梁 奕,杜柏林
(長(zhǎng)江航運(yùn)總醫(yī)院影像科,湖北 武漢430010)
女,65歲,左側(cè)肢體乏力18個(gè)月,加重1周就診。體檢:神智清楚,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約4mm,光反射存在,眼球活動(dòng)自如,右側(cè)鼻唇溝稍變淺,伸舌左偏,左側(cè)肢體肌力Ⅳ+級(jí),右側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)。
MRI檢查示:松果體區(qū)可見(jiàn)不規(guī)則稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào),大腦腳輕度受壓,增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化,大小約為22.1mm×25.3mm×28.1mm(圖1,2)。1年后復(fù)查 MRI示:松果體區(qū)病灶明顯增大,延伸至右側(cè)枕葉,呈“啞鈴狀”,大小約為24.8mm×52.5mm×32.8mm,右側(cè)腦室顳角受壓移位。病灶內(nèi)信號(hào)不均勻,見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2及短T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變,增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化,內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則無(wú)強(qiáng)化區(qū),右顳部腦膜線狀強(qiáng)化(圖3)。
手術(shù)及病理所見(jiàn):右枕部poppen入路,“X”形剪開(kāi)硬膜,分離右枕葉至小腦幕緣,尖刀切開(kāi)暴露灰紅色瘤體,包膜尚完整,顯微鏡下行近全切除術(shù)。腫瘤質(zhì)軟,血供豐富,大小約為2.5cm×5.0cm×3.0cm。光鏡下見(jiàn)部分小細(xì)胞彌漫散在分布,部分細(xì)胞呈巢狀、梁索狀結(jié)構(gòu),見(jiàn)小菊形團(tuán)、片狀出血壞死(圖4)。免疫組織化學(xué)檢查:CgA(灶狀+),Syn(+),GFAP(±),LCA(-),CD56(+),CD99(-),PCNA:增生活躍區(qū)>50%。病理診斷:松果體母細(xì)胞瘤。
討論:松果體母細(xì)胞瘤屬松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤。按WHO 2007年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類,松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤可分為松果體細(xì)胞瘤、中間分化型松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤。其中松果體母細(xì)胞瘤約占40%,屬于WHOⅣ級(jí)[1]。其惡性程度高,生長(zhǎng)快,預(yù)后不良;多見(jiàn)于兒童,成人少見(jiàn);因生物學(xué)行為,其影像學(xué)表現(xiàn)為惡性腫瘤特征。松果體母細(xì)胞瘤呈深分葉狀,腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)囊變、出血,不常見(jiàn)鈣化,增強(qiáng)掃描后呈明顯不均勻強(qiáng)化[2]。本例首次 MRI檢查并不具備以上表現(xiàn),更符合生殖細(xì)胞瘤或松果體細(xì)胞瘤特征,復(fù)查MRI病灶內(nèi)見(jiàn)囊變、出血等征象。
圖1 T1WI顯示松果體區(qū)可見(jiàn)不規(guī)則稍長(zhǎng)T1信號(hào)(箭頭),大腦腳背側(cè)輕度受壓 圖2 增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化(箭頭) 圖3 1年后復(fù)查,MRI示松果體區(qū)病灶明顯增大,延伸至右側(cè)枕葉,呈“啞鈴狀”,增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化(箭頭),右顳部腦膜線狀強(qiáng)化 圖4 鏡下示部分小細(xì)胞彌漫散在分布,部分細(xì)胞呈巢狀、梁索狀結(jié)構(gòu),見(jiàn)小菊形團(tuán)、片狀出血壞死(HE×100)
松果體母細(xì)胞瘤與生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤及膠質(zhì)瘤的影像學(xué)特征有相似之處,因此需結(jié)合臨床進(jìn)行鑒別診斷[3]:①好發(fā)年齡及性別:生殖細(xì)胞瘤多見(jiàn)于兒童及青少年男性;松果體細(xì)胞瘤和膠質(zhì)瘤年齡分布較廣;松果體母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于兒童,本例較為特殊。②形態(tài)和信號(hào)特點(diǎn):生殖細(xì)胞瘤和松果體細(xì)胞瘤大多為均勻?qū)嵸|(zhì)性腫塊,多為類圓形或淺分葉狀,強(qiáng)化均勻;膠質(zhì)瘤多為囊實(shí)性,形態(tài)多變,強(qiáng)化不均勻;松果體母細(xì)胞瘤多呈明顯分葉狀,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)可見(jiàn)囊變、出血,強(qiáng)化不均勻,本例發(fā)現(xiàn)病灶鄰近腦膜線狀強(qiáng)化,診斷意義有待進(jìn)一步觀察。③MRS表現(xiàn):膠質(zhì)瘤可見(jiàn)典型高膽堿類化合物(Cho)峰及低N-乙酰門(mén)冬氨酸(NAA)峰;松果體母細(xì)胞瘤Cho峰較高,無(wú)脂質(zhì)(Lip)峰;生殖細(xì)胞瘤多出現(xiàn) Lip峰[4]。
[1]Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System[M].4th ed.Lyon:International Agency for Research on Cancer,2007:122-127.
[2]吳恩惠,戴建平,張?jiān)仆?中華影像醫(yī)學(xué):中樞神經(jīng)系統(tǒng)卷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:99-100.
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[4]熊敏超,李紅萍,程志剛,等.松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)及鑒別診斷[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2010,9(6):609-613.