尚軍峰,張 萌,唐瑞峰,于國(guó)棟,張冬勝(河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院肝膽外科,河北 石家莊 050011)
·病例報(bào)告·
脾混合型脈管瘤1例
尚軍峰,張 萌,唐瑞峰*,于國(guó)棟,張冬勝
(河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院肝膽外科,河北 石家莊 050011)
脾;脈管瘤;診斷;治療
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(本文編輯:趙麗潔)
2013-06-24;
2013-10-16
河北省普通高等學(xué)校強(qiáng)勢(shì)特色學(xué)科腫瘤學(xué)建設(shè)經(jīng)費(fèi)資助項(xiàng)目(冀高教[2005]52號(hào))
尚軍峰(1985-),男,河北邯鄲人,河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院醫(yī)學(xué)碩士研究生,從事肝膽胰脾腫瘤性疾病診治研究。
*通訊作者。E-mail:tangreifeng@163.com
R733.2
C
1007-3205(2014)12-1381-03
10.3969/j.issn.1007-3205.2014.12.006
患者,女性,40歲。因體檢發(fā)現(xiàn)脾臟腫物1個(gè)月入院,無(wú)其他不適。既往體健。查體:生命體征平穩(wěn),一般情況良好;腹部平坦,未見(jiàn)胃腸型及胃腸蠕動(dòng)波,腹壁靜脈無(wú)曲張;腹軟,無(wú)壓痛及反跳痛,全腹未觸及包塊;腹部叩診呈鼓音,移動(dòng)性濁音陰性,肝區(qū)無(wú)叩擊痛;腸鳴音正常,未聞及氣過(guò)水聲及金屬音。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)及肝腎功能正常;腫瘤標(biāo)記物,鐵蛋白113.7μg/L,癌胚抗原2.88μg/L,甲胎蛋白1.49μg/L,糖類(lèi)抗原19-9為17.530kU/L。上腹部CT示脾下極可見(jiàn)一類(lèi)圓形低密度影,邊界清楚,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈環(huán)形強(qiáng)化,靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)式強(qiáng)化,腹腔及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)(圖1)。診斷:脾臟占位性病變,性質(zhì)待查,血管瘤?血管內(nèi)皮肉瘤?其他?入院后常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備就緒,擬行脾切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)近脾門(mén)處脾實(shí)質(zhì)內(nèi)可觸及大小約3.0cm×2.5cm×3.0cm質(zhì)硬腫物,脾門(mén)部未觸及腫大淋巴結(jié),其他臟器未見(jiàn)異常,遂行脾切除。手術(shù)順利,術(shù)后恢復(fù)良好,按期出院。病理診斷:脾混合型脈管瘤(圖2)。免疫組織化學(xué)染色:高度糖基化的Ⅰ型跨膜糖蛋白(血管源性)(+),第8因子(血管源性)(+),淋巴管源性的單克隆抗體(淋巴管源性)(+),波形蛋白(間葉)(+),細(xì)胞角蛋白(上皮)(-)。
討論脾臟原發(fā)性腫瘤的發(fā)生率很低。良性腫瘤的發(fā)病率約為0.14%,惡性腫瘤不超過(guò)全部惡性腫瘤的0.64%[1]。脾臟原發(fā)惡性腫瘤中以淋巴瘤多見(jiàn),其次是脾臟血管肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。脾臟原發(fā)良性腫瘤多起源于血竇、淋巴管及血管上皮,按病理組織學(xué)成分可分為淋巴管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤等,其中以血管瘤最常見(jiàn)。當(dāng)腫瘤組織中同時(shí)含有血管和淋巴管成分時(shí),稱(chēng)為脈管瘤。病理學(xué)上又稱(chēng)為“海綿狀血管淋巴管瘤”[2-3]。
脾脈管瘤屬于脾臟原發(fā)良性腫瘤,臨床上極為少見(jiàn),文獻(xiàn)中偶見(jiàn)個(gè)案報(bào)道。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì),脾脈管瘤僅占脾臟原發(fā)良性腫瘤的1.5%[4]。脾臟腫瘤的發(fā)病率如此之低,其原因尚存一定爭(zhēng)議,有學(xué)者認(rèn)為脾臟是一個(gè)免疫器官,其本身含有大量的自然殺傷細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及殺傷細(xì)胞,能直接殺傷腫瘤細(xì)胞或抑制其生長(zhǎng)[5]。但也有學(xué)者認(rèn)為脾臟可規(guī)律性搏動(dòng)這一生理學(xué)特點(diǎn),使瘤細(xì)胞難以存活[6]。脾脈管瘤既具有血管瘤的表現(xiàn),也具有淋巴管瘤的表現(xiàn)。血管瘤的形成主要因?yàn)楹>d狀血管在發(fā)育過(guò)程中的變異所致,淋巴管瘤的形成主要因?yàn)榱馨鸵涸谝鬟^(guò)程中局部受阻從而使其積聚導(dǎo)致囊性擴(kuò)張,內(nèi)部常伴有粗大間隔?;旌闲兔}管瘤的CT特點(diǎn)主要表現(xiàn)為多發(fā)或彌漫性、邊界清楚、大小不一、類(lèi)圓形的低密度病灶,密度常不均勻。當(dāng)血管成分較多時(shí),CT顯示病灶邊緣不清晰且強(qiáng)化不均勻,內(nèi)有粗細(xì)不均網(wǎng)格樣索條影,其原因?yàn)楫惓0l(fā)育的血管強(qiáng)化所致;而當(dāng)淋巴管成分較多時(shí),CT顯示病灶密度低,邊界較清晰呈環(huán)形強(qiáng)化[4]。腫瘤在鏡下主要表現(xiàn)為血管和淋巴管呈擴(kuò)張狀態(tài),纖維組織構(gòu)成的管壁較薄,大小不等的管腔內(nèi)可見(jiàn)散在分布的紅染淋巴液及紅細(xì)胞[7]。脾脈管瘤主要需與下列病變鑒別:①脾淋巴瘤,脾淋巴瘤是脾臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤,多為繼發(fā)性,臨床主要癥狀為左上腹疼痛和脾臟腫大,CT平掃表現(xiàn)為低密度影,增強(qiáng)后病灶多強(qiáng)化不明顯,常伴有腹腔及腹膜后腫大淋巴結(jié),骨髓活檢及血象有助于鑒別;②脾臟血管肉瘤,本病惡性程度較高,極易發(fā)生遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移,其中以肝臟轉(zhuǎn)移多見(jiàn),預(yù)后較差,臨床表現(xiàn)主要為脾臟短期內(nèi)增大明顯且伴有左上腹疼痛、貧血、消瘦等,CT平掃脾臟明顯不規(guī)則增大,腫瘤為低密度影,可單發(fā)或多發(fā),增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣多呈中度強(qiáng)化,常伴有肝、肺及腦等轉(zhuǎn)移的相關(guān)CT表現(xiàn),腹腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)較少見(jiàn);③畸胎瘤,臨床上較罕見(jiàn),常單發(fā),CT平掃表現(xiàn)為低密度灶,邊界較清,病灶中鈣化和脂肪組織是其特征性表現(xiàn),增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻斑片狀漸進(jìn)式強(qiáng)化,脾血管瘤很少有鈣化及脂肪組織,較易鑒別;④轉(zhuǎn)移瘤,較少見(jiàn),可能與脾臟的解剖學(xué)及生理學(xué)特性有關(guān),主要為血行轉(zhuǎn)移,單發(fā)或多發(fā),CT平掃表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性低密度影,增強(qiáng)掃描病灶呈輕-中度強(qiáng)化,常有“牛眼征”或“靶心征”表現(xiàn),可伴有腹水及其他臟器轉(zhuǎn)移灶,如同時(shí)發(fā)現(xiàn)脾門(mén)淋巴結(jié)腫大,則更具有診斷價(jià)值[8]。(本文圖見(jiàn)封三)