特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥1例誤診分析

李海燕 (鐘祥市柴湖鎮(zhèn)衛(wèi)生院內(nèi)兒科，湖北 鐘祥 431924)

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一組原因不明，以肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出血，肺間質(zhì)含鐵血黃素沉著為顯著特點(diǎn)的疾病，大多以6歲前發(fā)病，臨床上較少見。由于其癥狀體征缺乏特異性，容易誤診［1］。2013年我院收治1名IPH患兒，曾反復(fù)被誤診為支氣管肺炎、缺鐵性貧血等?，F(xiàn)將本例分析報(bào)道如下。

1 臨床資料

患兒女，7歲。因“反復(fù)咳嗽，氣促3年余，再發(fā)加重1月”于2013年7月18日入院就診。查體:T 37℃，P 110次/min，R 26次/min，BP 86/54mmHg。神志清楚，全身淺表淋巴結(jié)未見腫大。咽部充血，面色欠紅潤，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。心音正常，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性。7月2日淅川縣人民醫(yī)院肺部CT示:雙肺透過度減低，考慮間質(zhì)性肺炎。既往有牛奶喂養(yǎng)史，否認(rèn)外傷、手術(shù)及藥物、食物過敏史。自3歲開始反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、氣促，偶爾痰中帶血絲，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肺炎”、“心肌炎”，經(jīng)抗感染、護(hù)心肌等對癥支持治療癥狀可緩解。2013年1月患兒出現(xiàn)心悸、乏力、面色蒼白，在某市級醫(yī)院診斷為缺鐵性貧血，給予輸血等治療，病情好轉(zhuǎn)。本次入我院輔助檢查:血常規(guī)WBC9.0G/L，N 78%，L12%，HGB127g/L，PLT 230G/L。胸片示:雙肺紋理增粗，透亮度減低，考慮支氣管肺炎。結(jié)合病史初步診斷:①肺炎?②心肌炎?給予抗感染，營養(yǎng)心肌等治療2d，患兒咳嗽加重，并感心悸、胸悶、呼吸困難，遂于2013年7月22日轉(zhuǎn)華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院治療。行肺部CT:雙肺透亮度彌漫性減低，散在慢性局限性透亮度增高，紋理增粗，考慮特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥。血常規(guī)示W(wǎng)BC23.7G/L，L9.2%，N88.2%，HB137G/L，PLT328G/L。CMV+EBV+CP+MP:CMV-LgG陽性。鐵蛋白1756μg/L，咽試紙培養(yǎng):陰性，痰涂片:未找到真菌，血清鐵:9.7μmol/L，總鐵結(jié)合力72μmol/L，免疫球蛋白及大生化心肌酶:未見明顯異常。予以抗感染、吸氧、地塞米松、護(hù)心等對癥治療，患兒呼吸及咳嗽好轉(zhuǎn)，以口服強(qiáng)的松2mg/(kg·d)。8月4日患兒外出后出現(xiàn)發(fā)熱，并出現(xiàn)咳嗽加重、咯血，予送檢痰涂片:可見含鐵血黃素細(xì)胞，診斷為肺含鐵血黃素沉著癥，肺部感染。予以調(diào)整抗生素，護(hù)心、護(hù)肝，體溫正常，偶咳，未再咯血，于8月13日出院。目前患兒病情穩(wěn)定，以強(qiáng)的松10mg/d口服并配合中藥維持治療。

2 討論

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一種肺泡毛細(xì)血管反復(fù)出血性疾病，由Virchow于1864年首先報(bào)道，當(dāng)時(shí)被稱為特發(fā)性肺褐色硬變綜合征。臨床上表現(xiàn)為咳血、肺滲出、貧血，無其它提示，診斷性肺穿刺無血管炎肉芽腫或免疫沉積則可診斷該病。病因及發(fā)

病機(jī)制尚未完全明了，過敏反應(yīng)、霉菌感染等可能誘發(fā)IPH，免疫因素在IPH發(fā)病中起著至關(guān)重要的作用，最新的研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)細(xì)胞因子和自身免疫性血管炎在IPH發(fā)病中有一定作用。其臨床表現(xiàn)多樣，無明顯特異性，主要表現(xiàn)為三聯(lián)征:缺鐵性貧血;復(fù)發(fā)性或慢性呼吸系統(tǒng)癥狀如咳嗽、咯血、氣促等;以及X線照片顯示彌漫性肺實(shí)質(zhì)浸潤。該病的發(fā)病率極低，約0.24～1.23/百萬人，多發(fā)生在兒童，成人約占20%。IPH的臨床過程極其不一，可只表現(xiàn)為貧血和輕度的咳嗽，重者大咯血死亡。近年該病的預(yù)后已明顯改善，90年代5年生存率達(dá)到86%。痰涂片或肺泡灌洗液經(jīng)鐵染色為重要的診斷方法，高分辨CT對于痰液檢查正常的患者具有一定的診斷意義。免疫抑制治療為主要治療方法，肺移植的可行性存在爭議［2］。分析該患兒被反復(fù)誤診的原因主要有以下幾點(diǎn):①該病發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性。②醫(yī)生對本病認(rèn)識不足，缺乏對臨床癥狀的全面分析，滿足于常見病的診斷。急性發(fā)作期符合肺炎的特點(diǎn)，發(fā)作停止后癥狀可自行緩解，常認(rèn)為抗感染治療有效而誤診。③IPH隨疾病的不同時(shí)期，X線胸片表現(xiàn)為肺紋理增多、片絮狀、粟粒狀及肺纖維化改變，不具特異性。如不結(jié)合臨床容易誤診［3］。

綜上所述:當(dāng)臨床上遇到反復(fù)咳嗽、胸悶、氣促伴有貧血的患兒或成人，不能用一元論來解釋的，要考慮是否為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥可能，從而盡早明確診斷，以免延誤治療。

［1］于麗.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥誤診1例分析［J］.中國誤診學(xué)雜志，2006，12(24):4788.

［2］葛偉.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥研究工作進(jìn)展［J］.臨床兒科雜志，2007，25(3):232-235.

［3］宋志梅.兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥2例［J］.實(shí)用醫(yī)藥雜志，2009，6(6):22.