乳腺原發(fā)血管肉瘤2例

趙亞婷，張顯嵐

短篇報(bào)道

乳腺原發(fā)血管肉瘤2例

趙亞婷，張顯嵐

乳腺原發(fā)血管肉瘤；診治；切除

例1.女，60歲，因左側(cè)乳腺腫物于2009年3月入院。患者乳腺鉬靶片示：左乳皮膚增厚，左側(cè)乳腺實(shí)性占位，乳腺彩色超聲見示：左側(cè)乳腺低回聲包塊，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)血流豐富，術(shù)前乳腺腫瘤標(biāo)志物CA125 6.0 μ/ml，CA153 5.8 μ/ml，CEA 3.1 ng/ml。術(shù)中切除腫瘤冰凍病理診斷為：左側(cè)乳腺毛細(xì)血管瘤。2011年1月患者再次入院后彩色超聲示：原切口后方可見一低回聲、內(nèi)血流豐富，BI-RADS分級(jí)IVa級(jí)，雙側(cè)腋下未見明顯腫大淋巴結(jié)，乳腺鉬靶片示：腫物邊界較清，未見明顯鈣化，BI-RADS分級(jí)V級(jí)。胸部CT提示：雙側(cè)肺多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)。從乳腺腫物不同部位穿取7條標(biāo)本送病理，病理檢查：血管源性腫瘤。免疫組化：Vimentin(+), CD34(+), CD31(+), FⅧ(+)，Desmin(-)，Actin(+)，診斷為左側(cè)乳腺血管肉瘤。綜合考慮后，行左側(cè)乳腺全乳單純切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤無明顯包膜，剖面呈魚肉樣，術(shù)后石蠟病理：左側(cè)乳腺血管內(nèi)皮瘤惡變、血管肉瘤；基底切緣、四周切緣、深部肌肉切緣、乳頭、皮膚未見腫瘤殘留。術(shù)后給予患者TE方案化療4次，影像學(xué)檢查肺部結(jié)節(jié)較前無減小。隨訪至 2012年4月死亡。

例2.女，28歲，因右側(cè)乳腺腫物1個(gè)月于2012年3月來我院。乳腺查體：右側(cè)乳腺外上方可見一巨大腫物凸起，腫物表面皮膚局部可見紫紅色改變，皮膚表面溫度較高，可觸及一大小約10 cm×10 cm×8 cm質(zhì)地較軟、邊界清、觸之結(jié)節(jié)感之腫物，雙側(cè)腋下未見腫大淋巴結(jié)。乳腺彩色超聲示：右側(cè)乳腺低回聲包塊，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)血流豐富，內(nèi)可見分割，BI-RADS分級(jí)V級(jí)，雙側(cè)腋下未見腫大淋巴結(jié)。乳腺M(fèi)R示：右側(cè)乳腺腫物，呈現(xiàn)不同強(qiáng)化， BI-RADS分級(jí)Ⅴ級(jí)?；颊咝夭?、頭顱CT及腹彩超未見異常，血腫瘤標(biāo)志物CA125 16.7 μ/ml,CA153 73 μ/ml ,CEA 7 μ/ml，均高于正常。于2012年3月28日在局麻下行右側(cè)乳腺腫物切除術(shù)，術(shù)中腫物呈顆粒狀，切面紅色，呈彌散形生長(zhǎng)，冰凍病理結(jié)果：右側(cè)乳腺間葉來源性惡性腫瘤，后在全麻下行右側(cè)乳腺單純切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果：右側(cè)乳腺血管肉瘤。免疫組化結(jié)果： CD34(+), CD31(+), FⅧ(+)，UEA-1(+)，Actin(+)。未行放療，化療及內(nèi)分泌治療，復(fù)查至今未見異常。

討論乳腺為血管肉瘤的好發(fā)部位之一，乳腺血管肉瘤是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，又稱為乳腺惡性血管內(nèi)皮瘤，占乳腺肉瘤的8%～9%[1]。臨床上發(fā)病率極低，國(guó)內(nèi)外尚未見大宗病例報(bào)道，常表現(xiàn)為短期內(nèi)迅速增大的乳房腫物，質(zhì)地較軟，可伴有疼痛,腫瘤多位于外上象限[2]。乳腺彩色超聲、乳腺鉬靶片檢查常無特征性改變，不易與癌鑒別, 乳腺M(fèi)R對(duì)確定其腫塊內(nèi)血管特性具有輔助作用,但能否成為其特異性影像學(xué)診斷方法尚需進(jìn)一步證實(shí)[3]?？尚心[物穿刺明確診斷，病理學(xué)上常示在同一腫瘤中高分化區(qū)域與低分化區(qū)域并存。免疫組織化學(xué)染色中FⅧ相關(guān)抗原、UEA-1均是內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志性抗原， CD34、CD31是內(nèi)皮細(xì)胞敏感標(biāo)志物，對(duì)本病具有診斷意義[4]。治療仍以手術(shù)為主，多用乳腺腫物局部廣泛切除或全乳腺切除為主，因本病多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腋窩淋巴結(jié)清掃并非必需[5]。目前，Sher等[6]推薦高級(jí)別和存在明確轉(zhuǎn)移的乳腺血管肉瘤患者使用化療。但沒有足夠的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)顯示輔助細(xì)胞毒化療能夠降低乳腺血管肉瘤的復(fù)發(fā)率和病死率，內(nèi)分泌治療的作用也并未得到證實(shí)。乳腺原發(fā)血管肉瘤整體預(yù)后欠佳，腫瘤大小、組織分級(jí)、雌激素水平較高等為預(yù)后影響因素。最新研究發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病年齡及妊娠也是其預(yù)后不良因素[7]。本病局部切除術(shù)后復(fù)發(fā)率高,可在早期即發(fā)生血行轉(zhuǎn)移,最常轉(zhuǎn)移的部位是肺[8]。我院1例患者在第1次術(shù)后22個(gè)月復(fù)發(fā)并出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，第2次手術(shù)后給予TE方案化療，從第2次手術(shù)至死亡生存15個(gè)月。另1例年輕哺乳期患者，發(fā)病至今生存2年，隨診未見異常，可能得益于早診斷，早治療。

通過回顧性分析2例乳腺原發(fā)血管肉瘤的病例，建議對(duì)可疑病例行穿刺活檢并結(jié)合免疫組化明確診斷，便于手術(shù)切除，推薦行患側(cè)乳房的單純切除或廣泛的區(qū)段切除，術(shù)后根據(jù)患者的預(yù)后影響因素等來考慮是否行化療。

1 Tavassoli F,Deville P.Pathology and genetics of tumors of the breast and female genital organs[M].lyon:inrc press,2003:94-96.2 Rohan VS,Hanji AM,Patel JJ,et al.Primary angiosarcoma of the breast in a postmenopausal patient[J].J Cancer Res Ther,2010,6(1):120-122.3 趙弘,杜牧,郭吉敏,等.乳腺血管肉瘤的MRI及X線表現(xiàn)(附2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].臨床放射學(xué)雜志,2010,29(12):1709-1712.

4 Haroon S,Faridi N,Lodhi FR.Primary angiosarcoma of breast[J].J Coll Physicians Surg Pak,2013,23(5):356-358.

5 馬榕,張凱.乳腺原發(fā)性血管肉瘤的臨床病理特征及術(shù)式選擇[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2013,33(3):244-246.

6 Sher T,Hennessy BT,Valero V,et al.Primaryangiosarcomas of the breast[J].Cancer,2007,110(1):173-178.

7 Keshav P,Hegde SS.Bilateral primary angiosarcoma of the breast[J].Case Rep Surg,2013:139276.8 李樹玲.乳腺腫瘤學(xué)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2000:652-653.

埃博拉出血熱相關(guān)病例診斷和處置路徑

1診斷依據(jù)

1.1 流行病學(xué)史 (1)來自疫區(qū)或21天內(nèi)有疫區(qū)旅行史；(2)21天內(nèi)接觸過來自或曾到過疫區(qū)的發(fā)熱者；(3)21天內(nèi)接觸過患者及其血液、體液、分泌物、排泄物或尸體等；(4)接觸過被感染的動(dòng)物。

1.2 臨床表現(xiàn) (1)早期：急性起病，發(fā)熱并快速進(jìn)展至高熱，伴乏力、頭痛、肌痛、咽痛等，并可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、皮疹等。(2)極期：多在病程3～4天后出現(xiàn)。持續(xù)高熱，感染中毒癥狀及消化道癥狀加重，出現(xiàn)不同程度的出血，包括皮膚黏膜出血、嘔血、咯血、便血、血尿等；嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙、休克及多臟器受累，多在發(fā)病后2周內(nèi)死于出血、多臟器功能障礙等。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 見國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委發(fā)布的《埃博拉出血熱診療方案》中實(shí)驗(yàn)室檢查部分。

2病例定義

2.1 留觀病例 具備上述流行病學(xué)史中任何一項(xiàng)的發(fā)熱(體溫>37.3℃)患者。

2.2 疑似病例 具備上述流行病學(xué)史中任何一項(xiàng)，且符合以下三種情形之一者：(1)體溫38.6℃，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、肌肉痛、嘔吐、腹瀉、腹痛；(2)發(fā)熱伴不明原因出血；(3)不明原因猝死。

2.3 確診病例 留觀或疑似病例經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)符合下列情形之一者：(1)核酸檢測(cè)陽性：患者血液等標(biāo)本用RT-PCR等核酸擴(kuò)增方法檢測(cè)，結(jié)果陽性。若核酸檢測(cè)陰性，但病程不足72小時(shí)，應(yīng)在達(dá)72小時(shí)后再次檢測(cè)；(2)病毒抗原檢測(cè)陽性：采集患者血液等標(biāo)本，用ELISA等方法檢測(cè)病毒抗原；(3)分離到病毒：采集患者血液等標(biāo)本，用Vero、Hela等細(xì)胞進(jìn)行病毒分離；(4)血清特異性IgM抗體檢測(cè)陽性；雙份血清特異性IgG抗體陽轉(zhuǎn)或恢復(fù)期較急性期4倍及以上升高；(5)組織中病原學(xué)檢測(cè)陽性。

3病例管理

3.1 留觀病例 按照確診病例的轉(zhuǎn)運(yùn)要求轉(zhuǎn)至定點(diǎn)醫(yī)院?jiǎn)稳藛伍g隔離觀察，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)體溫，密切觀察病情。采集標(biāo)本，在醫(yī)療機(jī)構(gòu)達(dá)到生物安全2級(jí)防護(hù)水平的實(shí)驗(yàn)室相對(duì)獨(dú)立區(qū)域內(nèi)進(jìn)行非病原學(xué)檢測(cè)；按規(guī)定送疾病預(yù)防控制中心進(jìn)行病原學(xué)檢測(cè)。除留觀條件：(1)體溫恢復(fù)正常，核酸檢測(cè)結(jié)果陰性；(2)若發(fā)熱已超過72小時(shí)，采樣進(jìn)行核酸檢測(cè)，結(jié)果陰性；(3)仍發(fā)熱但不足72小時(shí)，核酸檢測(cè)陰性，需待發(fā)熱達(dá)72小時(shí)后再次進(jìn)行核酸檢測(cè)，結(jié)果陰性。

3.2 疑似病例 (1)病原學(xué)檢測(cè)陽性，轉(zhuǎn)為確診病例，進(jìn)行相應(yīng)診療；(2)若發(fā)熱已超過72小時(shí)，采樣進(jìn)行病原學(xué)檢測(cè)，陰性者排除診斷；(3)若發(fā)熱不足72小時(shí)，病原學(xué)檢測(cè)陰性，需待發(fā)熱達(dá)72小時(shí)后再次進(jìn)行病原學(xué)檢測(cè)，仍陰性者排除診斷。

3.3 確診病例解除隔離治療的條件 連續(xù)2次血液標(biāo)本核酸檢測(cè)陰性。臨床醫(yī)師可視患者實(shí)際情況，安排其適時(shí)出院。

(國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委辦公廳)

廣西研究生教育創(chuàng)新計(jì)劃碩士研究生科研創(chuàng)新項(xiàng)目(No.YCSZ2014206)

541004 廣西桂林，桂林醫(yī)學(xué)院研究生院(趙亞婷)；桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院乳甲外科(張顯嵐)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.033

2014-05-19)