妊娠皰疹1例

李秀艷楊寶琦周桂芝吳 梅

妊娠皰疹1例

李秀艷1，2，3楊寶琦3周桂芝3吳 梅3

本文報(bào)道1例22歲女性妊娠患者，全身發(fā)生紅色丘疹29天，水皰20天，加重5天就診。常規(guī)病理及免疫病理示大皰性類天皰瘡樣改變，診斷為妊娠皰疹。

妊娠皰疹

1 臨床資料

患者女，22歲，農(nóng)民。因全身紅色丘疹29天，水皰20天，加重5天，于2014年2月14日來我院治療?；颊?9天前分娩后下肢即出現(xiàn)紅色丘疹，20天前開始出現(xiàn)紅斑基礎(chǔ)上的水皰?；颊?012年及29天前分別順產(chǎn)1女，兩女均體鍵，首次妊娠期間未出現(xiàn)類似癥狀。體檢:一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科查體:皮損泛發(fā)全身，基本損害為紅斑、丘疹，面部及四肢可見紅斑基礎(chǔ)上綠豆至黃豆大緊張性水皰，皰液清，不易破潰，Nikolsky征陰性，部分水皰破潰，上覆干涸結(jié)痂，皮疹占體表面積約70%；口腔黏膜未見異常，指趾甲和毛發(fā)無異常(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、生化常規(guī)、血凝常規(guī)等實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常。常規(guī)病理＋DIF(左上肢水皰)示:表皮下水皰，真皮淺層嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；DIF:表皮基底膜C3陽(yáng)性，IgG、IgA弱陽(yáng)性線狀沉積，IgM陰性(圖2)。病理診斷:符合大皰性類天皰瘡。臨床診斷:妊娠皰疹。治療:入院治療，查IIF示類天皰瘡循環(huán)抗體1∶640(＋)，正常人皮膚鹽裂IIF示循環(huán)抗體IgG沉積在表皮側(cè)(圖3)。系統(tǒng)應(yīng)用靜脈滴注甲潑尼龍及口服醋酸潑尼松片，潑尼松相當(dāng)量80 mg/d，14天；減量至60 mg/d，5天；減量至50 mg/ d，3天；環(huán)磷酰胺靜脈滴注0.6 g，每周3次(累積量1.8 g)，同時(shí)口服鈣劑及制酸藥物對(duì)抗激素不良作用，應(yīng)用阿奇霉素及酮替芬抗炎、止癢，配合外用鹵米松乳膏及硅油乳膏，治療21天后皮膚科查體見原有紅斑及丘疹、水皰均消退，僅雙下肢可見少許散在分布的干涸結(jié)痂，部分原皮損處可見淡褐色色素沉著斑片。未見新發(fā)皮損。出院時(shí)口服潑尼松50 mg/d，遵醫(yī)囑逐漸減量，出院后隨訪患者病情穩(wěn)定，無新發(fā)皮損。

圖1 a、b:軀干及雙上肢可見紅斑、丘疹、綠豆至黃豆大水皰，皰液清

圖2 a、b:表皮下水皰，真皮淺層嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。DIF:表皮基底膜C3陽(yáng)性，IgG、IgA弱陽(yáng)性線狀沉積，IgM陰性(a: HE，×100；b:×200)圖3 皮膚鹽裂IIF:可見循環(huán)抗體IgG沉積在表皮側(cè)(×200)

2 討論

妊娠皰疹(herpes gestationis，HG)，又名妊娠類天皰瘡，是一種較少見的、與妊娠相關(guān)的自身免疫性大皰病，在妊娠4周到分娩5周內(nèi)，任何時(shí)間都可發(fā)生，主要在妊娠3～9月內(nèi)臨床上以多形性瘙癢性紅斑、丘皰疹或皰疹樣皮疹為特點(diǎn)，且再次妊娠時(shí)較易復(fù)發(fā)為特點(diǎn)。1其發(fā)病率報(bào)道不一，1/50000～1/3000。2現(xiàn)將近年來國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道總結(jié)，見表1。

HG的病因及發(fā)病機(jī)理至今尚不清楚，一般認(rèn)為妊娠期體內(nèi)激素的變化與妊娠皰疹的發(fā)病有關(guān)，但妊娠過程中激素的變化是如何作為始動(dòng)因素引發(fā)妊娠皰疹仍有待研究。有學(xué)者主張?jiān)摬∨c半橋粒蛋白180 (hemidesmosome protein 180，BP180)抗體、同種白細(xì)胞抗體(homo logous antibody，HLA)，主要為HLAB8(I型)、HLA－DR3和DR4(II型)等位基因的異常表達(dá)、C4無效等位基因(C4 null allele)、嗜酸性陽(yáng)離子蛋白(eosinophil cationic protein，ECP)等均有密切關(guān)聯(lián)。10－13有研究發(fā)現(xiàn)半數(shù)患病孕婦血清中含有不耐熱的妊娠皰疹因子(herpes gestationis factor，HGF)，是一種IgG抗基底膜帶抗體并能激活C3因子，能將補(bǔ)體C3沉淀在正常表皮下基底膜帶上，活化補(bǔ)體經(jīng)典途徑，引起組織損傷，形成表皮下水皰。

表1 近年中國(guó)妊娠皰疹病例報(bào)道

HG皮損多分布于軀干，特別是腹部，病情時(shí)好時(shí)壞，發(fā)作時(shí)劇烈瘙癢一般在分娩后數(shù)月或數(shù)周內(nèi)消失。HG對(duì)胎兒的潛在危險(xiǎn)長(zhǎng)期以來是一個(gè)爭(zhēng)論的問題。有學(xué)者認(rèn)為可以增加胎兒病態(tài)和死亡率，有的在觀察中未見流產(chǎn)和死胎發(fā)生率增加，有的則認(rèn)為由于潛在的胎盤缺陷，可影響出生體重。但大多數(shù)病例顯示胎兒預(yù)后通常良好，少數(shù)新生兒可有輕微皮損，但通常在數(shù)日至數(shù)周后消失。

HG可發(fā)生于妊娠各期，主要發(fā)生在妊娠晚期或初產(chǎn)后，分娩后通常緩解，產(chǎn)褥期消失者居多，最晚于產(chǎn)后8個(gè)月消失，再次妊娠易復(fù)發(fā)，且傾向于發(fā)生時(shí)間更早、病情更嚴(yán)重，近幾年報(bào)道的HG病例也出現(xiàn)了類似的特點(diǎn)。4，6，7由于HG通常具有自限性，其治療的主要目的是減輕瘙癢及阻止水皰的形成。在水皰形成之前，病情較輕時(shí)，通常局部使用糖皮質(zhì)激素及口服抗組胺藥物，而病情持續(xù)時(shí)則需要系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素。

本例患者首次妊娠時(shí)未出現(xiàn)類似皮損，第二次妊娠分娩后即出現(xiàn)皮損，并迅速擴(kuò)散至全身，經(jīng)病理、免疫病理確診，入院后糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療效果佳，皮損迅速恢復(fù)，出院后隨訪提示預(yù)后良好。為避免病情再次復(fù)發(fā)，囑其遵醫(yī)囑調(diào)整糖皮質(zhì)激素用量，并囑其注意避孕。

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(收稿:2014－03－25)

Herpes gestationis:a case report

LI Xiu-yan，YANG Bao-qi，ZHOU Gui-zhi，et al.School of Medicine and Life Sciences，University of Jinan－Shandong Academy ofMedical Sciences，Jinan，250062

A 22－year－old pregnantwoman presented with papules over the entire body for 29 days and blisters for 20 days.The disease was gradually gotworse in the last5 days.The routine pathology and immunopathology showd bullous pemphigoid－like change.The diagnosis of herpes gestationis wasmade.

1山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院，250062

2濟(jì)南大學(xué)山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與生命科學(xué)學(xué)院，250062

3山東省皮膚病性病防治研究所，250022

[Keywords] herpes gestationis