65例急性橫貫性脊髓炎的臨床分析

談 會，楊 琴

（1.重慶市南川區(qū)宏仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 408400；2.重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 400016）

急性橫貫性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM）是一種病因不明的脊髓炎癥性疾病。臨床表現(xiàn)為急性出現(xiàn)的四肢或雙下肢無力、病變水平以下深淺感覺障礙和括約肌功能障礙［1－5］。大約40%～60%患者遺留永久性運動、感覺和或括約肌功能障礙，降低了患者的生活質(zhì)量，給家庭和社會帶來沉重的負擔。但此病如早診斷、早治療，遺留殘疾的概率將大幅降低。現(xiàn)將本科10年來收治的65例ATM進行分析、總結(jié)，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2002年1月至2012年6月本科收治的ATM患者65例，其中男39例，女26例，年齡16～72歲，平均31.08歲。病前誘因：病前4周內(nèi)有發(fā)熱或上呼吸道感染28例、腹瀉11例、疲勞6例、疫苗接種2例，無明顯誘因18例。發(fā)病年齡：10～20歲11例，＞20～30歲20例，＞30～40歲16例，＞40～50歲12例，＞50歲以上6例，其中，大于20～40歲占全部病例的55.38%。發(fā)病季節(jié)：春季發(fā)病10例，夏季發(fā)病26例，秋季發(fā)病20例，冬季發(fā)病9例，其中夏秋兩季為多發(fā)季節(jié)，占70.76%。城鄉(xiāng)差別：農(nóng)村44例（占67.69%），城市21例，農(nóng)村發(fā)病率高。

所有ATM病例均符合2002年橫貫性脊髓炎聯(lián)盟工作組（TMCWG）制定的原發(fā)性 ATM 的診斷標準［6］：（1）四肢或雙下肢的運動、感覺和括約肌功能障礙。（2）明確的感覺平面，雙側(cè)的癥狀和（或）體征不一定對稱。（3）病程在4h～21d達高峰。（4）腦脊液為炎性改變，即腦脊液細胞數(shù)增多。如果病初正常，應在2～7d后復查。（5）排除其他疾病（如多發(fā)性硬化、放射性脊髓病、脊髓前動脈栓塞、脊髓血管畸形、部分結(jié)締組織病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒性感染等）。

1.2 方法

1.2.1 輔助檢查 所有病例均行血常規(guī)、肝腎功能、血糖、乙型肝炎、血沉、人類免疫缺陷病毒（HIV）和梅毒血清學、腦脊液常規(guī)和生化、胸片、腹部B超、視覺誘發(fā)電位、上下肢體感誘發(fā)電位檢查。采用Magnetom Visionplus 1.5T磁共振成像（MRI）檢查儀，對所有病例均常規(guī)進行頭顱、脊髓T1加權(quán)和T2加權(quán)成像檢查。

1.2.2 四肢肌力評定 采用0～5級六級記錄法，以疾病進展到最高峰時的肌力作為統(tǒng)計指標。

1.2.3 療效判定 治愈：步態(tài)正?；颡毩⑿凶?，大小便自解，感覺障礙不明顯；好轉(zhuǎn)：肌力改善1級以上，但不能行走，括約肌障礙減輕；無效：癥狀、體征無變化。

1.3 統(tǒng)計學處理 采用自主設計的統(tǒng)計調(diào)查表對符合數(shù)據(jù)進行分析。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 多為急性起病，少部分為亞急性起病。從發(fā)病到疾病高峰時間平均為（3.01±4.37）d，最長者16.0d，最短者0.5d。出現(xiàn)癥狀到入院時間1～27d，平均5.6d。首發(fā)癥狀：神經(jīng)根痛10例（15.38%），肢體麻木19例（29.23%），肢體無力23例（35.38%），排尿困難13例（20.00%）。全部病例均在疾病高峰期表現(xiàn)為損傷平面以下不同程度的運動、深淺感覺及自主神經(jīng)功能障礙。雙下肢癱瘓65例，其中37例0級，17例1～2級，11例3～4級肌力；四肢癱瘓29例，為0～3級肌力；24例患者在疾病早期出現(xiàn)脊髓休克。其中18例在7～22 d后脊髓休克漸消失。另外6例在病程40d時，脊髓休克尚未消失。感覺障礙平面在頸段17例，胸段33例，腰段15例；均有不同程度的括約肌功能障礙，表現(xiàn)為尿潴留、便秘等。其中有48例（73.84%）需留置導尿管，平均17d。23例有對稱性的神經(jīng)根刺激癥狀：胸背痛9例，腰腹痛8例，頸痛3例，肢體痛伴麻木3例。

2.2 輔助檢查 所有患者HIV和梅毒血清學檢查均為陰性。4例患者是乙型肝炎，但肝功能正常。血糖、腎功能正常。胸片未見結(jié)核、腫瘤征象。腹部B超也排除腫瘤。65例腦脊液檢查：24例腦脊液白細胞數(shù)增高［（8～320）×106L－1］；19例腦脊液蛋白含量增高［（0.45～1.24）g／L］；奎根試驗顯示8例有程度不同的椎管阻塞現(xiàn)象。65例視覺誘發(fā)電位均正常；55例下肢體感誘發(fā)電位異常，29例上肢體感誘發(fā)電位異常。MRI檢查：65例患者均在入院后1周內(nèi)行MRI檢查，其中47例脊髓有異常信號，18例未見異常信號。頭顱未見異常信號。異常的脊髓MRI特點：（1）病灶部位，單純頸髓7例，頸胸髓受累9例，單純胸髓13例，頸胸腰髓均受累10例，腰髓8例。MRI顯示的病變上界高于臨床體檢感覺障礙平面的上界，最大可相差5個節(jié)段。（2）T1WI，在矢狀位T1WI像，12例未見脊髓腫脹，27例病變處脊髓輕度增粗，8例病變處脊髓明顯增粗，與正常脊髓無明顯界限。（3）T2WI，矢狀位T2WI顯示脊髓內(nèi)均有長T2信號，累及1～2個脊髓節(jié)段21例，累及3個以上脊髓節(jié)段26例，最長達15個節(jié)段，平均4個節(jié)段。冠狀位顯示長T2高信號位于脊髓中部，左右不一定對稱，占據(jù)脊髓橫斷面積的2／3以上，脊髓周邊區(qū)殘存薄片狀低信號脊髓結(jié)構(gòu)。（4）脊髓MRI增強，46例行GD2DTPA增強掃描，其中34例病變段脊髓呈斑片狀或條帶狀的強化信號，12例病變區(qū)未見任何強化信號。

2.3 治療 65例患者入院確診后均給予B族維生素、糖皮質(zhì)激素及神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療，同時給予基礎護理、肢體康復、防壓瘡及肺部和尿路感染治療。其中56例每天給予甲潑尼龍500 mg靜脈滴注3～5d，9例每天給予地塞米松10～20mg／d治療1周，然后口服潑尼松（60mg／d）2周，之后逐漸減量。

2.4 預后49例患者經(jīng)綜合治理后肌力開始好轉(zhuǎn)，好轉(zhuǎn)時間（7.36±8.47）d，肌力恢復1級時間（11.35±10.58）d，開始行走時間（21.76±9.21）d，感覺障礙平面開始下降時間（12.79±7.61）d。2個月時治愈19例，好轉(zhuǎn)30例，無效16例（有7例仍處于脊髓休克期），無死亡，總有效率75.38%。

3 討 論

ATM是一種病因不明的脊髓非化膿性急性炎癥，發(fā)病機制不清楚。多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1～4周有上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等感染癥狀；部分患者發(fā)生于免疫接種后；70%的ATM患者的淋巴細胞對牛髓磷脂堿性蛋白和人類周圍神經(jīng)髓鞘P2蛋白有反應；另外，糖皮質(zhì)激素治療后能有效減輕癥狀，這些均提示ATM與免疫因素有關［1－6］。

本組病前1～4周有發(fā)熱或“上感”史28例，有腹瀉史11例，有疫苗接種史2例，疲勞6例，其余18例無相關疾病病史。發(fā)病以青中年為主，主要發(fā)生于夏秋季，農(nóng)村多于城市。其原因可能是夏秋季為農(nóng)忙季節(jié)，青中年為主要勞動者，重體力勞動較多，易致疲勞和外傷；同時農(nóng)村蚊蟲較多，受叮咬的概率大，感染的概率也相對大［7－9］。

ATM的診斷主要根據(jù)急性或亞急性出現(xiàn)的截癱或四肢癱、病損平面以下感覺障礙和大小便潴留，腦脊液正?；蚣毎麛?shù)增多，電生理示VEP正常，SEP異常，MRI見病變水平脊髓異常信號。多數(shù)患者于數(shù)小時至3周內(nèi)發(fā)展為脊髓完全性的橫貫性損害。急性嚴重病例早期出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象，表現(xiàn)為截癱或四肢癱，肌張力低下，腱反射消失，病理征陰性，此時易誤診為吉蘭－巴雷綜合征。吉蘭－巴雷綜合征為末梢性感覺障礙，腦脊液蛋白細胞分離，周圍神經(jīng)傳導速度減慢或消失，一般無二便障礙，這些特點可與ATM的脊髓休克期鑒別。ATM早期的根性疼痛、肢體麻木易被誤診為椎間盤突出、肌肉勞損、末梢神經(jīng)炎等疾病。詳細的詢問病史和細致的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查及MRI和脊髓傳導速度檢查可早期診斷ATM，應避免因查體不全面而延誤早期診療。

MRI的應用開辟了無損傷檢查的新領域，其對脊髓病變有很高的敏感性。ATM急性期MRI表現(xiàn)明顯。本組47例MRI異常。矢狀T2WI表現(xiàn)為脊髓內(nèi)長T2高信號病灶，邊緣不清，平均累及4個以上脊髓節(jié)段，與文獻報道基本一致［9－11］。增強后見輕微斑片狀或條形強化。矢狀T1WI病變處脊髓輕度增粗，無占位效應。本組有18例脊髓MRI未見異常，考慮其原因如下：（1）有8例入院時雙下肢肌力Ⅳ級，經(jīng)激素治療8 d后完全恢復，考慮原因為病變輕微，MRI無法顯示。（2）有13例患者于發(fā)病后1d內(nèi)行MRI檢查，考慮原因為檢查較早，MRI無法顯示。

ATM的治療無特效方法。主要應用腎上腺皮質(zhì)激素及神經(jīng)營養(yǎng)等綜合治療［12］。本組應用大劑量甲潑尼龍后癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)。早期治療對患者恢復更為理想。本組治療過程中未出現(xiàn)明顯不良反應，但有報道常規(guī)劑量潑尼松和大劑量甲潑尼龍治療可出現(xiàn)急性冠脈綜合征、肺部感染、血糖升高、血壓驟升、癲癇甚至猝死，故在治療期間應密切觀察病情變化。另外，本組觀察到MRI顯示病變范圍廣的病例，其脊髓休克期長，治療后臨床癥狀和體征恢復較慢；而MRI表現(xiàn)范圍較小的病例或未見病灶者，治療后臨床癥狀和體征恢復較快。因此，MRI所見病灶的長短或有無可作為判斷ATM預后的一個重要依據(jù)。

總之，ATM起病急、病史短，MRI有特異性表現(xiàn)，結(jié)合病史及MRI檢查結(jié)果有助于本病的診斷和鑒別診斷。并且MRI所見病灶的大小和有無可作為判斷預后的重要依據(jù)。

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