膜上多發(fā)的動靜脈短路，引流入硬膜內脊髓表面正常的靜脈系統(tǒng)造成脊髓靜脈瘀血，引起脊髓功能障礙，最終導致脊髓壞死，MRI檢查可能提示正?；蚍翘禺愋盘栐鰪娀騼雀杉顾枧蛎?，靜脈瘀血表現(xiàn)為信號減低。臨床上常被認為是坐骨神經痛、蛛網膜炎、脊髓炎而延誤診斷，錯過最佳治療時機。鄢志偉等[17]報道畸胎瘤誤診為脂肪瘤1例，因瘤體內組織的異質多樣性，MRI表現(xiàn)為多種組織成分混雜信號，為畸胎瘤與脂肪瘤的鑒別要點，脂肪組織表現(xiàn)為T1、T2高信號，脂肪抑制低信號。但少數(shù)畸胎瘤也表現(xiàn)為T1、T2高信號，與脂肪瘤難以區(qū)分[18]。目前多數(shù)學者認為,脊髓空洞癥不是單獨一種病因所造成的一種獨立疾病,而是多種致病因素所致的綜合征。髓內腫瘤引起腦脊液完全或不完全循環(huán)障礙可能是空洞形成的主要因素；此外，髓內腫瘤細胞的分泌物和腫瘤血管的漏出物被認為是繼發(fā)性脊髓空洞的另一原因。與髓內腫瘤及繼發(fā)脊髓空洞累及脊髓的部位不同，臨床表現(xiàn)復雜。常以麻木、無力、肌萎縮及疼痛為首發(fā)癥狀及主要癥狀。如損害脊髓中央管附近的傳導束，可出現(xiàn)分離性感覺障礙;而對脊髓丘腦束的壓迫則與髓外腫瘤相反，其感覺障礙先起于病變節(jié)段，自上而下發(fā)展。病變累及脊髓前角可出現(xiàn)肌顫及肌肉萎縮，若累及皮質脊髓束則可出現(xiàn)不同程度的運動障礙，并可較早地出現(xiàn)括約肌障礙。劉春紅等[19]報道2例脊髓腫瘤并發(fā)脊髓空洞，患者因出現(xiàn)節(jié)段型分布的分離性淺感覺障礙,被誤診為原發(fā)性脊髓空洞癥，在MRI檢查后才發(fā)現(xiàn)腫瘤。分析其原因可能是這些腫瘤的病理類型偏于良性,體積增大緩慢且位于脊髓中軸,對傳導束和神經元造成的損害相對較輕。所以，臨床表現(xiàn)類似脊髓積水空洞癥的病例不能輕易排除脊髓腫瘤的可能,需施行MRI檢查,必要時還需增強掃描。因為其血腦屏障不完善，囊壁可見到環(huán)狀強化，有些可在囊壁上見到腫瘤結節(jié)。脊髓空洞多遠離腫瘤部位，大多位于腫瘤的一端，有22.2%的空洞同時累及時腫瘤的上、下方，呈不連續(xù)節(jié)段性分布。

髓內腫瘤中轉移瘤發(fā)生率極低，約占2%。姜霖[20]研究發(fā)現(xiàn)：椎管內轉移瘤早期如侵犯頸、胸神經根出現(xiàn)心前區(qū)、前壁及上肢疼痛,易誤診為冠心病心絞痛。因為心臟的痛覺纖維經胸1～5神經進入脊髓，椎神經也具有來自心叢的向心感覺纖維,隨椎動脈進入顱腔。以上神經纖維行進途中如遇刺激因素,構成感覺神經的有效沖動,將出現(xiàn)非心源性心絞痛。加上相應交感神經交通支的影響,易被誤診為心肌缺血心絞痛發(fā)作，尤其壓迫癥狀尚未波及脊髓,初期僅有神經根癥狀時，誤診的可能性更大。周健等[21]曾報道1例腎透明細胞癌轉移到肺，術后3年再次轉移至脊髓，但在臨床癥狀、體征、影像學上均無明顯特異性，MRI上與血管網織細胞瘤極為相似，易于混淆，只是血管網織細胞瘤增強信號更明顯些。我們在臨床工作中遇到1例脊髓轉移瘤被誤診為急性脊髓炎，患者主因咳嗽、咳痰帶血2個月，腹脹、納差10d，胸腹以下感覺減退18h入院。曾被當?shù)蒯t(yī)院診斷為支氣管炎，后逐漸出現(xiàn)腹脹、食欲減退、全身乏力、胸腹部以下感覺麻木，2周后出現(xiàn)胸腹部麻木癥狀加重，并出現(xiàn)雙下肢無力，無法行走。以“急性脊髓炎”住院。后右下肢無力明顯加重，并出現(xiàn)小便費力，無大便等自主功能功能障礙表現(xiàn)。入院查體：溫脈正常，肺部呼吸音粗糙，右下肺呼吸音低，胸6以下針刺覺減退，腹壁反射消失。雙下肢肌力3級，共濟運動；跟膝脛試驗(+),Romberg難以完成。行腦脊液檢查：顱壓195mmH2O，氯116.5mmol/L，蛋白1.47g/L，糖2.42mmol/L，乳酸脫氫酶13U/L，有核細胞20/μL，潘氏反應(+)。行細胞學檢查發(fā)現(xiàn)鱗癌細胞。肺部CT考慮為肺癌伴右下肺不張，縱隔淋巴結腫大。胸椎MRI示：胸1、6、8～11，腰1椎體內廣泛異常信號，胸6椎體水平椎管內占位。最后診斷為肺癌多發(fā)椎體及椎管內轉移[22]。脊椎是轉移性腫瘤的好發(fā)部位,這與成人紅骨髓集中分布在脊柱等中軸有關[23]，而脊髓轉移瘤多數(shù)以根性疼痛為首發(fā)和主要癥狀，而易被誤診為椎間盤突出等癥。上述病例中，患者發(fā)病時間及病情演變的過程，非常符合急性脊髓炎急性起病的病理演變，如果不行細胞學檢查，腦脊液檢查結果也與脊髓炎基本相符，回顧其病史，患者咳嗽、咳痰很易被認為外感，認為其出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀是感染癥狀未得到控制，發(fā)展侵犯脊髓所致。該患者一直未出現(xiàn)根性疼痛等脊髓壓迫癥狀，完全以脊髓損傷的表現(xiàn)出現(xiàn)，更容易導致誤診。但患者惟一讓人產生懷疑的是其咯血病史，咯血為肺癌較易出現(xiàn)的癥狀，應引起高度注意，如果早期患者行CT掃描，可能及時發(fā)現(xiàn)肺部病灶，予以治療，可能盡早控制病情發(fā)展。

綜上所述，鑒于脊髓腫瘤癥狀的多樣性、復雜性，影像學的變異性高等因素，在臨床工作中，首先要有扎實的理論基礎，同時結合臨床癥狀和體征、影像檢查，仔細查體，不可放過任何可疑的蛛絲馬跡，爭取早期準確判斷，引導正確治療。

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(本文編輯：劉斯靜)

(本文編輯：趙麗潔)

2014-06-19；

2014-07-08

鄭利星(1970-)，女，河北巨鹿人，中國人民解放軍白求恩國際和平醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學博士，從事老年神經疾病診治研究。

R739.42

A

1007-3205(2014)12-1468-04

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.12.040