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    Sturge-Weber綜合征1例

    2014-03-07 05:55:23曹紅孔祥梅陳君毅李文獻(xiàn)孫興懷
    中國(guó)眼耳鼻喉科雜志 2014年6期
    關(guān)鍵詞:脈絡(luò)膜右眼小梁

    曹紅 孔祥梅 陳君毅 李文獻(xiàn) 孫興懷

    ·臨床病例討論·

    Sturge-Weber綜合征1例

    曹紅 孔祥梅 陳君毅 李文獻(xiàn) 孫興懷

    臨床資料 患者男性,7歲?;颊哂?002年11月在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右眼視力下降,無(wú)眼紅眼痛、無(wú)流淚畏光就診。入院查體:視力右眼手動(dòng)/眼前、左眼0.12,顏面部及四肢見(jiàn)血管瘤(圖1),雙眼角膜透明,前房深,瞳孔圓,直徑右眼12.5 mm、左眼13.5 mm,晶狀體透明,眼底視盤蒼白,杯盤比(C/D)右眼1.0,左眼0.8。房角:雙眼虹膜根部靠前,全周見(jiàn)小梁網(wǎng)及Schlemm管充血,少量中胚葉組織殘留;視網(wǎng)膜:平伏左眼顳側(cè)血管迂曲擴(kuò)張,后極部及顳側(cè)視網(wǎng)膜下透見(jiàn)橘紅色增厚。超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy, UBM)顯示:存在睫狀體脈絡(luò)膜脫離;B超/彩色多普勒顯示:合并有脈絡(luò)膜血管瘤;吲哚菁綠血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)顯示:彌漫性或局限性脈絡(luò)膜血管瘤結(jié)構(gòu)及滲漏情況;頭顱CT平掃+增強(qiáng)顯示:左側(cè)腦萎縮伴鈣化,左顳頂葉表面小血管影增多,左側(cè)脈絡(luò)膜叢增大,左側(cè)顱骨稍增厚,右腦外側(cè)裂及顳極處血管影亦見(jiàn)增多(圖2),符合Sturge-Weber綜合征(以下簡(jiǎn)稱S-W綜合征)表現(xiàn)。

    圖1. 患者顏面部及四肢見(jiàn)血管瘤

    圖2. 頭顱CT平掃+增強(qiáng)

    本病例首先在全身麻醉下行右眼非穿透性小梁切除術(shù),手術(shù)順利。在行左眼手術(shù)前查眼壓,右眼10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、左眼38.8 mm Hg。術(shù)中暴露Schlemm管膜后見(jiàn)小梁網(wǎng)變性嚴(yán)重、菲薄,隨著眼壓增高,變性小梁網(wǎng)破潰,睫狀突暴露于破口中,故改行小梁切除術(shù)。術(shù)后壓平眼壓,右眼11 mm Hg、左眼 33 mm Hg。B超顯示右眼各方位睫狀體脈絡(luò)膜脫離回聲帶1~2 mm。右眼后極部視網(wǎng)膜水腫。

    以下由眼科醫(yī)師、麻醉科醫(yī)師、護(hù)理人員圍繞本病例的臨床表現(xiàn)規(guī)律、發(fā)病機(jī)制、診斷、治療、手術(shù)麻醉關(guān)注點(diǎn)及圍手術(shù)期護(hù)理要點(diǎn)等進(jìn)行討論。

    復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

    孔祥梅(Email: kongxm95@163.com)

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