Sturge-Weber綜合征1例

曹紅 孔祥梅 陳君毅 李文獻(xiàn) 孫興懷

·臨床病例討論·

Sturge-Weber綜合征1例

曹紅 孔祥梅 陳君毅 李文獻(xiàn) 孫興懷

臨床資料 患者男性，7歲?；颊哂?002年11月在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右眼視力下降，無(wú)眼紅眼痛、無(wú)流淚畏光就診。入院查體：視力右眼手動(dòng)/眼前、左眼0.12，顏面部及四肢見(jiàn)血管瘤(圖1)，雙眼角膜透明，前房深，瞳孔圓，直徑右眼12.5 mm、左眼13.5 mm，晶狀體透明，眼底視盤蒼白，杯盤比(C/D)右眼1.0，左眼0.8。房角：雙眼虹膜根部靠前，全周見(jiàn)小梁網(wǎng)及Schlemm管充血，少量中胚葉組織殘留；視網(wǎng)膜：平伏左眼顳側(cè)血管迂曲擴(kuò)張，后極部及顳側(cè)視網(wǎng)膜下透見(jiàn)橘紅色增厚。超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy, UBM)顯示：存在睫狀體脈絡(luò)膜脫離；B超/彩色多普勒顯示：合并有脈絡(luò)膜血管瘤；吲哚菁綠血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)顯示：彌漫性或局限性脈絡(luò)膜血管瘤結(jié)構(gòu)及滲漏情況；頭顱CT平掃+增強(qiáng)顯示：左側(cè)腦萎縮伴鈣化，左顳頂葉表面小血管影增多，左側(cè)脈絡(luò)膜叢增大，左側(cè)顱骨稍增厚，右腦外側(cè)裂及顳極處血管影亦見(jiàn)增多(圖2)，符合Sturge-Weber綜合征(以下簡(jiǎn)稱S-W綜合征)表現(xiàn)。

圖1. 患者顏面部及四肢見(jiàn)血管瘤

圖2. 頭顱CT平掃+增強(qiáng)

本病例首先在全身麻醉下行右眼非穿透性小梁切除術(shù)，手術(shù)順利。在行左眼手術(shù)前查眼壓，右眼10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、左眼38.8 mm Hg。術(shù)中暴露Schlemm管膜后見(jiàn)小梁網(wǎng)變性嚴(yán)重、菲薄，隨著眼壓增高，變性小梁網(wǎng)破潰，睫狀突暴露于破口中，故改行小梁切除術(shù)。術(shù)后壓平眼壓，右眼11 mm Hg、左眼 33 mm Hg。B超顯示右眼各方位睫狀體脈絡(luò)膜脫離回聲帶1～2 mm。右眼后極部視網(wǎng)膜水腫。

以下由眼科醫(yī)師、麻醉科醫(yī)師、護(hù)理人員圍繞本病例的臨床表現(xiàn)規(guī)律、發(fā)病機(jī)制、診斷、治療、手術(shù)麻醉關(guān)注點(diǎn)及圍手術(shù)期護(hù)理要點(diǎn)等進(jìn)行討論。

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

孔祥梅(Email: kongxm95@163.com)