Meige綜合征16例臨床分析

劉福嶺 譚衛(wèi)衛(wèi) 呂雪丹 山東省平度市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 266700

Meige綜合征亦稱特發(fā)性眼瞼痙攣—口下頜肌張力異常綜合征。16例中10例為單純眼瞼痊攣型；5例為眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型，口下頜肌張力障礙型1例。雖然國內(nèi)近年已有報告，但沒有引起廣泛重視，筆者就其診斷和治療等進行討論，以期加深對本病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2005年12月—2012年1月我科收治的Meige綜合征患者，漢族，其中男3例，女13例。年齡34～68歲，平均年齡56歲。病程3個月～5年，平均12個月。有高血壓病史2例，有糖尿病史3例，有高血壓病合并糖尿病史1例，早期因眼部干澀不適、異物感、畏光誤診干眼征1例。16例均排除精神心理因素，藥源性及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

1.2 臨床表現(xiàn) 根據(jù) Marsdan分型，10例為單純眼瞼痊攣型；5例為眼險痙攣合并口下頜肌張力障礙型，口下頜肌張力障礙型1例。痙攣發(fā)作頻繁，每天數(shù)十次至上百次，持續(xù)數(shù)秒至1min，發(fā)作間期表現(xiàn)正常。精神緊張、激動、疲勞、光刺激、注意力集中時加重，休息睡眠、轉(zhuǎn)移注意力時減輕或消失。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除見眼瞼、口唇及頜面部肌肉痙攣性抽動外，無其他陽性體征。

1.3 輔助檢查 5例行頭顱CT，3例行頭MRI檢查，2例示輕度腦萎縮，2例示腔隙性腦梗死，其余4例均正常。16例患者均行腦電圖檢查，未見癇性放電及局灶性改變；均行風濕兩項、抗核抗體譜、血沉檢查，1例患者抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性，16例患者風濕兩項和血沉均正常。

1.4 治療 16例患者均口服氟哌啶醇（1mg bid），1周左右漸加量到2mg tid，最大劑量達6mg tid，輔以安定類藥物氯硝安定，15例患者在治療后5～7d緩解，8～14d癥狀明顯改善；1例患者（抗SSA抗體、抗SSB抗體及淚液試驗均有陽性指標）予上述治療后癥狀改善不著，診斷“Sjogren syndrone（干燥綜合征）”，予合并替代和對癥治療，癥狀改善。本組患者15～30d，12例痊愈，4例好轉(zhuǎn)（其中1例為Sjogren syndrone）。3例好轉(zhuǎn)的患者，在行A型肉毒桿菌毒素局部注射，癥狀顯著改善。

2 討論

Meige綜合征主要表現(xiàn)眼肌痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼肌痙攣—口下頜部肌張力障礙。由法國神經(jīng)病學家 Meige于1910年首先報道，后來 Marsdan將其劃分為3個類型：（1）眼瞼痙攣型，（2）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型，（3）口下頜肌張力障礙型。本病通常老年期起病，以40～70歲居多，多見于女性，男∶女為1∶2～3，常緩慢起病，發(fā)病前有眼刺激感或不舒服感、眼干。癥狀在疲勞、日光剌激、注視、緊張時加重，精神集中時減輕，睡眠時消失。部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮，下頜肌緊張可妨礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難，以及因眼瞼痙攣導致的功能性失明，喪失勞動能力。特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、吹口琴等時可見癥狀戲劇性減輕（Tricks現(xiàn)象）。依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。Kazuo Tsubota[1］等人的研究顯示Meige綜合征早期癥狀不典型時，易和干眼征相混淆。若對患者應用針對Meige綜合征和干眼征的治療，而療效不理想時應考慮Sjogren syndrone。本組患者中有1例早期被誤診為干眼征，入院后經(jīng)完善輔助檢查和相關科室會診，合并診斷Sjogen syndrone。本病還應與面肌痊攣、手足徐動征、口舌運動障礙、重征肌無力、神經(jīng)官能征等鑒別。

Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚。多數(shù)學者認為該病發(fā)病機制可能與腦部基底節(jié)部損害，黑質(zhì)－紋狀體γ－氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導致多巴肢能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關。有報道該病與藥源性相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導致的腦皮質(zhì)抑制性降低有關。

目前該病以對征治療為主，治療方法有口服藥物、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療?？诜幬锇ǎ海?）多巴胺受體拮抗劑：如氟哌啶醇、泰必利等；（2）γ－氨基丁酸類藥：丙戊酸鈉等；（3）安定類藥：如安定、氯硝安定等；（4）抗膽堿能藥：如安坦等；（5）抗抑郁藥：阿米替林等。本組16例應用上述藥物后仍有3例療效不佳，予A型肉毒毒素局部注射后，癥狀改善明顯。A型肉毒毒素（BTX－A）作用于運動神經(jīng)末梢的神經(jīng)—肌肉接頭處乙酰膽堿囊泡上的膜蛋白，抑制突觸前膜乙酰膽堿的釋放，也用于 Meige綜合征的治療[1，2］，且A型肉毒毒素作用持續(xù)時間可達數(shù)月，重復注射有效，并發(fā)癥少且并發(fā)癥不隨注射次數(shù)的增加而增加，可顯著提高患者生活質(zhì)量，是一種比較安全、有效的療法。近來，也有應用腦深部電刺激雙側(cè)蒼白球成功治療Meige綜合征的報道[3］，缺乏大樣本的對照研究。手術治療風險較大，多數(shù)學者不主張采用。

[1]黃光，湯曉芙.A型肉毒毒素加用抗痙攣藥治療 Meige綜合征的療效觀察〔J〕.臨床神經(jīng)病學雜志，2002，15（3）：183－184.

[2]Poungvarin N，Devahastin V，Chaisevikul R，etal.Botulinum A toxin treatment for blepharospasm and Meige syndrome：report of 100patients〔J〕.Med Assoc Thai，1997，80（1）：1.

[3]Houser M，Waltz T.Meige syndrome and pallidal deep brain stimulation〔J〕.Mov Disord，2005，20（9）：1203－1205.