原發(fā)性睪丸淋巴瘤2例

孫建國，顏醒愚，莊 偉

(福建醫(yī)科大學第二臨床醫(yī)學院泌尿外科，福建 泉州 362000)

·病例報告·

原發(fā)性睪丸淋巴瘤2例

孫建國，顏醒愚，莊 偉

(福建醫(yī)科大學第二臨床醫(yī)學院泌尿外科，福建 泉州 362000)

淋巴瘤,睪丸；診斷；治療

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.015

原發(fā)性睪丸淋巴瘤(primary testicular lymphoma，PTL)由Malassez[1]于1877年首次報道，臨床少見，約占睪丸腫瘤的5%，占淋巴結外淋巴瘤的2%[2]。其惡性程度高，預后差，術前診斷較為困難?，F報告我院2000年1月—2013年3月收治的2例PTL患者的臨床資料。

本組2例患者，年齡分別為64歲和77歲，均因睪丸無痛性腫大就診，病期分別為1個月和3d，按Ann Arbor臨床分期方法均為ⅠE期。均已婚已育，否認煙酒不良嗜好、有毒化學物質及射線接觸史等。2例患者全身淋巴結及肝脾均未觸及腫大。第1例左側睪丸腫大，可捫及多發(fā)性結節(jié)，最大約5cm×4cm，質地堅硬，與皮膚無粘連；第2例為雙側睪丸腫大，其中一側合并睪丸鞘膜積液，兩側睪丸均可捫及多發(fā)性結節(jié)，質地堅硬，與皮膚無粘連。2例患者血清甲胎蛋白、絨毛膜促性腺激素、胎盤堿性磷酸酶均正常。高頻彩色多普勒超聲均提示患側睪丸多發(fā)性低回聲結節(jié)，血流豐富，合并有睪丸鞘膜積液側可探及液性暗區(qū)，該側精索區(qū)亦可探及多個低回聲區(qū)。均行“根治性睪丸切除術”，切除的標本經組織病理學和免疫組織化學檢查，明確診斷為非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma，NHL)，均為彌漫性大B細胞性非霍奇金氏淋巴瘤(diffused large B cell lymphoma,DLBCL)。第1例為較早期患者(單側發(fā)病)，術后未引起足夠重視未行任何處理，術后1年死于全身廣泛轉移；第2例為1年前手術證實雙側發(fā)病伴睪丸鞘膜積液，采用環(huán)磷酰胺+長春新堿+阿霉素+潑尼松(CHOP)方案進行4個療程的化療，最近復查未發(fā)現其他部位淋巴結腫大，病情穩(wěn)定。

討論PTL的診斷標準為“以睪丸腫塊為首

發(fā)部位；無其他部位淋巴瘤征象及既往淋巴瘤、白血病病史；確診依賴于病理檢查”[3]。楊建良等[4]認為符合以下條件者亦可考慮為PTL，睪丸及其附屬結構為首先診斷部位，診斷時可有區(qū)域淋巴結侵犯。該病是60歲以上老年男性常見的睪丸惡性腫瘤。其最常見的癥狀是單側睪丸無痛性腫大，未引起患者明顯不適，25%～40%患者還可出現發(fā)熱、體質量下降、厭食、盜汗、乏力等全身癥狀。PTL雙側睪丸同時受侵者約占19.5%[5]，常侵犯到其他結外組織，如中樞神經系統(tǒng)、皮膚、韋氏環(huán)、肺、胸膜及軟組織，精索也常累及。

PTL常見睪丸腫大，易與常見的睪丸惡性腫瘤(如精原細胞瘤)相混淆。本組超聲提示為多發(fā)性低回聲結節(jié)，血流豐富。董艷平等[6]報道治療前正確診斷率53.8%(7/13)，超聲提示患側睪丸內有局灶性或彌漫性結節(jié)，不均質，彩色多普勒超聲示病灶內部血管走行紊亂，數量增多，血流信號均為3級，并且在化療或化療加放療后病灶體積縮小，血流信號降級，提示超聲對該病有一定診斷價值。PTL的病理診斷是由病理形態(tài)學結合免疫表型得出的，其類型中絕大多數為B細胞來源，且多數為DLBCL，另外少見的有黏膜相關淋巴瘤、B淋巴母細胞瘤、外周T淋巴瘤、NK/T淋巴瘤等。本組2例均為DLBCL。PTL的病因目前還不清楚，目前認為與一些常見的疾病如睪丸外傷、睪丸炎及隱睪無明顯關系。因此，有研究[2]認為PTL屬于隱匿性全身淋巴瘤的一部分，具有多中心起源的發(fā)病機制，但也有學者認為PTL是一種獨立的疾病，目前這兩種觀點還存在爭議。PTL宜及早行根治性睪丸切除術，但切除后2年內容易復發(fā)，因此應加用化療，目前大多數文獻均推薦使用含蒽環(huán)類的化療方案CHOP,在上述方案中加入美羅華(R)對患者生存有益而形成較常用的RCHOP方案。謝衛(wèi)民等[7]對31例患者應用RCHOP方案，認為其效果良好，不良反應較輕，耐受性好。由于有較高的中樞神經系統(tǒng)復發(fā)率，絕大多數文獻推薦使用大劑量高中樞神經系統(tǒng)生物利用度的藥物(如氨甲嘌呤)預防性鞘內化療，能減少中樞神經系統(tǒng)的復發(fā)率。至于術后是否需要放療，目前認為由于睪丸“血睪屏障”的存在，單側睪丸切除后應予對側睪丸預防性放療。本組第1例為較早期患者(單側發(fā)病)，術后未引起足夠重視未行任何處理，術后1年死于全身廣泛轉移。第2例1年前手術證實雙側發(fā)病伴睪丸鞘膜積液，采用CHOP方案進行了4個療程的化療，目前仍生存。

總之，PTL是一種非常少見的睪丸惡性腫瘤，老年男性出現單側睪丸無痛性腫大尤其是雙側腫大時應想到該病的可能，及早行超聲和相關的腫瘤標志物檢查并進行根治性睪丸切除術，根據組織病理學和免疫組織化學作出相應的病理分型，術后應加行化療或化療+放療以提高生存率。何衛(wèi)陽等[8]統(tǒng)計23例PTL患者經綜合治療后5年總生存率和無進展生存率分別是39.7%和28.2%。

[1]MALASSEZ M.Lymphadenome du testicle[J].Bull Soc Anat Paris,1877,52(2):176-178.

[2]BHATIA K,VAID AK,GUPTA S,et al.Primary testicular non-Hodgki′s lymphoma--a review article[J].Sao Paulo Med J,2007,125(5):286-288.

[3]PARK BB,KIM JG,EOM HS,et al.Clinical features and treatment outcomes of primary testicular lymphoma[J].Blood,2006,108(11,Part 2):249-250.

[4]楊建良，石遠凱，何曉慧，等.23例睪丸原發(fā)性淋巴瘤的臨床與病理分析[J].中華腫瘤雜志，2003，25(5)：498.

[5]POULSEN MG，ROBERTS SJ，TAYLOR K.Testicular lymphoma:the need for a new approach[J].Australas Radiol,1991,35(3):257-260.

[6]董艷平，韓治宇，曾惜秋，等.睪丸淋巴瘤超聲診斷價值[J/CD].中華醫(yī)學超聲雜志：電子版，2011,8(5)：1053-1057.

[7]謝衛(wèi)民，胡正超，唐黎明，等.RCHOP方案治療成人睪丸彌漫性大B細胞淋巴瘤的臨床療效分析——附31例報告[J].新醫(yī)學，2012,43(10)：707-711.

[8]何衛(wèi)陽，李丹，茍欣，等.23例原發(fā)性睪丸淋巴瘤的臨床診治分析[J].重慶醫(yī)學，2011,40(30)：3094-3096.

2013-05-07；

2013-11-22

孫建國(1964-)，男，福建泉州人，福建醫(yī)科大學第二臨床醫(yī)學院主任醫(yī)師，醫(yī)學學士，從事泌尿外科腫瘤診治研究。

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1007-3205(2014)03-0293-02

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