進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病致死亡一例

徐承裕

梧州市第二人民醫(yī)院 廣西梧州 543001

進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病致死亡一例

徐承裕

梧州市第二人民醫(yī)院 廣西梧州 543001

患者，女，58歲，已婚，農(nóng)民。因"反復(fù)自語、亂語、疑人害、行為異常5年余，再發(fā)1月"入梧州市第二人民醫(yī)院治療。

患者約于2008年10月無明顯誘因下突然起病，表現(xiàn)為亂語，易怒，行為怪異。于2011年6月2日第1次到梧州市第二人民醫(yī)院門診就診，依據(jù)《中國精神障礙分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)(第3版)》診斷為精神分裂癥，曾予阿立哌唑、多塞平、氯氮平、阿普唑侖等藥治療，服藥時(shí)有效，停藥后1個(gè)月前癥狀復(fù)發(fā)于2014年5月25日住院診斷為精神分裂癥。既往體健，否認(rèn)顱腦外傷及感染史;無抽搐、昏迷史;個(gè)人史、家族史無特殊。入院體格檢查未見異常。精神科檢查:意識清晰，問話能答，大部分切題，有幻覺、妄想，無自知力。入院后相關(guān)檢查，血細(xì)胞分析、肝功能、腎功能、血脂、血糖、心肌酶、電解質(zhì)未見明顯異常，心電圖示正常，胸部X線片、腹部B超未見異常。入院當(dāng)天給予氯氮平口崩片25mg口服，每日2次，阿立派唑片5mg口服，每日2次。2014年5月28日8:30體溫升高(39.2℃)，P110次/分，R20次/分，Bp150/100mmHg，9:50T40.0℃，患者神志清醒，問答部分切題，但興奮躁動，咽后壁潮紅，心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征。急查血細(xì)胞分析示:WBC12.3×109，，中性白細(xì)胞79.1%，血生化檢查提示:ALT47U/L，AST95U/L，LDH462U/L，CK3573U/L，CK－MB90U/ L，Ca2.0mmol/L，K2.71mmol/L，Na130.6mmol/L，Cl88.1mmol/L，心電圖示:竇性心動過速，T波異常，輕度心肌缺血，予停用抗精神病藥物、應(yīng)用抗炎、物理降溫及對癥支持等，但處理后患者體溫仍持續(xù)升高至達(dá)41.5℃，隨后患者出現(xiàn)意識喪失，心跳呼吸停止，經(jīng)搶救無效死亡。于5月30日進(jìn)行尸體解剖，病理診斷:病毒性腦炎，為乳多空病毒(Paporovirus)引起的進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)。

進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)是一種罕見的由乳多空病毒的機(jī)會感染引起的亞急性脫髓鞘疾病。這種病發(fā)生在細(xì)胞介導(dǎo)的免疫缺陷的病人中。病例主要發(fā)生在患有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病的病人中，也發(fā)生在癌癥或肉瘤病人以及那些接受免疫抑制治療的病人中。在這些疾病的大多數(shù)病人中，進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病是一種罕見的合并癥;少數(shù)病例的發(fā)生缺乏基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)。病理上以神經(jīng)系統(tǒng)各個(gè)部位多發(fā)的、部分融合的脫髓鞘區(qū)存在為特征，有時(shí)伴有輕度的血管周圍浸潤。進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的確定診斷只能靠病理研究做出(腦活檢)。腦脊液中JC病毒RNA的PCR擴(kuò)增可避免活檢。CT顯示非強(qiáng)化的白質(zhì)多發(fā)低密度灶。MRI更能顯示白質(zhì)異常。推測診斷可基于在免疫功能減弱的病人中有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)和CT所見。進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病病程通常持續(xù)數(shù)月，80%的病人死于9個(gè)月內(nèi)。很少持續(xù)幾年。尚無確定的治療辦法。本例病人入院體格檢查無明顯陽性體征，起病隱匿，發(fā)病后及出現(xiàn)中樞性高熱，并快速死亡，在精神病患者中實(shí)為罕見。同時(shí)提示:對體質(zhì)較虛弱，存在免疫功能缺陷疾病的患者應(yīng)警惕是否患有進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，CT及MRI檢查有可能發(fā)現(xiàn)該病。

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1009－6019(2014)10－0299－01