脾混合型脈管瘤1例

尚軍峰，張 萌，唐瑞峰，于國(guó)棟，張冬勝(河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院肝膽外科,河北 石家莊 050011)

·病例報(bào)告·

脾混合型脈管瘤1例

尚軍峰，張 萌，唐瑞峰*，于國(guó)棟，張冬勝
(河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院肝膽外科,河北 石家莊 050011)

脾；脈管瘤；診斷；治療

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(本文編輯：趙麗潔)

2013-06-24；

2013-10-16

河北省普通高等學(xué)校強(qiáng)勢(shì)特色學(xué)科腫瘤學(xué)建設(shè)經(jīng)費(fèi)資助項(xiàng)目(冀高教[2005]52號(hào))

尚軍峰(1985-)，男，河北邯鄲人，河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院醫(yī)學(xué)碩士研究生，從事肝膽胰脾腫瘤性疾病診治研究。

*通訊作者。E-mail：tangreifeng@163.com

R733.2

C

1007-3205(2014)12-1381-03

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.12.006

患者，女性，40歲。因體檢發(fā)現(xiàn)脾臟腫物1個(gè)月入院，無(wú)其他不適。既往體健。查體：生命體征平穩(wěn)，一般情況良好；腹部平坦，未見(jiàn)胃腸型及胃腸蠕動(dòng)波，腹壁靜脈無(wú)曲張；腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，全腹未觸及包塊；腹部叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)無(wú)叩擊痛；腸鳴音正常，未聞及氣過(guò)水聲及金屬音。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)及肝腎功能正常；腫瘤標(biāo)記物，鐵蛋白113.7μg/L，癌胚抗原2.88μg/L，甲胎蛋白1.49μg/L，糖類(lèi)抗原19-9為17.530kU/L。上腹部CT示脾下極可見(jiàn)一類(lèi)圓形低密度影，邊界清楚，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈環(huán)形強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)式強(qiáng)化，腹腔及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)(圖1)。診斷：脾臟占位性病變，性質(zhì)待查，血管瘤？血管內(nèi)皮肉瘤？其他？入院后常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備就緒，擬行脾切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)近脾門(mén)處脾實(shí)質(zhì)內(nèi)可觸及大小約3.0cm×2.5cm×3.0cm質(zhì)硬腫物，脾門(mén)部未觸及腫大淋巴結(jié)，其他臟器未見(jiàn)異常，遂行脾切除。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，按期出院。病理診斷：脾混合型脈管瘤(圖2)。免疫組織化學(xué)染色：高度糖基化的Ⅰ型跨膜糖蛋白(血管源性)(+)，第8因子(血管源性)(+)，淋巴管源性的單克隆抗體(淋巴管源性)(+)，波形蛋白(間葉)(+)，細(xì)胞角蛋白(上皮)(-)。

討論脾臟原發(fā)性腫瘤的發(fā)生率很低。良性腫瘤的發(fā)病率約為0.14%，惡性腫瘤不超過(guò)全部惡性腫瘤的0.64%[1]。脾臟原發(fā)惡性腫瘤中以淋巴瘤多見(jiàn)，其次是脾臟血管肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。脾臟原發(fā)良性腫瘤多起源于血竇、淋巴管及血管上皮，按病理組織學(xué)成分可分為淋巴管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、血管瘤等，其中以血管瘤最常見(jiàn)。當(dāng)腫瘤組織中同時(shí)含有血管和淋巴管成分時(shí)，稱(chēng)為脈管瘤。病理學(xué)上又稱(chēng)為“海綿狀血管淋巴管瘤”[2-3]。

脾脈管瘤屬于脾臟原發(fā)良性腫瘤，臨床上極為少見(jiàn)，文獻(xiàn)中偶見(jiàn)個(gè)案報(bào)道。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)，脾脈管瘤僅占脾臟原發(fā)良性腫瘤的1.5%[4]。脾臟腫瘤的發(fā)病率如此之低，其原因尚存一定爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為脾臟是一個(gè)免疫器官，其本身含有大量的自然殺傷細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及殺傷細(xì)胞，能直接殺傷腫瘤細(xì)胞或抑制其生長(zhǎng)[5]。但也有學(xué)者認(rèn)為脾臟可規(guī)律性搏動(dòng)這一生理學(xué)特點(diǎn)，使瘤細(xì)胞難以存活[6]。脾脈管瘤既具有血管瘤的表現(xiàn)，也具有淋巴管瘤的表現(xiàn)。血管瘤的形成主要因?yàn)楹＞d狀血管在發(fā)育過(guò)程中的變異所致，淋巴管瘤的形成主要因?yàn)榱馨鸵涸谝鬟^(guò)程中局部受阻從而使其積聚導(dǎo)致囊性擴(kuò)張，內(nèi)部常伴有粗大間隔?；旌闲兔}管瘤的CT特點(diǎn)主要表現(xiàn)為多發(fā)或彌漫性、邊界清楚、大小不一、類(lèi)圓形的低密度病灶，密度常不均勻。當(dāng)血管成分較多時(shí)，CT顯示病灶邊緣不清晰且強(qiáng)化不均勻，內(nèi)有粗細(xì)不均網(wǎng)格樣索條影，其原因?yàn)楫惓０l(fā)育的血管強(qiáng)化所致；而當(dāng)淋巴管成分較多時(shí)，CT顯示病灶密度低，邊界較清晰呈環(huán)形強(qiáng)化[4]。腫瘤在鏡下主要表現(xiàn)為血管和淋巴管呈擴(kuò)張狀態(tài)，纖維組織構(gòu)成的管壁較薄，大小不等的管腔內(nèi)可見(jiàn)散在分布的紅染淋巴液及紅細(xì)胞[7]。脾脈管瘤主要需與下列病變鑒別：①脾淋巴瘤，脾淋巴瘤是脾臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤，多為繼發(fā)性，臨床主要癥狀為左上腹疼痛和脾臟腫大，CT平掃表現(xiàn)為低密度影，增強(qiáng)后病灶多強(qiáng)化不明顯，常伴有腹腔及腹膜后腫大淋巴結(jié)，骨髓活檢及血象有助于鑒別；②脾臟血管肉瘤，本病惡性程度較高，極易發(fā)生遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，其中以肝臟轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，預(yù)后較差，臨床表現(xiàn)主要為脾臟短期內(nèi)增大明顯且伴有左上腹疼痛、貧血、消瘦等，CT平掃脾臟明顯不規(guī)則增大，腫瘤為低密度影，可單發(fā)或多發(fā)，增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣多呈中度強(qiáng)化，常伴有肝、肺及腦等轉(zhuǎn)移的相關(guān)CT表現(xiàn)，腹腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)較少見(jiàn)；③畸胎瘤，臨床上較罕見(jiàn)，常單發(fā)，CT平掃表現(xiàn)為低密度灶，邊界較清，病灶中鈣化和脂肪組織是其特征性表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻斑片狀漸進(jìn)式強(qiáng)化，脾血管瘤很少有鈣化及脂肪組織，較易鑒別；④轉(zhuǎn)移瘤，較少見(jiàn)，可能與脾臟的解剖學(xué)及生理學(xué)特性有關(guān)，主要為血行轉(zhuǎn)移，單發(fā)或多發(fā)，CT平掃表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性低密度影，增強(qiáng)掃描病灶呈輕-中度強(qiáng)化，常有“牛眼征”或“靶心征”表現(xiàn)，可伴有腹水及其他臟器轉(zhuǎn)移灶，如同時(shí)發(fā)現(xiàn)脾門(mén)淋巴結(jié)腫大，則更具有診斷價(jià)值[8]。(本文圖見(jiàn)封三)