超聲心動圖診斷單側(cè)肺動脈缺如的規(guī)律性研究

馬 慧，李紅玲，鄭敏娟，陳 曦，彭建勇

(第四軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，陜西 西安 710032)

·論著·

超聲心動圖診斷單側(cè)肺動脈缺如的規(guī)律性研究

馬 慧，李紅玲*，鄭敏娟，陳 曦，彭建勇

(第四軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，陜西 西安 710032)

目的探討超聲心動圖診斷單側(cè)肺動脈缺如的特征及規(guī)律，提高診斷率。方法回顧性分析經(jīng)心臟外科手術(shù)或心血管造影檢查證實的17例單側(cè)肺動脈缺如的超聲心動圖資料。結(jié)果17例肺動脈缺如中左肺動脈缺如占88.24%(15/17)，右肺動脈缺如占11.76%(2/17)。伴有其他心臟畸形占82.35%(14/17)，其中法洛四聯(lián)癥合并左肺動脈缺如多見占35.29%(6/17)。17例單側(cè)肺動脈缺如超聲診斷14例，診斷率82.35%。超聲心動圖表現(xiàn)為正常的主肺動脈分叉結(jié)構(gòu)消失，缺如一側(cè)的肺由主動脈弓或降主動脈通過發(fā)出的側(cè)支循環(huán)供血。結(jié)論超聲心動圖對診斷一側(cè)肺動脈缺如具有較高的準確性，可為臨床提供重要的參考信息。

肺動脈;超聲心動描記術(shù)；診斷

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.014

單側(cè)肺動脈缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery，UAPA)指單純右肺動脈缺如(rightunilateralabsenceofpulmonaryartery，RUAPA)或左肺動脈缺如(leftunilateralabsenceofpulmonaryartery，LUAPA)，主肺動脈直接與另一支延續(xù)，是一種罕見的先天性心臟病，可單發(fā)，可伴發(fā)其他先天性心臟畸形。在臨床或超聲診斷中較易漏診及誤診。本研究對我院經(jīng)手術(shù)或心血管造影檢查確診的17例UAPA患者的經(jīng)胸超聲心動圖資料進行分析，旨在提高超聲診斷正確率，減少漏診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料：2007年1月—2012年6月經(jīng)手術(shù)、多排CT或心血管造影檢查證實的UAPA患者17例，術(shù)前均行經(jīng)胸超聲心動圖檢查。男性8例，女性9例，年齡1個月～18歲，平均(7.1±6.2)歲。臨床表現(xiàn)為發(fā)紺，心前區(qū)聞及心臟雜音，胸悶氣短。

1.2 儀器與方法：應用HPSonos5500、GEVivid7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5～5.5MHz?；颊甙察o狀態(tài)下取左側(cè)臥位或平臥位,常規(guī)進行二維、頻譜多普勒和彩色血流檢查，對肺動脈分叉處顯示欠清或無分叉結(jié)構(gòu)顯示者重點多切面掃查升主動脈、主動脈弓及降主動脈。并隨訪其手術(shù)記錄及多排CT、心血管造影等相關(guān)檢查。

2 結(jié) 果

2.1 診斷結(jié)果：17例UAPA患者中經(jīng)手術(shù)證實8例(47.06%),多排CT證實4例(23.53%),經(jīng)血管造影證實5例(29.41%)；RUAPA2例(11.77%)，LUAPA15例(88.24%)；單純肺動脈缺如3例(17.65%)，合并其他心臟畸形14例(82.35%)[其中伴發(fā)1種畸形5例(35.71%)，伴發(fā)多種畸形9例(64.29%)]。合并法洛四聯(lián)癥6例(35.29%)，合并動脈導管未閉5例(29.41%)，合并房間隔缺損5例(29.41%)，合并肺動脈閉鎖2例(11.77%)，合并共同動脈干1例，合并主-肺動脈窗1例，合并右心室雙出口1例，合并主動脈右弓右降2例。

2.2 超聲心動圖特征：正常肺動脈結(jié)構(gòu)，可顯示肺動脈環(huán)抱主動脈，分叉結(jié)構(gòu)及左、右肺動脈清晰顯示(圖1)。UAPA超聲心動圖特征如下。①肺動脈長軸及大血管短軸多切面連續(xù)掃查，肺動脈主干遠端無分叉結(jié)構(gòu)，肺動脈主干直接與一側(cè)肺動脈相延續(xù)；LUAPA時肺動脈主干直接與右側(cè)肺動脈相延續(xù)(圖2)，左肺動脈無法探及，左側(cè)可見一管狀結(jié)構(gòu)，未見延伸至左肺門，而是與降主動脈起始部連續(xù)，彩色血流可顯示內(nèi)為紅藍雙向分流；右側(cè)肺動脈無法探及；RUAPA時肺動脈肺動脈主干直接與左側(cè)肺動脈相延續(xù)(圖3)，未探及右肺動脈。②胸骨上窩切面掃查，于主動脈弓或降主動脈發(fā)出側(cè)支血管向肺門方向走行，取樣容積置于側(cè)支血管可獲得異常連續(xù)頻譜。胸骨上窩彩色多普勒可顯示僅見右肺動脈而未探及左肺動脈，于主動脈弓及降主動脈起始處后壁可探及多條纖細血流向左側(cè)肺門走行(圖4)。

3 討 論

UAPA又稱單側(cè)肺動脈不發(fā)育或發(fā)育不全。肺動脈由胎胚初期第6對動脈弓演化而來[1]，發(fā)育過程中其位置、銜接等方面未能同步或按比例進行，就會形成肺動脈發(fā)育缺如。本病可以單側(cè)也可雙側(cè)發(fā)生，但雙側(cè)者出生后即夭折，所以臨床上所見為單側(cè)[2]。

UAPA臨床表現(xiàn)如下：①反復肺部感染[3]，UAPA患者肺內(nèi)低通氣使纖毛清除能力下降和炎性細胞堆積，因此容易造成肺部感染；②咯血，20%患者以咯血為首發(fā)癥狀[4]，咯血原因是過度側(cè)支循環(huán),常被誤診為支氣管擴張；③肺動脈高壓征象[4]，如勞力性胸悶氣短疲勞、胸悶氣短，若存在動脈導管未閉等左向右分流型先天性心臟病，可加重肺動脈高壓程度。

UAPA單發(fā)畸形極少，本研究僅3例(17.65%)；常合并其他心血管畸形，本研究14例(82.35%)。其中合并最多畸形的種類是法洛四聯(lián)癥(35.29%)。單發(fā)者多見于RUAPA，而伴發(fā)其他心血管畸形中LUAPA常見[5-6]，本研究中UAPA單發(fā)者均為LUAPA，可能為抽樣誤差引起，但是本研究中發(fā)現(xiàn)RUAPA合并畸形較LUAPA簡單。由于本病發(fā)病率很低，超聲診斷醫(yī)師對該病的認識尚不足，術(shù)前極易漏診或誤診。原因在于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常合并心內(nèi)其他畸形，肺動脈分叉及分支結(jié)構(gòu)清晰圖像較難獲得，檢查者往往著重于心內(nèi)其他畸形的診斷而忽略了對左、右肺動脈的認真探查，尤其是法洛四聯(lián)癥患者，肺動脈狹窄致使肺動脈分支顯示不清，檢查者經(jīng)驗不足易誤診，把側(cè)支或?qū)Ч墚斪髯蠓蝿用}。對于大血管轉(zhuǎn)位和右心室雙出口的患者，血管關(guān)系異常，使肺動脈探查更加困難。再有成年人心血管病患者胸廓畸形及肺內(nèi)氣體影響肺動脈分支的顯示，致使漏診。

因此，超聲心動圖檢查心臟時要盡量清晰地顯示主肺動脈及其分支，胸骨旁及胸骨上窩多切面連續(xù)掃查。聲像圖顯示主肺動脈直接延續(xù)為一側(cè)肺動脈，另一側(cè)肺動脈無法探及或發(fā)現(xiàn)主動脈弓及降主動脈有分支發(fā)出時，應警惕UAPA的可能，可行心血管造影或高速多排CT檢查明確診斷。有文獻[7-8]報道19%～44%孤立性UAPA發(fā)展為肺動脈高壓，提醒臨床及超聲醫(yī)生接診不明原因肺動脈高壓患者時應考慮到本病可能。超聲心動圖應常規(guī)探查左右肺動脈。另外，在超聲探查不清的患者中如果臨床表現(xiàn)以反復肺部感染和咯血為表現(xiàn)的支氣管擴張時也應考慮UAPA。借助于胸部X線片和胸部多排CT可以鑒別，行心血管造影確診。

心血管造影是目前診斷的金標準[9-10]，能反映UAPA的位點、側(cè)支血管情況及并存的其他心血管畸形，但不足之處是有創(chuàng)、價高、費時、可重復性差。超聲心動圖具有無創(chuàng)、快速、可重復性的優(yōu)點，采用多切面掃查的方法并結(jié)合彩色及頻譜多普勒顯示主肺動脈、左及右肺動脈的發(fā)育情況，并能估測肺動脈壓情況，對臨床治療方案的選擇起重要作用，因此超聲心動圖在UAPA的診斷中具有較高的應用價值。(本文圖見封二)

[1]胡原,陳文娟,李佩嵐,等.超聲診斷嬰兒單側(cè)肺動脈異常起源的價值[J].中國醫(yī)學影像學雜志，2013，21(9)：675-678.

[2]趙香芝，陳紅生，范英.超聲心動圖對單側(cè)肺動脈缺如診斷價值分析[J].中國全科醫(yī)學，2013，16(3C)：1070-1071,1074.

[3]張麗君,黃小勇,杜靖,等.先天性單側(cè)肺動脈缺如25例影像學診斷[J].心肺血管病雜志,2013,32(3):305-308.

[4]朱梅，閏振華，張楠,等.單側(cè)肺動脈缺如的超聲心動圖診斷[J].醫(yī)學影像學雜志，2005，15(11)：943-944.

[5]倪崇俊，馮薇，黃建安.先天性單純性左肺動脈缺如一例報道及文獻復習[J].江蘇醫(yī)藥，2008，34(3)：319-320.

[6]李江林,潘微,黃美萍,等.單側(cè)肺動脈缺如29例的影像學診斷[J].實用醫(yī)學雜志，2010，26(16)：2999-3001.

[7]TENHARKELAD，BLOMNA，OTTENKAMPJ.Isolatedunilateralabseuceofapulmonaryartery：acasereportandreviewoftheliterature[J].Chest，2002，122(4)：1471-1477.

[8]DEMELLOJUNIORWT，COUTINHONOGUEIRAJR，SANTOSM，etal.Isolatedabsenceoftherightpulmonaryarteryasacauseofmassivehemoptysis[J].InteractCardiovascThoracSurg，2008，7(6)：1183-1185.

[9]周淵，戴汝平，曹程,等.先天性一側(cè)肺動脈缺如的電子束CT診斷[J].中華放射學雜志，2003，37(4)：311-314.

[10]KOMATSUY，HANAOKAM，ITOM，etal.Unilateralabsenceofthepulmonaryarteryincidentallyfoundafteranepisodeofhemoptysis[J].InternMed，2007，46(21)：1805-1808.

STUDYOFECHOCARDIOGRAPHYINDIAGNOSISOFUNILATERALABSENCEOFPULMONARYARTERY

MAHui,LIHongling*,ZHENGMinjuan,CHENXi,PENGJianyong

(DepartmentofUltrasound,theFirstAffiliatedHospitaloftheFourthMilitaryMedicalUniversity,Xi′an710032，China)

ObjectiveTosummarizetheechocardiographyfeaturesinthediagnosisofunilateralpulmonaryarteryabsencewhichcouldhelpimprovetheultrasounddiagnosisrate.MethodsSeventeencasesofpatientswithonesideofpulmonaryarteryabsencewereenrolledinthisstudy,theoutcomeswereconfirmedbyanalysisinsurgery，angiographyormulti-sliceCTexamination.ResultsInthe17casesofpulmonaryarteryabsence,theleftpulmonaryarteryagenesisaccountedfor88.24%(15/17),andtherightpulmonaryarteryagenesisaccountedfor11.76%(6/17).Echocardiographyshowednormalmainpulmonaryarterybifurcationstructuredisappeared.Absenceofthepulmonaryarterysidecollateralcirculationusuallycamefromaorticarchordescendingaorta.Theunilateralpulmonaryarteryabseceaccompaniedotherheartdefectsaccountedfor82.35%,mostlywastertralogyofFallotwithleftpulmonaryarteryabsencefor35.29%(61/17).Inthis17casesofunilateralpulmonaryarteryabsence,ultrosunddiagnosiswas14casesandthediagnosisratewas82.35%(14/17).ConclusionEchocardiographyisnon-invasiveeffectiveindiagnozingonesideofpulmonaryarteryabsence,itcouldprovideimportantreferenceinformationforclinic.

pulmonaryartery；echocardiography;diagnosis

2013-11-05；

2013-12-25

馬慧(1984-)，女，河北晉州人，第四軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院醫(yī)師，醫(yī)學學士,從事心血管超聲診斷研究。

*通訊作者。E-mail：liulixin@fmmu.edu.cn

R725.415

A

1007-3205(2014)03-0291-03

趙麗潔)