腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的臨床和造影特征：?jiǎn)沃行氖昊仡?/h1>

2014-03-02 13:02:07上官海娟蔣雄京董徽彭猛鄒玉寶關(guān)婷吳海英張慧敏

中國(guó)循環(huán)雜志訂閱 2014年4期 收藏

關(guān)鍵詞：肌性腎動(dòng)脈造影

上官海娟， 蔣雄京，董徽，彭猛，鄒玉寶，關(guān)婷， 吳海英， 張慧敏

腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的臨床和造影特征：?jiǎn)沃行氖昊仡?/p>

上官海娟*， 蔣雄京，董徽，彭猛，鄒玉寶，關(guān)婷， 吳海英， 張慧敏

目的： 分析腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的臨床和造影特征。

方法: 阜外心血管病醫(yī)院2002-01-01至2012-10-31確診腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的住院患者連續(xù)45例,回顧性分析其臨床和造影特征。

結(jié)果: 45例患者入院時(shí)均存在高血壓，其中男性20例（44.4%），女性25例(55.6%)，男女比為4:5,發(fā)病年齡13～40（23.60±7.12）歲，病程0.042～15(3.24 ± 3.88) 年。1例患者心臟彩超示左心室增大，14例（31.1%）呈現(xiàn)不同程度的高血壓眼底改變。所有患者腎功能均正常，弓上動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈均未受累；除1例患者右髂動(dòng)脈受累外，其余患者盆腔動(dòng)脈均未受累。腎動(dòng)脈造影顯示62支腎動(dòng)脈受累, 其中28支 (45.2%) 呈現(xiàn)典型的串珠樣改變，33支 (53.2%)呈不典型的局灶性狹窄，1支（1.6%）呈單純動(dòng)脈瘤樣改變。在所有受累腎動(dòng)脈中8支（12.9%）呈動(dòng)脈瘤樣改變伴狹窄；累及左腎動(dòng)脈者6例（13.3%），男性3例，女性3例，累及右腎動(dòng)脈者22例（48.9%），男性12例，女性10例，累及雙側(cè)腎動(dòng)脈17例（37.8%），男性5例，女性12例。引起單側(cè)腎臟萎縮14例(31.1%)，男性7例、女性7例。

結(jié)論： 本研究表明國(guó)人中纖維肌性發(fā)育不良的臨床和造影特征與既往國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道有差異。

腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良; 造影；臨床特征

Methods: We retrospectively analyzed 45 consecutive patients with conf i rmed diagnosis of RA-FMD and admitted in our hospital from 2002-01 to 2012-10 for their clinical and angiographic characteristics.

Results: The patients included 20 male and 25 female at the ratio of 4:5, all of them suffered from hypertension at admission. The age of onset was from 13 to 40 (23.60 ± 7.12) years and the course from 0.042 to 15 (3.24 ± 3.88) years. There was 1 patient with left ventricular enlargement by cardiac ultrasound examination and 14 patients (31.1%) had hypertensive fundus changes at different degree. All patients had normal renal function, no supra-arch artery and no abdominal aorta involvement, no iliac artery was damaged except 1 patient. Renal artery angiography showed that 62 renal arteries involved including 28/62 (45.2%) with typical beaded appearance, 33 (53.2%) with atypical focal stenosis, 1 (1.6%) with aneurysmal dilatation without stenosis and 8 (12.9%) with aneurismal stenosis. There were 6/45 (13.3) cases with left RA-FMD including 3 male and 3 female, 22 (48.9%) with right RA-FMD including 12 male and 10 female, 17 (37.8%) with bilateral RA-FMD including 5 male and 12 female, 14 (31.1%) with unilateral renal atrophy including 7 male and 7 female.

Conclusion: Our work indicated that the clinical and angiographic characteristics in RA-FMD patients in China are

different from the publications in abroad.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:272.)

纖維肌性發(fā)育不良（ FMD） 是一種非動(dòng)脈粥樣硬化性、非炎癥性動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)性疾病,可累及全身動(dòng)脈，常累及腎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈，可導(dǎo)致血管狹窄和（或） 擴(kuò)張性改變[1]。國(guó)外報(bào)道顯示, 大約有10% 的腎動(dòng)脈狹窄是由FMD導(dǎo)致[2]，可導(dǎo)致腎血管性高血壓和患側(cè)腎臟功能受損,15～50歲的育齡女性多見,男女之比為1:4[3]。由于經(jīng)皮介入技術(shù)的進(jìn)展，大部分腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良均可通過經(jīng)皮腎動(dòng)脈成形取得較為滿意的療效[4,5]。因此明確腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的診斷是選擇適當(dāng)治療方法的前提。我國(guó)有關(guān)腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良臨床和造影特征的報(bào)道較少，為此，我們對(duì)我院近10年住院的腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的臨床資料進(jìn)行分析總結(jié)，以了解國(guó)人腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的臨床和造影特征，為更好地診斷我國(guó)這一疾病提供經(jīng)驗(yàn)。

1 對(duì)象與方法

研究對(duì)象：回顧性分析我院2002-01-01至2012-10-31 確診為腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良（RAFMD）的患者45 例。1 例患者既往有多發(fā)性腦梗死病史，10例患者（22.2%）有高血壓病家族史，3例（6.7%）患者有吸煙史。所有患者均無冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病、高脂血癥、腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。

RA-FMD的診斷標(biāo)準(zhǔn) ： RA-FMD診斷標(biāo)準(zhǔn)與當(dāng)前的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)一致[6,7]: 中青年發(fā)病, 尤其是育齡女性；血管造影時(shí)腎動(dòng)脈主干及一級(jí)分支, 尤其是主干中遠(yuǎn)段，呈典型的串珠樣改變，或局限的孤立性狹窄；除外動(dòng)脈粥樣硬化和動(dòng)脈炎, 血液炎癥指標(biāo)如血沉和C 反應(yīng)蛋白均在正常范圍。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：計(jì)量資料采用均數(shù)士標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)量資料比較采用卡方檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以百分率表示，計(jì)數(shù)資料比較采用t檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

45例患者臨床資料：45例患者中，女性25例，占 55.6%，男性20例，占44.4%,病程0.042～15（3.24±3.88） 年。入院時(shí)，5例為1級(jí)高血壓，23例為2級(jí)高血壓，17例為3級(jí)高血壓；男女患者的高血壓發(fā)病年齡、確診年齡、血壓水平以及用藥構(gòu)成比差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。入院后，1例患者心臟彩超示左心室增大，14例（31.1%）呈現(xiàn)不同程度的高血壓眼底改變，所有患者血清肌酐、尿素氮、血沉、C 反應(yīng)蛋白均在正常范圍 ，統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示：兩組患者之間血清肌酐、尿素氮、C 反應(yīng)蛋白差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；女性血沉較男性血沉快，且兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜ 0.05）。表1

表1 45例纖維肌性發(fā)育不良患者臨床特征

表1 45例纖維肌性發(fā)育不良患者臨床特征

注：1 mmHg=0.133 kPa

男 (n=20) 女 (n=25) P確診年齡 (歲) 28.60±8.55 25.28±6.10 0.116高血壓發(fā)病年齡 (歲) 24.05±7.64 23.24±6.82 0.595入院收縮壓 (mmHg) 185.25±28.17 182.40±18.49 0.145入院舒張壓 (mmHg) 109.50±13.07 108.20±13.68 0.449入院前服用藥物種類構(gòu)成比0 種[n (%)] 1 ( 5.0) 1 (4.0) 0.872 1～2 種[n (%)] 9 (45.0) 10 (40.0) 0.736 3～4 種[n (%)] 10 (50.0) 14 (56.0) 0.688尿素氮 (mmol/L) 5.23±1.23 4.96±1.41 0.347血清肌酐 (μ mol/L) 78.34±12.28 73.95±19.3 0.051 C反應(yīng)蛋白 (mg/L) 2.28±1.72 1.8±1.24 0.194血沉 (mm/h) 3.6±2.2 8.4 ±4.8 0.025

動(dòng)脈造影結(jié)果：動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)45例患者共62支腎動(dòng)脈受累，1例男性冠狀動(dòng)脈受累，1例男性右髂動(dòng)脈受累，其余患者未發(fā)現(xiàn)其他部位動(dòng)脈受累征象。62支腎動(dòng)脈中，28支 （45.2%） 呈現(xiàn)典型的串珠樣改變（圖1），33支 （53.2%） 呈不典型的局灶性狹窄（圖2），1支（1.6%）呈單純動(dòng)脈瘤樣改變。

圖1 典型串珠樣改變

圖2 不典型局灶性改變

在62支受累腎動(dòng)脈中8支（12.9%）呈動(dòng)脈瘤樣改變伴狹窄。單支腎動(dòng)脈病變中，累及左腎動(dòng)脈者6例（男3，女3；13.3%），累及右腎動(dòng)脈者22例（男12，女10；48.9%），累及雙側(cè)腎動(dòng)脈17例（男5，女12；37.8%），男女之間差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。合并單側(cè)腎臟萎縮14例（男7，女7；31.1%）。

3 討論

FMD 是一種原因不明的節(jié)段性非動(dòng)脈粥樣硬化性和非炎癥性的血管病，可以累及全身動(dòng)脈。發(fā)生于腎動(dòng)脈時(shí)臨床表現(xiàn)為高血壓, 占腎血管性高血壓的32%～46%, 是青少年腎血管性高血壓的常見原因[8]。絕大多數(shù)患者初始表現(xiàn)為血壓持續(xù)升高，尤其是舒張壓，且對(duì)降壓藥物反應(yīng)不佳，而且易出現(xiàn)靶器官損害[9]。本研究發(fā)現(xiàn)所有患者入院時(shí)均存在高血壓，50%患者院外服用3種或以上的降壓藥物血壓控制仍不佳；1例患者既往曾發(fā)生多發(fā)性腦梗塞，1例患者出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，1/3患者出現(xiàn)高血壓眼底改變，其余患者均無心、腦、腎等靶器官損害。本研究中僅1例患者存在多發(fā)性腦梗塞，其余患者檢查均未發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈受累，這一結(jié)果與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道的不一致[1]，這種差異可能與病例來源于高血壓專科病房，而頸動(dòng)脈型FMD多就診于神經(jīng)科有關(guān)，此為本研究的局限性。

國(guó)外研究報(bào)道腎動(dòng)脈FMD發(fā)病年齡為15～50 歲，男女比可達(dá)1：4[3,10]。我們研究發(fā)現(xiàn)國(guó)人FMD發(fā)病年齡與國(guó)外研究相似，但男女比為4:5，遠(yuǎn)高于國(guó)外報(bào)道，提示我國(guó)腎動(dòng)脈FMD患病情況男女性別間差異不大，是否與人種、地域差異不同有關(guān)尚需進(jìn)一步研究。

腎動(dòng)脈造影是目前公認(rèn)的診斷RA-FMD 的金指標(biāo),根據(jù)動(dòng)脈壁受累的部位, 病理上分為內(nèi)膜型、中膜型和外膜型, 大多數(shù)為中膜型。中膜型動(dòng)脈造影表現(xiàn)為特征性的串珠樣改變, 約占確診病例的60%～80%[6,11,12]。本研究中動(dòng)脈造影上串珠樣改變占45%，非串珠樣改變占55%,提示在我們的研究隊(duì)列中非典型FMD發(fā)病率較高, 需引起重視。對(duì)這類病例需要結(jié)合病史和其他輔助檢查綜合考慮, 在排除動(dòng)脈炎、粥樣硬化性狹窄等疾病后才能做出診斷[7]。本研究入選患者發(fā)病年齡較輕，住院期間所有血沉、C反應(yīng)蛋白等炎性指標(biāo)均正常，結(jié)合患者年齡特點(diǎn)及化驗(yàn)結(jié)果，可排除大動(dòng)脈炎、動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄。本研究發(fā)現(xiàn)，盡管所有患者血沉均在正常范圍，但女性患者血沉較男性患者快，且有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，考慮該差異與男女患者生理不同有關(guān)的可能性大。

腎動(dòng)脈FMD好發(fā)于腎動(dòng)脈主干中遠(yuǎn)段 ，也可以延續(xù)到腎動(dòng)脈主要分支，多呈局限性狹窄（ 單發(fā)或多發(fā)） 及狹窄后擴(kuò)張[3,10]。Blondin 等[13]發(fā)現(xiàn)FMD引起的高血壓患者多累及雙側(cè)腎動(dòng)脈，而Sabharwal和Olin等[3,14]報(bào)道僅有35%的腎動(dòng)脈FMD累及雙側(cè)腎動(dòng)脈；國(guó)內(nèi)王玉華等[9]報(bào)道腎動(dòng)脈FMD以單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄為主，右側(cè)常見。與既往研究相似，本研究發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)MD多累及單側(cè)腎動(dòng)脈，右側(cè)常見，在雙側(cè)腎動(dòng)脈FMD中，女性多見。Davies等[15]發(fā)現(xiàn)63%腎動(dòng)脈FMD患者出現(xiàn)腎臟縮小，發(fā)生腎功能不全的幾率較低，本研究31.1%患者出現(xiàn)腎臟萎縮，均未出現(xiàn)腎動(dòng)能不全。本研究為單中心研究，樣本量較小，期待多中心、大樣本研究進(jìn)一步揭示國(guó)人腎動(dòng)脈FMD的臨床及造影學(xué)特征，以期提高我國(guó)臨床醫(yī)生對(duì)FMD的認(rèn)識(shí)。

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Clinical and Angiographic Characteristics in Patients With Renal Artery Fibromuscular Dysplasia: A Single Center 10-year Retrospective Study

SHANGGUAN Hai-juan**, JIANG Xiong-jing, DONG Hui, PENG Meng, ZOU Yu-bao, GUAN Ting, WU Hai-ying, ZHANG Hui-min.
Department of Cardiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To analyze the clinical and angiographic characteristics in patients with renal artery fibromuscular dysplasia (RA-FMD).

Renal artery fi bromuscular dysplasia; Angiography; Clinical characteristics

2013-12-03）

（編輯：汪碧蓉）

100037 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 高血壓診治中心

上官海娟 主治醫(yī)師 碩士 主要從事高血壓、冠心病的研究 Email:sghj1979@sina.com 通訊作者：蔣雄京 Email：jxj103@hotmail.com*進(jìn)修醫(yī)師 現(xiàn)在安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 心內(nèi)科**Now working in the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University

R54

A

1000-3614( 2014 ) 04-0272-03

10.3969/ j. issn. 1000-3614. 2014.04.009

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