椎動脈夾層致延髓內側梗死1 例報告

凌 晴，胡世紅，何 嬙

相對于頸內動脈，針對后循環(huán)的研究較少，而在后循環(huán)動脈中，椎動脈顱內段又是最容易被忽視的，特別是在閉塞病變的治療方面。本文通過回顧分析1 例椎動脈夾層致延髓內側梗死的臨床表現、診療經過及影像學改變，以期為臨床提供更多的資料。

1 病例資料

患者，女，29 歲。因“右側肢體活動不利伴麻木14 d”入院?；颊哂?014 年3 月6 日早上起床時無明顯誘因下出現右側肢體麻木，未予重視，1 h 后癥狀加重，出現右側肢體活動不利、口齒不清、飲水嗆咳，并枕后部疼痛，頭暈、嘔吐一次。無意識改變、肢體抽搐、二便失禁等。上海市第五人民醫(yī)院急診頭部MRI 示“左側腦干區(qū)斑點樣高信號，需排除急性腦梗死可能”。次日早上病情進一步加重，右側肢體完全不能活動，故轉至華山醫(yī)院神經內科，再次行MRI 檢查示“延髓左側急性梗死灶”，頸椎MRA 示“左側椎動脈V4 段夾層可能大”，進一步DSA 檢查為“左側椎動脈顱內段粗細不均，局部狹窄”。同時行自身抗體、同型半胱氨酸檢查提示正常。心電圖、心臟彩超未見明顯異常。診斷“左側腦梗死(延髓內側)。TOAST 分型:罕見原因:左椎動脈夾層(V2～V4)?；颊甙l(fā)病前有上呼吸道感染史。既往無頸部外傷和推拿按摩頸部等誘因，無高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎疾病。急性期主要給予低分子肝素抗凝、甘露醇脫水、依達拉奉清除自由基、丁苯酞改善循環(huán)以及營養(yǎng)神經等對癥治療，治療后第3 天患者病情開始好轉，生命體征平穩(wěn)，但遺有右側肢體活動困難和感覺異常，于2014 年3 月20 日入住我院進一步康復治療。入院時康復專科評定:神清，雙眼垂直眼震(+)，雙側鼻唇溝對稱、口角不偏，伸舌左偏。洼田飲水試驗:1 級，言語欠流暢。右側肢體偏癱，MMT:右上肢近端肌力3-級，遠端肌力2 級，右下肢近端肌力3-級，遠端肌力3-級;左側肢體肌力5 級。Brunnstrom 分級:右肩臂3 級，右手3 級，右下肢4級。改良Ashworth 分級:右上肢伸肌張力1+級，右手屈肌張力1+級，右下肢伸肌張力1+級。獨立輪椅坐位，站立困難。右側肢體針刺覺減退，本體感覺存在，右肱二頭肌反射和膝腱反射亢進。右Hoffman 征(+)，右巴氏征(+)。ADL 評分50 分(BI)，簡化Fugl-Meyer 運動功能評分:42 分。入院后主要給予偏癱肢體綜合訓練、電子生物反饋療法、作業(yè)治療、運動療法等綜合康復治療，同時繼續(xù)口服華法林抗凝治療。治療2 w 后患者專科評定如下:雙眼垂直眼震(+)，雙側鼻唇溝對稱、口角不偏，伸舌左偏。洼田飲水試驗:1 級，言語流暢。右側肢體偏癱，MMT:右上肢近端肌力4-級，遠端肌力3-級，右下肢近端肌力4-級，遠端肌力3-級;左側肢體肌力5級。Brunnstrom 分級:右肩臂5 級，右手3 級，右下肢4 級。改良Ashworth 分級:右上肢伸肌張力1+級，右手屈肌張力1+級，右下肢伸肌張力1+級。閉目難立征(-)、跟膝脛試驗(-)。獨立站立、II 級平衡，獨立短距離邁步。右側肢體針刺覺減退，本體感覺存在，右肱二頭肌反射和膝腱反射亢進。右Hoffman 征(+)，右巴氏征(+)。ADL 評分60 分(BI)，簡化Fugl-Meyer 運動功能評分:59 分。

2 討論

2.1 基本概念及病因危險因素 動脈夾層(dissection)是由于動脈內膜破損，血流從血管內皮破裂處流入血管內膜-中層之間或血管中層-外膜之間所致的血管性病變，前者常見，可導致血管狹窄;后者可導致夾層動脈瘤［1］。根據發(fā)病部位腦動脈夾層可分為頸動脈夾層和椎基底動脈夾層。腦動脈夾層是青中年缺血性腦卒中的主要原因之一，由其導致的缺血性腦卒中約占青中年缺血性腦卒中的10%～25%［2，3］。動脈夾層根據病因可分為外傷性與自發(fā)性兩大類。自發(fā)性動脈夾層原因不明年發(fā)病率為2.5～3∶100 000［4，5］，可能與高血壓、動脈粥樣硬化、遺傳因素(α2 抗胰蛋白酶缺乏)、煙霧病、腦動靜脈畸形、口服避孕藥、感染等有關［4，5］。感染、特別是呼吸道感染，是動脈夾層的一個危險因素［6］。該患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，而無高血壓病、糖尿病、高脂血癥等明顯動脈粥樣硬化危險因素，無頸部推拿按摩等外傷誘因，提示近期感染可能是其自發(fā)性椎動脈夾層的發(fā)病誘因。

2.2 臨床表現分析 延髓位于腦干最下端，根據延髓梗死部位分為延髓外側梗死(lateral medullary infarction，LMI)，延髓內側梗死(medial medullary infarction，MMI)。LMI以Wallenberg 綜合征最為多見。延髓內側梗死(medial medullary infarction，MMI)臨床少見，在新英格醫(yī)學中心后循環(huán)卒中登記中，MMI 占后循環(huán)梗死的5%以下［7］。

延髓腹內側從腹側到背側依次有錐體束、內側丘系或丘系交叉、同側舌下神經，故錐體束受累，可出現對側或雙側肢體癱瘓、病理征陽性等表現;內側丘系受損，可表現為對側肢體和軀干的深感覺障礙;舌下神經受累，可出現同側的頦舌肌癱瘓而表現為伸舌偏向病灶側。根據受累部位和臨床表現，MMI 臨床大致分4 型:(1)經典型(Dejerine 綜合征):表現為病灶側舌下神經癱、病灶對側偏癱、病灶對側深感覺障礙三聯征;(2)純運動性卒中型:單純病灶對側偏癱;(3)感覺運動性卒中型:病灶對側偏癱、深感覺減退、無舌癱;(4)雙側延髓內側梗死綜合征:四肢輕癱、雙側深感覺障礙、吞咽困難、發(fā)音困難及構音障礙。

椎動脈夾層患者主要臨床表現為頭痛伴后循環(huán)供血區(qū)域的局灶性神經功能缺損癥狀。該患者發(fā)病初期有枕后部疼痛，然后進展為病灶對側中樞性癱瘓和同側舌下神經癱瘓，結合影像學檢查明確診斷為延髓內側梗死。延髓較腦干的其他部位血供豐富，側枝循環(huán)好，變異復雜，病變累及延髓內部組織結構不同，延髓梗死的臨床表現復雜多樣、缺乏特異性，該患者存在病灶側舌下神經癱，病灶對側偏癱，但無明顯病灶對側深感覺障礙。

需要指出的該患者是病灶同側舌下神經周圍性癱表現(伸舌偏向病灶側、舌肌萎縮)和對側肢體中樞性癱瘓，細心的臨床醫(yī)生通過體格檢查，可初步定位在腦干延髓，可避免漏診和誤診。此外，該患者同時合并垂直性眼震，患者出現垂直性眼震則考慮與延髓背側的內側縱束受累有關。

2.3 影像學分析 MRI 可清晰顯示腦干結構，直接明確病變部位。對于延髓內側超早期梗死患者行DWI 可顯示病變區(qū)高信號。而椎動脈夾層的診斷主要依賴于影像技術，可以行CTA、MRA 和DSA 檢查，DSA 檢查是診斷椎動脈夾層最可靠的檢查方法?；颊甙l(fā)病后2 h 頭部DWI 上顯示左側延髓內側斑片狀高信號(見圖1、圖2)。DSA 顯示左側椎動脈V2-V4 段粗細不均、管腔局部狹窄(見圖3、圖4)。

2.4 治療及預后 2010 年AHA/ASA 的腦卒中防治指南推薦抗凝和抗血小板聚集治療均可應用于頸部動脈夾層。患者在抗凝治療的同時，早期同步對偏癱肢體進行綜合康復治療，包括運動療法、作業(yè)治療、平衡功能訓練、肌電生物反饋治療等有利于改善肢體運動功能。本例經綜合康復治療后偏癱肢體運動功能明顯改善，能獨立步行，預后較好。

圖1、圖2 頭部DWI 顯示左側延髓內側明顯不規(guī)則條片狀高信號

圖3、圖4 DSA 顯示左側椎動脈顱內段粗細不均，局部狹窄

總之，延髓內側梗死發(fā)病率低，由自發(fā)性椎動脈夾層導致延髓內側梗死則更為罕見。臨床上遇到無明顯動脈硬化危險因素的青中年患者，突發(fā)后循環(huán)缺血性卒中表現時，需考慮椎動脈夾層可能，有必要進一步行MRA 或DSA 檢查，以避免漏診誤診。早期正確診斷和積極的康復治療對預后至關重要。

［1］Schievink WI.Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries［J］.N Engl J Med，2001，344:898-906.

［2］Touze E，Gauvrit JY，Moulin T，et al.Risk of stroke and recurrent dissection after a cervical artery dissection［J］.Neurology，2003，61:1347-1351.

［3］Dittrich R，Rohsbach D，Heidbreder A，et al.Mild mechancial traumas are possible risk factors for cervical artery dissection［J］.Cerebrovasc Dis，2007，23:275-281.

［4］Schievinck WI.Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries［J］.N Engl J Med，2001，344:898-906.

［5］Dziewas R，Konrad C，Drager B，et al.Cervical artery dissection-clinical features，risk factors，therapy and outcome in 126 patients［J］.J Neurol，2003，250:1179-1184.

［6］Guillon B，Berthet K，Benslamia L，et al.Infection and the risk of spontaneous cervical artery dissection:a case-control study［J］.Stroke，2003，34(7):79-81.

［7］Caplan LR，Wityk RJ，Glass TA，et al.New England medical posterior circulation registry［J］.Ann Neurol，2004，56:389-398.