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    兒童鮮紅斑痣并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥1例

    2014-03-29 02:49:20麗杜
    關(guān)鍵詞:硬化癥錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)性

    高 麗杜 華

    兒童鮮紅斑痣并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥1例

    高 麗1杜 華2?

    臨床資料患者,男,10歲。顏面部紅斑10年,密集丘疹1年?;颊哂诔錾?個(gè)月無(wú)明顯誘因左側(cè)面頰出現(xiàn)一指甲蓋大紫紅色斑,顏色逐漸加深,隆起。9歲時(shí)顏面部鼻旁開(kāi)始出現(xiàn)粟粒大淡紅色或暗紅色丘疹,部分皮損逐漸增至米粒大,顏色加深,軀干、四肢部位出現(xiàn)散在樹(shù)葉樣色素脫失斑,無(wú)自覺(jué)癥狀?;純褐橇ι锌桑韧鶡o(wú)癲癇病史。家族中無(wú)類(lèi)似病史。曾就診于蘭州軍區(qū)某醫(yī)院皮膚科,診斷為“結(jié)節(jié)性硬化”,行激光治療1次,外用藥物(具體不詳)未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。體格檢查:神智和認(rèn)知力正常,發(fā)育良好,頸軟,心肺腹正常。皮膚科情況:皮損散在分布于面部和軀干,面部(尤以鼻唇溝和頰部為甚)見(jiàn)淡紅或暗紅色堅(jiān)硬丘疹,表面光滑,粟粒至米粒大,左側(cè)面頰部見(jiàn)一約2 cm×2.5 cm浸潤(rùn)性紅斑,界清;中下腹部見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等局限性色素脫失斑,邊界清,綠豆至桉樹(shù)葉大(圖1、2)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿常規(guī)及肝、腎功能正常。行顱腦常規(guī)CT檢查:左側(cè)側(cè)腦室體部及顳角室管膜下鈣化灶,結(jié)合病史考慮結(jié)節(jié)性硬化。

    討論結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis,TSC)是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器官的常染色體顯性遺傳性疾病。TSC1和TSC2為該病的致病基因,TSC基因除了通過(guò)TSC-Rheb-TORS6K1/ 4EBP1途徑調(diào)節(jié)細(xì)胞增殖外還參與了細(xì)胞黏附、細(xì)胞內(nèi)吞等重要的生物學(xué)功能,1其功能除了與TSC綜合征密切相關(guān)外,在其他散發(fā)性腫瘤中的作用也越來(lái)越受到重視。TSC1和TSC2的基因產(chǎn)物分別為錯(cuò)構(gòu)瘤蛋白(hamartin)和結(jié)節(jié)蛋白(tuberin),TSC1和TSC2基因突變引起相應(yīng)蛋白功能異常而導(dǎo)致外胚層、中胚層和內(nèi)胚層細(xì)胞生長(zhǎng)和分化異常。故結(jié)節(jié)性硬化癥不僅可引起外胚層來(lái)源器官如神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼球病變,亦可累及中胚層和內(nèi)胚層分化的器官,如心、肺、腎等,致其臨床表現(xiàn)多樣,典型臨床表現(xiàn)為皮膚損害、癲癇發(fā)作和智力減退。290%的患者有皮膚改變,包括面部皮脂腺瘤、樹(shù)葉形色素脫失斑、鯊魚(yú)皮斑、牛奶咖啡斑、甲床下纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤等,并有年齡特征,90%患者面部皮脂腺瘤在4歲前出現(xiàn),隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增大,青春期后融合成片。3據(jù)報(bào)道,皮膚色素減退斑是嬰幼兒最常見(jiàn)的皮損。4,5有關(guān)研究發(fā)現(xiàn),TSC兒童皮膚色素減退斑的發(fā)生率為42.3%,6嬰幼兒TSC皮膚脫色斑的發(fā)生率為84%~91%。5其他臨床表現(xiàn)包括視網(wǎng)膜和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、骨質(zhì)硬化及囊性變,多指(趾)畸形,腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤和囊腫、心臟橫紋肌瘤、肺癌和甲狀腺瘤等。TSC是目前少數(shù)幾種僅依靠臨床表現(xiàn)就能明確診斷的常見(jiàn)遺傳性疾病之一,發(fā)病率為1/5800~1/ 30 000。6本病為常染色體顯性遺傳病,有陽(yáng)性家族史者占14%~50%,而臨床上散發(fā)病例較多見(jiàn)。對(duì)于少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型的患者,進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室及器械檢查可幫助確診。輔助檢查包括:(1)頭顱CT及MR,主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或鈣化灶位于室管膜下與腦室周?chē)蕡A形或不規(guī)則形高密度,病灶呈雙側(cè)多發(fā),局部突向腦室內(nèi);8(2)腦脊液檢查正常;(3)腦電圖可見(jiàn)各種癲癇波;(4)基因分析可幫助明確突變類(lèi)型。

    圖1 鼻翼兩側(cè)粟粒樣丘疹,左側(cè)面頰部見(jiàn)一約2 cm×2.5 cm浸潤(rùn)性紅斑,界清圖2 中下腹部見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等局限性色素脫失斑,邊界清,綠豆至桉樹(shù)葉大

    目前尚無(wú)特異性的治療方法,主要為對(duì)癥治療,包括控制癲癇發(fā)作,降顱壓及面部整容等。

    1吳貴賢,崔茂榮,張小德,等.結(jié)節(jié)性硬化癥基因研究發(fā)展?fàn)顟B(tài)綜述.中國(guó)醫(yī)藥指南,2010,8(26):42-44.

    2農(nóng)媛.結(jié)節(jié)性硬化癥1例.內(nèi)科,2010,5 (2):202-203.

    3吳江.結(jié)節(jié)性硬化癥.神經(jīng)病學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.326-327.

    4Roach ES,Delgado MR.Tuberous sclerosis.Dermatol Clin,1995,13(1):151-161.

    5趙玉武,孫曉江,鄭惠民,等.結(jié)節(jié)性硬化癥不同年齡的臨床特點(diǎn)及嬰幼兒特征.同濟(jì)大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版,2007,28(3):82-85.

    6蔡春泉,徐兆峰,王春祥,等.26例兒童結(jié)節(jié)性硬化癥臨床及影像分析.中國(guó)醫(yī)師雜志,2007,9(2):249-250.

    7李凡,袁寶強(qiáng).結(jié)節(jié)性硬化癥7例暨文獻(xiàn)復(fù)習(xí).徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2010,30(10): 685-686.

    8李果珍,戴建平.臨床CT診斷學(xué).2版.北京:中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社,2004.210-212.

    (收稿:2012-06-05 修回:2012-07-03)

    1蘭州市中醫(yī)醫(yī)院皮膚科,730050

    2蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院皮膚科,730050

    ?通信作者

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