錢 澍,張明華,楊彤濤,范清宇,袁一方,周 勇
骶骨腫瘤的概述及診治進(jìn)展
錢 澍,張明華,楊彤濤,范清宇,袁一方,周 勇
介紹了骶骨腫瘤的流行病學(xué)特點(diǎn)、病因及臨床特點(diǎn),并對(duì)其診斷、影像學(xué)表現(xiàn)、治療方法選擇和并發(fā)癥等相關(guān)問題進(jìn)行了分析,指出以手術(shù)切除為主、輔以化療的綜合治療方法能夠有效降低骶骨腫瘤患者的局部復(fù)發(fā)率,延長患者的生存期并提高患者的生活質(zhì)量,是治療骶骨腫瘤的有效方法。
骶骨腫瘤;脊索瘤;手術(shù)分區(qū);并發(fā)癥
骶骨腫瘤由于部位深在、早期臨床癥狀不典型、X線缺乏典型表現(xiàn)、CT掃描平面人為界定不夠等原因,不易早期診斷。當(dāng)腫瘤侵及骶神經(jīng)時(shí),常被誤認(rèn)為下腰痛、腰椎間盤突出癥等病變。當(dāng)診斷最后明確時(shí),往往因腫瘤的侵犯范圍已經(jīng)比較廣泛而貽誤診治時(shí)機(jī)。骶骨腫瘤是目前骨外科學(xué)領(lǐng)域中極難處理的頑癥之一。盡管公認(rèn)外科手術(shù)是其首選治療方式,但因骶骨解剖學(xué)特點(diǎn)及毗鄰重要的血管神經(jīng)等組織結(jié)構(gòu),腫瘤極易復(fù)發(fā),且手術(shù)可造成患者尿便功能喪失等嚴(yán)重并發(fā)癥[1]。如有著名學(xué)者稱骶骨脊索瘤是“臭名昭著(notorious)”的腫瘤[2],意指處理該腫瘤的方式方法極為困難。
與原發(fā)骨腫瘤相同,原發(fā)骶骨腫瘤的流行病學(xué)特點(diǎn)尚未完全確定,但不同的國家、地區(qū)、民族在多種骶骨腫瘤的發(fā)病率、好發(fā)部位及年齡方面有明顯差異,這說明骶骨腫瘤的發(fā)生也可能受環(huán)境和遺傳等多種因素影響。劉子君等統(tǒng)計(jì)12 404例腫瘤中,骶骨腫瘤270例,占全身骨腫瘤的2.2%,占脊柱腫瘤的36.6%。王明華等統(tǒng)計(jì)2 042例骨腫瘤中,骶骨腫瘤26例,占脊柱腫瘤的23.9%。脊索瘤和巨細(xì)胞瘤在骶骨腫瘤中發(fā)病率最高,約占骶骨腫瘤的3/4。劉子君等報(bào)道脊索瘤和巨大細(xì)胞瘤占骶骨原發(fā)腫瘤的71.7%。惡性骶骨腫瘤中骨肉瘤和尤文氏肉瘤相似,占骶骨惡性腫瘤的5%,約占骶骨腫瘤的4%。軟骨肉瘤占骶骨惡性腫瘤的3.5%,占骶骨腫瘤的2.6%。良性骶骨腫瘤中神經(jīng)纖維瘤約占骶骨腫瘤的4%,血管瘤占骶骨腫瘤的2.2%,軟骨瘤占1.9%,軟骨骨瘤占1.1%。骶骨也是轉(zhuǎn)移癌的好發(fā)部位之一[1]。
腫瘤的形成是一個(gè)復(fù)雜、多步驟的過程,是正常組織從正常的表型逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)椴徽5脑鲋臣?xì)胞集落。由于基因組織的不穩(wěn)定性,這一過程可使良性疾病狀態(tài)失控而進(jìn)展成為退分化、侵襲性和永生性的表型。就是這種不穩(wěn)定性使細(xì)胞突發(fā)惡變,以至于腫瘤產(chǎn)生。骶骨腫瘤的發(fā)病機(jī)制與其他骨腫瘤一致,而骶骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病原因目前尚未清楚。腫瘤組織血供豐富、質(zhì)軟而脆,似肉芽組織,有纖維化區(qū)及出血區(qū)。有研究表明[3-4],血管內(nèi)皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)在骨巨細(xì)胞瘤中呈過表達(dá)狀態(tài),與骨巨細(xì)胞瘤的浸潤、復(fù)發(fā)、惡變潛能及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有著密切關(guān)系。VEGF表達(dá)水平與骨巨細(xì)胞瘤的局部破壞程度及復(fù)發(fā)呈正相關(guān)。在體外混合培養(yǎng)骨巨細(xì)胞瘤的基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞中,應(yīng)用MMP-13抑制劑可明顯減少溶骨破壞。另有學(xué)者發(fā)現(xiàn),細(xì)胞外基質(zhì)金屬蛋白酶誘導(dǎo)因子(extracellular matrix metalloprot-einaseinducer,EMMPRIN,又稱CD147)可通過多種機(jī)制調(diào)控基質(zhì)金屬蛋白酶(matrixmetalloproteninas,MMPs)的生成,進(jìn)而影響骨巨細(xì)胞瘤的疾病進(jìn)程。有報(bào)道稱可將其作為臨床判斷腫瘤進(jìn)程及評(píng)價(jià)預(yù)后的一個(gè)指標(biāo)[5],還有報(bào)道稱P27基因與骨巨細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移明顯相關(guān),還有很多癌基因(如c-myc、n-myc、Ki-67、c-fos、jun等)被報(bào)道與骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)生、轉(zhuǎn)移及惡變密切相關(guān)[6-7]。骶骨脊索瘤是一種先天性的來自骨內(nèi)殘留的迷走脊索組織的惡性腫瘤,較少見,好發(fā)于脊柱的兩端中線。軟骨肉瘤的病因也尚未明確,大多學(xué)者認(rèn)為該病可能從軟骨細(xì)胞或間葉組織發(fā)生,與染色體的異常有關(guān)[8]。
按組織起源,骶骨腫瘤可分為原發(fā)性骶骨腫瘤和轉(zhuǎn)移性骶骨腫瘤2類。原發(fā)性骶骨腫瘤又分為良性和惡性腫瘤。腫瘤種類遵循WHO腫瘤分類(1990),按其發(fā)病率高低依次為脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨髓瘤、神經(jīng)纖維瘤、惡性淋巴瘤、尤文肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟骨肉瘤和骨肉瘤等。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道,以脊索瘤和骨巨細(xì)胞瘤最為多見,脊索瘤約占原發(fā)性骶骨腫瘤的一半,骨巨細(xì)胞瘤約占1/3。骶骨也是轉(zhuǎn)移瘤的好發(fā)部位。骶骨腫瘤同樣也遵循Ennecking外科分期分級(jí)原則及川口智義(NoriyoshiKawaguchi)方法[9-10]。Enneking外科分期分級(jí)理論被視為臨床骨骼肌肉系統(tǒng)腫瘤治療的標(biāo)準(zhǔn),詳見表1。
表1 Enneking肌肉骨骼良、惡性腫瘤分期及治療
郭衛(wèi)[11]為選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路及合適的手術(shù)方法,將骶骨腫瘤分為4個(gè)區(qū)域,以S2~3椎間盤為分界,將骶骨分為Ⅰ區(qū):上位骶椎;Ⅱ區(qū):下位骶椎;腫瘤累及第5腰椎及以上時(shí)稱為Ⅲ區(qū)。上位骶椎以椎管中心為界分為前(a)、側(cè)(b)、后(c)3區(qū)。臨床實(shí)踐提示,如腫瘤單純累及Ⅱ區(qū)則行廣泛或邊緣性切除;良性腫瘤單純累及Ⅰ區(qū)行刮除或邊緣性切除;惡性腫瘤單純累及Ⅰ區(qū)需行邊緣或廣泛切除;腫瘤同時(shí)累及Ⅰ、Ⅱ區(qū)者則采取廣泛切除腫瘤的Ⅱ區(qū)部分,同時(shí)切或刮除腫瘤的Ⅰ區(qū)部分。該分區(qū)方法為指導(dǎo)臨床提供了有益幫助。目前,較多學(xué)者將骶骨腫瘤分為2個(gè)大類,即高位骶骨腫瘤和低位骶骨腫瘤,二者的區(qū)別以骶2為界(如圖1所示)。
圖1 郭衛(wèi)骶骨腫瘤分區(qū)示意圖
同其他組織的良惡性腫瘤診斷一樣,骶骨腫瘤的診斷也同樣需要臨床、影像、病理三結(jié)合。骶骨腫瘤之所以容易漏診誤診,主要是因?yàn)槠渑R床表現(xiàn)的多樣性及多變性,尤其當(dāng)有腰腿痛時(shí),容易與相關(guān)的諸多病變,如多發(fā)常見的腰椎間盤突出癥相混淆。
4.1 臨床表現(xiàn)
4.1.1 病史特點(diǎn)
脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤和其他良性骨腫瘤發(fā)病緩慢,經(jīng)常被誤診,有的按下腰疼痛長期在門診治療,甚至有文獻(xiàn)報(bào)道骶骨腫瘤被誤診為腰椎間盤突出而做手術(shù)者[12]。有些骶骨良性腫瘤的癥狀較輕,偶爾會(huì)在檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。若患者有慢性腰腿痛伴肢體及會(huì)陰部癥狀時(shí),特別是伴有便秘及排尿困難,應(yīng)高度懷疑骶骨腫瘤的存在。由于骶骨位于骨盆的后方,突破前方骨質(zhì)形成的腫塊因在盆腔有一定的避讓空間,早期臨床不易發(fā)現(xiàn),但常因肛門指診易觸及腫塊而發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤,如當(dāng)腫瘤向前生長占據(jù)骨盆并侵及神經(jīng)出現(xiàn)尿便功能障礙,則腫瘤屬晚期。高度惡性骶骨腫瘤具有病史短、疼痛劇烈、需服用強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑、不能下地行走、長時(shí)間臥床強(qiáng)迫體位等特點(diǎn)[13-15]。
4.1.2 年齡
年齡常是診斷骨腫瘤亦或是骶骨腫瘤的依據(jù)之一。骶骨腫瘤可以發(fā)生于任何年齡,但很多腫瘤有一定的好發(fā)年齡段。例如:骨巨細(xì)胞瘤一般少見于青春期之前,兒童幾乎不發(fā)生骶骨軟骨肉瘤。在青少年時(shí)期的骶骨惡性腫瘤應(yīng)首先考慮尤文肉瘤、骨肉瘤等。漿細(xì)胞瘤、脊索瘤幾乎完全發(fā)生在成年期[16],轉(zhuǎn)移瘤則多在原發(fā)腫瘤基礎(chǔ)上因轉(zhuǎn)移而發(fā)生。
4.1.3 腫瘤部位
腫瘤發(fā)生部位對(duì)診斷也有幫助。高位骶骨上常見的是骨巨細(xì)胞瘤,而脊索瘤則相對(duì)好發(fā)于低位骶骨。轉(zhuǎn)移癌部位常常不確定[17]。
4.1.4 腫瘤生長速度
骶骨腫瘤的生長速度對(duì)良惡性腫瘤有診斷意義。其生長速度與腫瘤的生物學(xué)特征相關(guān),生長速度快提示腫瘤惡性程度較高[18-19]。
4.2 癥狀與體征
由于骶骨在骨盆中解剖位置特殊,其腫瘤部位也隱匿深在,臨床上不易早期發(fā)現(xiàn),最主要的是腫瘤早期的腰腿、會(huì)陰部癥狀與椎間盤突出、前列腺炎等相似,極易混淆。
4.2.1 疼痛
骶骨腫瘤引起的腰腿疼痛多由腫瘤直接侵犯或壓迫腰骶干或(和)骶叢造成,表現(xiàn)為干性神經(jīng)痛或叢性神經(jīng)痛,疼痛大多發(fā)生在夜間,常常是在夜間睡眠被疼醒而不能正常入睡。晚期則表現(xiàn)為持續(xù)的晝夜疼痛,神經(jīng)節(jié)段分布不典型且分布廣,往往不超過膝關(guān)節(jié),無明顯定位體征,特別是下肢的感覺改變不按體節(jié)分布。骶骨腫瘤引發(fā)的疼痛還多表現(xiàn)在腰骶尾部及會(huì)陰區(qū),出現(xiàn)的幾率、時(shí)間不確定,但一般保守止痛治療無效[20-22]。
4.2.2 局部腫塊
骶骨腫瘤形成的腫塊多是因腫瘤侵蝕突破骶骨前方骨質(zhì)造成的。突破前方骨質(zhì)形成的腫塊因在盆腔有一定的避讓空間,早期臨床不易發(fā)現(xiàn),但若對(duì)患者行肛門指診則多能觸及腫塊而發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤。腫瘤突破骶骨后方結(jié)構(gòu)出現(xiàn)腰骶部位可觸及的腫塊初診少見,而當(dāng)腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)往往可查見[23]。
4.2.3 尿便及皮膚感覺等功能障礙
當(dāng)骶骨腫瘤生長迅速或形成骶前腫塊時(shí),可壓迫直腸和膀胱,當(dāng)骶骨腫瘤破壞骶叢神經(jīng)時(shí),患者可出現(xiàn)便秘、膀胱刺激征和大小便障礙,有些男性患者可導(dǎo)致性功能障礙。骶骨腫瘤則常因腫瘤性質(zhì)不同、侵犯部位高低及范圍不同、時(shí)限不同等,臨床表現(xiàn)出肌力減弱、皮膚感覺區(qū)障礙、腱反射改變等不具“定位特征性”[17]。
影像學(xué)檢查是診斷骶骨腫瘤的重要手段之一。骶骨腫瘤早期X線片常由于腹部臟器影響而缺乏特征性表現(xiàn);骶骨CT掃描及MR檢查由于其成像特點(diǎn),尤其是該圖像幾乎能完整呈現(xiàn)骶骨骨質(zhì)破壞及病變信號(hào)改變情況,而成為早期發(fā)現(xiàn)或診斷骶骨腫瘤的“金手段”,對(duì)手術(shù)方式及切或刮除范圍的確定具有重要臨床意義[24-25]。
5.1 X線檢查
X線平片檢查因快捷、應(yīng)用范圍廣、價(jià)格低廉等優(yōu)點(diǎn),一直被視為脊柱疾病的常規(guī)檢查方法。但X線平片對(duì)檢查骶骨而言,最大的不足是影像重疊、分辨率不高,加之盆腔臟器的影響,尤其對(duì)早期病變或微小病灶的檢診以及對(duì)腫瘤的分期尚具相當(dāng)大的難度。但高質(zhì)量的骶骨X線平片檢查,尤其是灌腸后攝片,則較一般平片更具可信度。據(jù)文獻(xiàn)[26]對(duì)骶骨腫瘤的普通平片回顧性分析發(fā)現(xiàn),所有腫瘤均應(yīng)有骨質(zhì)改變提示,前提是X線片質(zhì)量良好。脊索瘤患者溶骨性破壞累及骶骨大部,往往位于骶骨冠狀面的中心。骨巨細(xì)胞瘤多有溶骨性破壞,皮質(zhì)膨脹、變薄和偏心位。神經(jīng)纖維瘤病灶位于骶管和骶神經(jīng)孔,骶骨受壓呈多房圓形破壞,周圍有薄的硬化骨,神經(jīng)孔變大。高度惡性骶骨腫瘤多在骶骨內(nèi)廣泛破壞,通過骶髂關(guān)節(jié)蔓延累及髂骨。骨轉(zhuǎn)移癌、骨髓瘤多表現(xiàn)為溶骨性破壞。成骨性骨肉瘤表現(xiàn)為密度增高的成骨陰影,軟骨肉瘤可有云霧狀和環(huán)形鈣化影。骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤則在椎體或附件呈現(xiàn)出膨脹性破壞,界限清楚,周圍有硬化反應(yīng)骨,病變內(nèi)有鈣化影。
5.2 CT檢查
在骶骨腫瘤診斷中,CT檢查非常重要,軟組織窗及骨窗能清晰顯示骨結(jié)構(gòu)被侵襲破壞的情況,并可通過CT值的對(duì)比,比較清晰地顯示腫瘤組織結(jié)構(gòu)和骨外軟組織的侵犯范圍[27-28]。
(1)常見良性原發(fā)性腫瘤:①軟骨骨瘤:CT可示髓腔內(nèi)異常軟組織影,密度略低于肌肉,骨性基底的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)均與母體骨相延續(xù),表面有軟骨覆蓋。軟骨帽邊緣多光整,其內(nèi)可見小環(huán)形、點(diǎn)狀或不規(guī)則鈣化影。鄰近皮質(zhì)膨脹變薄,邊緣光整、銳利。②骨樣骨瘤:CT表現(xiàn)為瘤巢所在的骨破壞區(qū)為類圓形低密度灶,其中央可見瘤巢的不規(guī)則鈣化和骨化影,周邊密度較低處為腫瘤未鈣化的部分。骨破壞區(qū)周圍有不同程度的硬化環(huán)、皮質(zhì)增厚和骨膜反應(yīng)。
(2)常見惡性原發(fā)性骶骨腫瘤:①骨肉瘤:CT示骨肉瘤有不同程度的骨質(zhì)破壞,不規(guī)則皮質(zhì)增厚或骨鈣化,腫瘤侵犯髓腔可使原先低密度增高,表現(xiàn)為骨膜增生性高密度影。腫瘤向外生長可突破骨皮質(zhì),顯示皮質(zhì)中斷,并在骨外形成軟組織腫塊,常偏于病骨一側(cè)或圍繞病骨生長。腫瘤內(nèi)瘤組織由于壞死可出現(xiàn)大小不等的囊變區(qū)。最有特征性的改變?yōu)槟[瘤性新骨形成,棉絮狀瘤骨、針刺狀瘤骨在CT上表現(xiàn)為高密度。局限性骨質(zhì)破壞在CT片示為皮質(zhì)內(nèi)、外和骨松質(zhì)呈小而密集蟲噬樣低密度區(qū)。②軟骨肉瘤:可見骨破壞區(qū)、軟組織和鈣化、骨化影。在CT片上軟骨肉瘤的典型鈣化仍是點(diǎn)狀、環(huán)形或半環(huán)形,非鈣化部分密度可不均勻,可見到壞死、囊變區(qū)的更低密度影。③骨纖維肉瘤:中央型表現(xiàn)為溶骨性或輕度膨脹性骨破壞區(qū),周圍伴有明顯軟組織腫塊,瘤內(nèi)少有鈣化及骨化征象。周圍型表現(xiàn)為鄰近皮質(zhì)的不均勻軟組織腫塊。④尤文肉瘤:CT示病變呈片狀、篩孔樣或蟲噬樣溶骨性破壞,其內(nèi)包含斑片狀骨質(zhì)增生硬化。病變?cè)缙诳梢姀V泛的骨旁軟組織腫塊,內(nèi)可有針狀瘤骨,長短不一,較纖細(xì)。⑤脊索瘤:CT表現(xiàn)為骶尾部骨質(zhì)呈溶骨性、膨脹性破壞,邊緣不整,膨脹的骨包殼不完整,腫瘤從骨內(nèi)向骨外生長穿破骨皮質(zhì),向盆腔內(nèi)或外延伸,形成邊緣清楚的軟組織腫塊,密度不均勻,可有殘余骨和鈣化。⑥骨巨細(xì)胞瘤:可清楚顯示骨性包殼,骨殼內(nèi)面凹凸不平,腫瘤內(nèi)并無真正的骨性間隔,腫瘤內(nèi)部密度不均,可見低密度壞死區(qū),有時(shí)可見液平面。
5.3 MRI檢查
MRI依靠高靈敏度的信號(hào)分辨,可較早顯示腫瘤破壞的存在、范圍及腫瘤內(nèi)部情況,對(duì)骶骨腫瘤的診斷、手術(shù)區(qū)域范圍的選擇有很大幫助,是目前骶骨腫瘤診斷的最佳影像學(xué)手段[29-30]。
(1)常見良性原發(fā)性腫瘤:①軟骨骨瘤:骨性基底的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)均與母體骨相延續(xù),軟骨帽在T1WI上呈低信號(hào),在脂肪壓制T2WI上為明顯高信號(hào),信號(hào)特點(diǎn)與關(guān)節(jié)透明軟骨相似。②骨樣骨瘤:腫瘤未鈣化的部分在T1WI上呈低到中等信號(hào),T2WI上呈高信號(hào),鈣化或硬化在T1WI與T2WI像上表現(xiàn)為低密度區(qū),瘤巢則在T2WI像上顯示高信號(hào)。腫瘤周圍的髓腔和軟組織有充血和水腫,呈長T1、T2信號(hào),并有一定程度的強(qiáng)化。
(2)常見惡性原發(fā)性骶骨腫瘤:①骨肉瘤:骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、瘤骨和瘤軟骨鈣化在T2WI上顯示最好,其形態(tài)與CT所見較為相似。大多數(shù)骨肉瘤在T1WI上表現(xiàn)為不均勻的低信號(hào),而在T2WI上表現(xiàn)為不均勻的高信號(hào),其形狀不規(guī)則,邊緣不清晰。②軟骨肉瘤:軟骨肉瘤在T1WI表現(xiàn)為等或低信號(hào),惡性高的信號(hào)強(qiáng)度更低,T2WI上低度惡性腫瘤因內(nèi)含透明軟骨而呈均勻的高信號(hào),鈣化和骨化呈低信號(hào)。③骨纖維肉瘤:腫瘤在T1WI像上多為低信號(hào),在T2WI像上根據(jù)腫瘤的分化程度不同可表現(xiàn)為高信號(hào)、低信號(hào)或混雜信號(hào)。④尤文肉瘤:顯示髓腔內(nèi)浸潤、骨質(zhì)破壞及骨外侵犯早于平片和CT,腫瘤呈不均勻的長T1、T2信號(hào),皮質(zhì)信號(hào)不規(guī)則中斷,骨膜新生骨呈等T1、中短T2信號(hào),病變周圍軟組織腫塊呈長T1、長T2信號(hào),瘤內(nèi)可見多發(fā)性細(xì)薄的低信號(hào)間隔。少數(shù)病例可見骨內(nèi)跳躍式轉(zhuǎn)移。⑤脊索瘤:腫瘤在T1WI像上多呈等低混雜信號(hào),在T2WI像上多呈高信號(hào)。MRI能很好地顯示腫瘤的軟組織腫塊及其侵犯范圍和鄰近組織、器官的關(guān)系。⑥骨巨細(xì)胞瘤:多數(shù)腫瘤在MRI圖像上邊界清楚,周圍無低信號(hào)環(huán)。瘤體的MRI信號(hào)是非特異性的,在T1WI像上呈均勻低信號(hào)或中等信號(hào)強(qiáng)度。在T2WI像上信號(hào)不均勻,呈混雜信號(hào)。⑦骨惡性神經(jīng)鞘瘤:表現(xiàn)為信號(hào)不均勻腫塊,T1加權(quán)信號(hào)有高有低,若腫塊囊性變或壞死時(shí),T2加權(quán)像表現(xiàn)為高信號(hào)。
骶骨腫瘤的治療遵循骨腫瘤“外科手術(shù)為主,化放療等為輔”的治療原則。骶骨腫瘤的外科手術(shù)術(shù)中出血多、神經(jīng)損傷嚴(yán)重、圍手術(shù)期危險(xiǎn)性大、術(shù)后易復(fù)發(fā)。
6.1 手術(shù)適應(yīng)證
(1)原發(fā)性骶骨腫瘤破壞波及骶骨大部,特別是涉及骶1,如脊索瘤、巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤等低度惡性腫瘤和良性腫瘤應(yīng)積極行手術(shù)治療。
(2)惡性腫瘤如Ewing肉瘤、惡性淋巴瘤及分化較好的惡性腫瘤經(jīng)放療、化療,病情控制后可酌情進(jìn)行手術(shù)切除。
(3)一些轉(zhuǎn)移性骨盆腫瘤,如原發(fā)灶能切除,肯定骨盆為單一轉(zhuǎn)移者,可行手術(shù),單發(fā)的骶骨轉(zhuǎn)移癌可行腫瘤切除,術(shù)后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行化療或放療。
(4)某些骨盆腫瘤巨大,對(duì)放、化療敏感者可先行介入治療,使腫瘤縮小后再行手術(shù)治療。
6.2 手術(shù)方法
(1)麻醉與體位:全身麻醉,氣管內(nèi)插管,心電監(jiān)護(hù)并血氧飽和度監(jiān)測。患者側(cè)臥位,破壞嚴(yán)重的一側(cè)在上,或選擇俯臥位,有的病例需要前后聯(lián)合入路。
(2)手術(shù)切口:骶骨腫瘤能否徹底切除、能否有效控制并發(fā)癥,合理手術(shù)方式的選擇極其重要。術(shù)前可以通過影像學(xué)檢查將腫瘤大小明確,按腫瘤分級(jí)、分期、分區(qū)原則選擇手術(shù)方式。骶骨腫瘤手術(shù)的入路方式的選擇大體上可分為單純前方入路(如圖2所示)、單純后方入路(如圖3所示)和前后方聯(lián)合入路[12,31]。后入路主要以游離骶神經(jīng)根、部分或全部切除骶骨、重建為主;前入路則以結(jié)扎雙髂內(nèi)動(dòng)脈及骶正中動(dòng)脈阻斷骶骨血供,剝離骶骨腫瘤的前緣、部分切除腫瘤為主。絕大多數(shù)患者采用后方入路,切口基本位于骶骨后方正中。多呈Y形或倒Y形。如腫瘤范圍巨大或預(yù)計(jì)手術(shù)時(shí)腫瘤出血較多,則采用前后聯(lián)合切口。后路切開深筋膜到達(dá)骶棘肌,游離牽起骶棘肌后能顯露骶尾骨背面、骶骨及與髂骨之間的韌帶聯(lián)合部、第5腰椎棘突等。自后方切口直接顯露切除病灶。Sung等[32]對(duì)24例骶骨腫瘤施行了前后方分期聯(lián)合入路腫瘤切除術(shù),其中大部分采用經(jīng)腹膜外途徑,治療效果較為理想。若腫瘤患者肛門指診時(shí)可觸及腫瘤上緣,則可采用截石位經(jīng)會(huì)陰和俯臥位經(jīng)骶部聯(lián)合分期入路將腫瘤切除。前后分期聯(lián)合入路手術(shù)的缺點(diǎn)就是在行骶骨截除時(shí)不能將骶骨的前后方同時(shí)顯露,從而影響腫瘤切除的效果,導(dǎo)致并發(fā)癥的發(fā)生及腫瘤的復(fù)發(fā)。Waisman等[33]采用單純后方入路對(duì)5例骶骨脊索瘤行徹底的切除術(shù),術(shù)后1例患者腫瘤復(fù)發(fā),經(jīng)再次手術(shù)和放療后,腫瘤得以控制,病情基本緩解。本組病例患者的大小便功能障礙發(fā)生率較低。
圖2 前方入路
圖3 后方入路
6.3 主要術(shù)后并發(fā)癥
骶骨腫瘤手術(shù)的并發(fā)癥主要有:(1)骶神經(jīng)損傷:Malawski等[34-35]提出,手術(shù)時(shí)至少應(yīng)保留一側(cè)S1~3神經(jīng),排便功能方可不受影響;Samson等[34-35]指出術(shù)中保留兩側(cè)S2神經(jīng),50%患者可部分保留括約肌功能,不需導(dǎo)尿,不會(huì)出現(xiàn)尿失禁,如再保留一側(cè)S2神經(jīng),多數(shù)患者可控制大小便功能。(2)骶前靜脈叢出血:骶前區(qū)空間小,顯露困難,加之局部解剖不清或分離困難、腫瘤較大、侵犯粘連緊密等因素,術(shù)中分離時(shí)易造成骶前靜脈叢出血。(3)腦脊液漏。(4)直腸損傷。(5)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。
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(收稿:2014-03-15 修回:2014-04-06)
Summary and diagnosis advance of sacral tumor
QIAN Shu,ZHANGMing-hua,YANG Tong-tao,FAN Qing-yu,YUAN Yi-fang,ZHOU Yong
(Institute of Bone Tumor of the PLA,Tangdu Hospital,the Fourth Military Medical University of the PLA,Xi'an 710038,China)
The characteristics of epidemiology,etiology and clinical characteristics of sacral tumor are introduced,and its diagnosis,imaging performance,treatment methods and complications are analyzed.It is pointed out that the comprehensive treatmentmainly by surgical operation,chemotherapy for assistant can reduce the local recurrence rate of patients with sacral bone tumor,effectively prolong survival and improve the quality of life of patients,which is an effectivemethod for the treatment of sacral tumors.[Chinese MedicalEquipment Journal,2014,35(7):97-101]
sacral tumor;sacralchordoma;surgery partition;complication
R318;R730.5
A
1003-8868(2014)07-0097-05
10.7687/J.ISSN1003-8868.2014.07.097
錢 澍(1984—),男,碩士,主要從事骨腫瘤基礎(chǔ)(臨床)方面的研究工作,E-mail:qianshu_84@qq.com。
710038西安,第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院全軍骨腫瘤研究所(錢 澍,張明華,楊彤濤,范清宇,袁一方,周 勇)
周 勇,E-mail:gukezy@fmmu.edu.cn