腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)性破裂出血六例診治體會

張林，郭霞慶，朱彥松

(阜寧縣人民醫(yī)院 外一科，江蘇阜寧 224400)

腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構瘤)來源于腎實質，是腎腫瘤中較常見的良性腫瘤?；颊叽蠖酂o臨床癥狀，偶于體檢時發(fā)現，有癥狀時腫瘤多較大，主要表現為腰腹部不適、疼痛、酸脹、血尿，腫瘤巨大時表現為腹部包塊，并發(fā)破裂出血時表現為突發(fā)腰腹部疼痛，腫瘤靠近腎集合系統(tǒng)則可向腎盂腎盞破潰出現肉眼血尿。破裂出血是其主要并發(fā)癥，尤其瘤體較大者易發(fā)生自發(fā)性破裂出血，少數患者出血迅猛，短時間內即出現休克。我科從2004年6月至2012年6月共收治腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)性破裂出血患者6例，現回顧患者的診療經過，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)性破裂出血患者共6例，均為女性，年齡22～59歲，平均46.2歲。腫瘤位于左側4例，右側2例，均為單側。其中1例合并高血壓，1例合并妊娠31周(妊娠12周時B超檢查提示左腎下極不均質稍高回聲區(qū)，考慮腎血管平滑肌脂肪瘤)。發(fā)病至就診時間0.5～4 h，平均1.8 h。本組患者全部系突然發(fā)病，1例在體力勞動時發(fā)病，其余病例無明確誘因。5例表現為突發(fā)性腰部絞痛或脹痛，并嘔吐、出冷汗，無肉眼血尿，1例有鏡下血尿;1例表現為突發(fā)性左上腹痛，面色蒼白出冷汗，入院時即伴有休克征象。

1.2 診斷

患者入院后均首先行B超檢查，1例診斷為左腎腫瘤伴腹膜后血腫并腹腔積液(表現為左上腹痛伴休克)，2例診斷為腎實質占位并腎周圍血腫，3例診斷為腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血(含合并妊娠1例)。其中1例B超提示腹腔積液患者進一步行腹腔穿刺吸出不凝血液;合并妊娠患者予止血、鎮(zhèn)痛、補液、吸氧等保守治療并嚴密觀察生命體征，待情況穩(wěn)定后行MRI檢查提示左腎下極一直徑4.3 cm腎血管平滑肌脂肪瘤伴瘤體內出血;其余4例進一步行CT檢查，提示瘤體內低密度CT值，考慮含脂肪成分，腫瘤直徑在5.6～7.4 cm，其中2例予增強CT檢查顯示CT值顯著增高，診斷腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血并腎周血腫。

1.3 治療

1例左上腹痛伴休克且腹腔穿刺吸出不凝血液患者在積極補液、輸血抗休克同時全麻下經腹切口探查證實左腎中下極實質性腫瘤，腎臟表面可觀察到腫瘤呈暗紅色，質地中等，表面可見一長約0.7 cm不規(guī)則破口，活動性出血，伴有腹膜后血腫，予切除左腎，術后測量腫瘤大小7.0 cm×6.5 cm×5.5 cm，切開觀察腫瘤內含黃色脂肪組織。4例行CT檢查患者均予止血、輸液、抗炎等保守治療，觀察癥狀無緩解趨勢，予備血同時急診全麻下經腹切口行患腎切除術，解剖患腎可見腫瘤內部結構紊亂，混有脂肪樣組織及血腫;其中1例合并高血壓患者B超及CT提示錯構瘤體積較大，直徑達7.4 cm，并形成腎周圍血腫，符合急診腎切除術適應證，而CT片示對側腎臟體積較正常略小，考慮術后可能并發(fā)腎功能不全，經與家屬溝通，征得同意后切除患腎;另外1例合并妊娠患者經嚴格保守治療，病情趨于穩(wěn)定，至妊娠37周時自行要求剖宮產終止妊娠，產后90 d來院行經腰部切口左腎部分切除術。

1.4 結果

全部6例患者術后恢復均順利，反復檢查腎功能無異常，病理報告均為腎血管平滑肌脂肪瘤，無惡變病例。1例出院后即失訪，其余5例隨訪6個月至4年，保腎患者無腫瘤復發(fā)，患側腎切除患者對側腎未見腫瘤發(fā)生。

2 討 論

腎血管平滑肌脂肪瘤是一種由平滑肌、脂肪、畸形血管以一定比例所組成的腎實質良性腫瘤，約占腎腫瘤的3.7%［1］，皮質和髓質內均可發(fā)生，患者大多數為女性，以中年女性多見，少數患者同時伴有結節(jié)性硬化癥。腫瘤的成分是平滑肌細胞，其呈旋渦狀、編織狀或圍繞血管排列或穿插于脂肪組織中［2］。由于腫瘤內血管組織豐富，而這些血管發(fā)育不良，管壁缺乏彈力層，螺旋狀扭曲呈動脈瘤樣改變，故較薄且脆弱，容易破裂。此外，瘤體巨大者可壓迫周圍腎組織，導致正常腎組織萎縮，甚至局灶性缺血壞死，輕微外力即可使瘤體破裂出血。腫瘤較小(一般認為直徑小于4.0 cm)者通常無明顯臨床癥狀，常常在體檢時偶然發(fā)現。Oesterding等［3］認為腫瘤直徑大于4.0 cm時自發(fā)性出血的可能性要大得多，嚴重者甚至在短時間內因失血過多出現休克。臨床上肉眼血尿并不多見。

B超和CT是診斷腎血管平滑肌脂肪瘤的主要方法。B超檢查迅速、較準確，且無創(chuàng)傷、無電離輻射。B超的典型表現為團塊狀強回聲;多種成分混合存在或伴有出血者，腫塊內呈強、低回聲相間的層狀結構，似洋蔥皮狀。因腫瘤含脂肪成分，CT表現為腎實質內腫塊中含有脂肪成分，且邊界較清，為極低密度影的CT值，而增強后CT值可增高［4］;自發(fā)性破裂時常常于瘤體內、瘤體周圍、腎包膜下、腎周圍、腹膜后甚至腹腔內可見出血的CT表現。但對脂肪含量較少，或脂肪組織受到炎癥、血腫、機化的掩蓋者，診斷困難，易與腎癌相混淆［5］，在有些脂肪含量較少的瘤體，出血更容易掩蓋低密度脂肪影。腫瘤中發(fā)現脂肪成分基本上成為確立腎血管平滑肌脂肪瘤診斷的關鍵［6］。本組1例左上腹痛伴休克患者由于病情緊急，在B超提示左腎腫瘤伴腹膜后血腫同時存在腹腔積液之后即行腹腔穿刺，進而證實腹腔積血;1例合并妊娠患者由于須避免CT檢查所帶來的輻射，在病情獲得穩(wěn)定的條件下選擇MRI檢查;其余患者進一步采取CT及血、尿常規(guī)等檢查，提示腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血并腎周血腫形成，同時準確提供了腫瘤體積、內部情況、與腎臟的位置關系等，從而提高了診斷的準確性，為手術切除患腎提供了充分的依據。

腎血管平滑肌脂肪瘤的手術應盡可能選擇保腎的方式?？梢罁鲶w的大小和部位，采取腫瘤剜除術或腎臟部分切除術。瘤體較大或出血嚴重而保守治療無效者，應行腎切除術［7］。本組1例瘤體內出血予保守治療情況穩(wěn)定后采取保腎手術以及5例急診行腎切除手術均符合上述治療原則。近年有報道在DSA下采取選擇性腎動脈栓塞治療腎血管平滑肌脂肪瘤［8］以及采用腹腔鏡單純腫瘤剜除術［9］治療腎血管平滑肌脂肪瘤，尤其對孤立腎或多發(fā)性腫瘤有重要價值。Lee等［10］的一組資料顯示，急診行選擇性腎動脈栓塞的11例腎錯構瘤患者，栓塞綜合征的發(fā)生率為63.6%(主要表現為發(fā)熱、腰腹部疼痛、惡心)，18.2%的患者因為再次出血需要二次栓塞甚至手術。Vallejo等［11］報道的再次出血風險更是高達44.4%。因此僅利用動脈栓塞作為治療手段需要慎重。近年國內部分大醫(yī)院采用機器人輔助腹腔鏡下行腎部分切除術治療腎血管平滑肌脂肪瘤［12］，取得滿意效果。

自發(fā)性破裂出血是腎血管平滑肌脂肪瘤的主要且兇險的并發(fā)癥，往往發(fā)生較突然，且無明確誘因，而患者往往無法提供相關既往病史(本組所有患者中1例系在體力活動過程中發(fā)病，1例可以提供既往檢出腎血管平滑肌脂肪瘤史)，給臨床診斷帶來困難。在臨床實際工作中，接待突發(fā)性腰部或腹部劇烈絞痛或脹痛，伴惡心嘔吐，或伴血尿、冷汗甚至休克癥狀而無明確病史和發(fā)病誘因的患者，應考慮腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)性破裂出血的可能，在體力活動過程中發(fā)病更具診斷參考價值。通過詳細詢問病史，同時進行快速而全面的體格檢查以及合適的輔助檢查，不難作出診斷，迅速且準確的診斷是合理治療的前提。目前承擔我國大部分人民群眾診療任務的醫(yī)療機構仍然是分散在各地區(qū)類似作者所在的基層醫(yī)院，大多數腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的患者首先選擇就近的基層醫(yī)院就診，給接診的醫(yī)療機構及主診醫(yī)生帶來考驗。在硬件條件有限及患者狀況無法轉診的緊急情況下，應遵照先救命后保腎的原則，根據患者的不同情況，從患者根本利益出發(fā)，制定最有利于患者的治療方案。在廣大基層建立健全篩查制度，可以檢出無癥狀的血管平滑肌脂肪瘤患者，通過定期復查及密切隨訪進行有效干預;對懷孕婦女和其他不能進行有效監(jiān)護的患者或急診患者可以考慮積極的治療方法［13］，以取得良好的療效。

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