肩關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎精確放療1例

馬利新 姜 新 倪鳳明 崔司宇 曲雅勤

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院放療科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)是一種發(fā)生于黏液滑囊、關(guān)節(jié)滑膜及腱鞘的罕見(jiàn)良性增生性疾病，以滑膜增生、黃棕色絨毛結(jié)節(jié)突起和含鐵血黃素沉著為特點(diǎn)〔1〕。這種增生紊亂非常罕見(jiàn)，年發(fā)生率為百萬(wàn)分之1.8〔2〕。好發(fā)于青壯年，發(fā)病無(wú)明顯性別差異。PVNS最常累及單個(gè)大關(guān)節(jié)，尤其以膝關(guān)節(jié)常見(jiàn)，約占80%〔3〕，其次為髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、手和腳等小關(guān)節(jié)，肩關(guān)節(jié)極為少見(jiàn)。現(xiàn)將1例罕見(jiàn)的老年P(guān)VNS病例報(bào)道如下。

1 病歷摘要

患者，男，62歲，因左肩關(guān)節(jié)疼痛2個(gè)月入院。入院前2個(gè)月，該患無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左肩關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)后加重，行止痛藥物、針灸治療，療效不佳，并逐漸出現(xiàn)左肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。入院查體：左肩關(guān)節(jié)輕度腫脹，皮膚顏色無(wú)改變，皮溫不高，肱骨大結(jié)節(jié)壓痛，壓腹試驗(yàn)(-)，疼痛弧征(+)，Neer征(+)，Jobe征(+)，左肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度：前屈90°，外旋30°，內(nèi)旋20°, 后伸20°。左上肢肌力及肌張力正常。感覺(jué)未見(jiàn)異常。核磁共振檢車顯示左肩關(guān)節(jié)腔內(nèi)長(zhǎng)T1、T2液性信號(hào)影，周圍局部滑膜增厚、紊亂，肩胛下肌前方可見(jiàn)條塊狀長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，其內(nèi)密度欠均勻，邊界尚清晰；增強(qiáng)掃描后，病灶邊緣呈強(qiáng)化信號(hào)影，左肱骨頭及關(guān)節(jié)盂局部軟骨下見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，F(xiàn)S呈高信號(hào)影。影像診斷：左肩關(guān)節(jié)異常改變，考慮色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎可能性大。遂于2012年8月23日行左肩關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)鏡檢查治療術(shù)，術(shù)中見(jiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)大量滑膜增生，呈暗紫色，指狀突起。行關(guān)節(jié)鏡下全滑膜切除術(shù)，并將滑膜組織送檢病理。術(shù)后病理回報(bào)：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，滑膜組織增生，可見(jiàn)含鐵血黃素沉積。術(shù)后1個(gè)月針對(duì)左肩關(guān)節(jié)瘤床區(qū)，給予預(yù)防性放射治療?；颊哐雠P位，雙手置于體側(cè)，采用熱塑面罩進(jìn)行肩部固定。選用大孔徑螺旋CT(SIEMENS公司)模擬定位，將獲得的三維CT圖像傳至瓦里安Eclipse 10.0治療計(jì)劃系統(tǒng)。參照ICRU50及62號(hào)文件勾畫CTV(包括瘤床、完整的關(guān)節(jié)及術(shù)痕邊緣外放2 cm范圍)，計(jì)劃靶體積(PTV)由計(jì)劃系統(tǒng)生成，定義為CTV邊界在三維方向上均勻外放0.5 cm。制定三維適形調(diào)強(qiáng)放療計(jì)劃。處方劑量為40 Gy/20 f，每周5次，共4 w。放療期間，患肩關(guān)節(jié)減少負(fù)重，并行功能鍛煉。放療過(guò)程順利，無(wú)明顯不良反應(yīng)。放療結(jié)束后第1、3、6個(gè)月及1年復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象，遠(yuǎn)期療效尚待進(jìn)一步觀察。

2 討 論

PVNS是以滑膜呈絨毛樣和結(jié)節(jié)狀為主要表現(xiàn)的良性增生性疾病。關(guān)于PVNS的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。目前多數(shù)學(xué)者傾向于炎癥及腫瘤兩種學(xué)說(shuō)。PVNS在病理上分局限型和彌漫型兩種類型。局限型病變常表現(xiàn)為邊界清晰的單個(gè)結(jié)節(jié)。彌漫型PVNS關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜組織增生，呈絨毛狀和結(jié)節(jié)狀，增殖的絨毛可破壞關(guān)節(jié)囊，侵及周邊軟組織，累及范圍達(dá)整個(gè)關(guān)節(jié)。該患關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜組織廣泛增生，并有局部骨質(zhì)破壞，符合彌漫型PVNS診斷。

MRI是PVNS最敏感、最特異的影像學(xué)檢查方法。增生的滑膜組織在T1WI、T2WI 呈低信號(hào)改變，為PVNS的特征性表現(xiàn)〔4〕。該患除具有T1WI、T2WI低信號(hào)改變外，還具有含鐵血黃素特征性長(zhǎng)T1短T2信號(hào)改變。

PVNS治療以手術(shù)為主，徹底切除病變滑膜是最有效的治療手段。對(duì)于局限型PVNS，單純手術(shù)切除能夠徹底治愈。對(duì)于彌漫型PVNS，單純手術(shù)難以切除徹底，容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率概率為8%～46%〔5〕。因此彌漫型PVNS術(shù)后需行輔助放療，提高局部控制率。

放療能有效地清除手術(shù)殘留和術(shù)中漏入關(guān)節(jié)液中的絨毛結(jié)節(jié)細(xì)胞，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率；亦能抑制炎性滲出，促進(jìn)恢復(fù)。O’Sullivan等〔6〕對(duì)41例鏡下或大體殘留的PVNS患者行放射治療，平均隨訪77個(gè)月，局控率達(dá)98%(40/41)。Nassar等〔7〕對(duì)12例膝關(guān)節(jié)彌漫性PVNS患者先行關(guān)節(jié)鏡下滑膜病灶切除術(shù)，術(shù)后6-8周行關(guān)節(jié)外放射治療，平均隨訪27個(gè)月，結(jié)果示所有患者病情得到控制，無(wú)復(fù)發(fā)。因此他們認(rèn)為對(duì)于彌漫型PVNS，手術(shù)配合放療比單獨(dú)手術(shù)有較好地控制作用，是一種預(yù)防復(fù)發(fā)的有效治療手段。

目前關(guān)于術(shù)后放射治療最佳照射劑量及分割方式尚無(wú)定論。現(xiàn)有的文獻(xiàn)報(bào)道放射治療總劑量為20～50Gy，分次劑量為1.8～2.0 Gy。關(guān)于照射范圍，Wu等〔8〕術(shù)后放射治療照射范圍包括瘤床、完整的關(guān)節(jié)和術(shù)痕邊緣外放0.5～1.5 cm正常組織，放射治療劑量40～45 Gy，9 例病例中有1例復(fù)發(fā)。Berger等〔9〕對(duì)彌漫性PVNS術(shù)后患者，給予放射治療40 Gy/20 f，照射范圍包括瘤床及完整的關(guān)節(jié)，7例病例中無(wú)一例復(fù)發(fā)。該患為肩關(guān)節(jié)彌漫型PVNS，既往文獻(xiàn)未提及準(zhǔn)確放療照射范圍及總劑量。本病例參考膝關(guān)節(jié)PVNS治療方案，照射范圍包括瘤床、完整的關(guān)節(jié)及術(shù)痕邊緣外放2 cm范圍，放射治療劑量為40 Gy。目前已治療結(jié)束1年，復(fù)查MRI未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。筆者認(rèn)為PVNS為具有侵襲性的良性腫瘤，復(fù)發(fā)率高，因此照射劑量應(yīng)至少達(dá)到40 Gy，且照射范圍不宜過(guò)小。但放射治療最佳照射劑量及照射范圍還需進(jìn)一步探討。

總之，PVNS是一種具有侵襲特性的良性腫瘤性疾病，手術(shù)為其重要治療方法，術(shù)后放射治療是預(yù)防彌漫型PVNS復(fù)發(fā)的一種安全和有效的治療手段。

3 參考文獻(xiàn)

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