陰囊惡性神經(jīng)纖維瘤1例

宋嚴(yán)冬 馬忠萍

(四平市第一人民醫(yī)院泌尿外科，吉林 四平 136001)

陰囊可發(fā)生與身體其他部位皮膚和皮下組織相似的腫瘤，多數(shù)來(lái)源于皮膚附件，但總發(fā)病率較少。而陰囊癌在人群中發(fā)病率甚為少見(jiàn)，大多數(shù)以鱗狀細(xì)胞癌及炎性癌(濕疹樣癌)為主，其他陰囊惡性腫瘤更為罕見(jiàn)。

1 臨床資料

患者男性，65歲，左側(cè)陰囊內(nèi)腫物2年余，初起時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊內(nèi)腫物，無(wú)疼痛及發(fā)熱，包塊增長(zhǎng)緩慢，近半年增長(zhǎng)迅速。查體：左側(cè)陰囊明顯增大，陰囊皮膚無(wú)紅腫及濕疹，陰囊內(nèi)觸及一質(zhì)韌卵圓形腫物，大小6.0×5.0×5.0 cm3。包塊無(wú)觸痛，位于睪丸上方，邊界較清楚，與陰囊壁無(wú)粘連；觸診包塊與睪丸附睪粘連緊密，但可觸及分界，睪丸附睪大小形態(tài)正常。患者超聲檢查顯示，包塊為實(shí)性腫物，邊界欠清晰，內(nèi)部回聲不均勻，CDFI提示其內(nèi)可見(jiàn)豐富血流信號(hào)。結(jié)合體格檢查術(shù)前診斷陰囊錯(cuò)構(gòu)瘤，決定行手術(shù)治療。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于陰囊內(nèi)，睪丸附睪外側(cè)，與睪丸附睪粘連緊密質(zhì)地韌，外部可見(jiàn)不完整包膜，術(shù)中因無(wú)法將腫瘤與睪丸附睪完整分離，決定同時(shí)行睪丸附睪切除術(shù)。大體標(biāo)本切開(kāi)見(jiàn)瘤體邊界清晰，包膜不明顯，質(zhì)地均勻呈結(jié)節(jié)狀，切面呈灰白色，周?chē)M織較中心稍硬。鏡下見(jiàn)神經(jīng)鞘細(xì)胞增生明顯，其內(nèi)見(jiàn)增生的纖維組織，血管樣結(jié)構(gòu)及條索狀神經(jīng)組織，并見(jiàn)少數(shù)腫瘤細(xì)胞具有異型性。免疫組化：S-100(+)，desmin(-)，Hhf35(-)。病理診斷：陰囊孤立性神經(jīng)纖維瘤伴惡變。

2 討 論

男性生殖系統(tǒng)腫瘤中，90%～95%為生殖細(xì)胞腫瘤，5%～10%為非生殖細(xì)胞腫瘤。生殖細(xì)胞腫瘤根據(jù)細(xì)胞的分化情況可分為精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤。如胚胎癌、畸胎瘤、畸胎癌、絨毛膜上皮細(xì)胞癌、卵黃囊腫瘤等〔1〕。而發(fā)生于陰囊的腫瘤較為少見(jiàn)，常見(jiàn)的陰囊良性腫瘤為陰囊脂肪瘤、陰囊皮樣囊腫、陰囊纖維瘤，淋巴管瘤及陰囊血管瘤。然而陰囊惡性腫瘤更為少見(jiàn)，多數(shù)起自上皮組織，為表皮樣癌及陰囊炎性癌(佩吉瘤)〔2〕。而來(lái)源于神經(jīng)組織的陰囊神經(jīng)纖維瘤伴有惡變的病例臨床極少報(bào)道。

神經(jīng)纖維瘤為常染色體顯性遺傳性疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。在臨床上常見(jiàn)為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤；發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織，于神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生，既可單發(fā)也可多發(fā)〔3〕。約有10%神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)生惡變；特別是生長(zhǎng)快，瘤體大的腫瘤可發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤。

本病例為陰囊孤立性神經(jīng)纖維瘤伴惡變，生長(zhǎng)于左側(cè)陰囊內(nèi)，單發(fā)孤立存在于陰囊膜內(nèi)的軟性結(jié)節(jié)，呈橡皮狀，腫瘤柔軟無(wú)觸痛，符合神經(jīng)纖維瘤生長(zhǎng)規(guī)律只是生長(zhǎng)于陰囊內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤十分少見(jiàn)，而惡變者更是罕見(jiàn)。一般大多數(shù)瘤體沿神經(jīng)干生長(zhǎng)，多見(jiàn)于腋窩，肘側(cè)和頰部。開(kāi)始時(shí)為硬結(jié)狀，逐漸增大，表面光滑，與皮膚不粘連；當(dāng)腫瘤擠壓神經(jīng)本身時(shí)，可產(chǎn)生自發(fā)痛，麻木感及觸痛，感覺(jué)過(guò)敏或感覺(jué)遲鈍等癥狀。本例患者有陰囊感覺(jué)麻木，皮膚增厚感，觸之出現(xiàn)觸痛伴有放散痛。臨床曾經(jīng)疑是“睪丸附睪炎”。但經(jīng)查體睪丸附睪無(wú)腫大及觸痛，排除此疾病。神經(jīng)纖維瘤病另一重要特征“牛奶咖啡色斑”，以非暴露部位常見(jiàn)，表面顏色變深大小不一，不突出皮膚。本病例因瘤體位于陰囊，受陰囊皮膚顏色的影響，此特征不明顯。本病例因術(shù)前疑似“陰囊畸胎瘤”，近期增長(zhǎng)較快，故不排除惡變可能，采取手術(shù)切除方法。

3 參考文獻(xiàn)

1《實(shí)用腫瘤學(xué)》編委會(huì).實(shí)用腫瘤學(xué)〔M〕.北京:人民衛(wèi)生出版社，1979:333-5.

2葛宏發(fā)，李慎勤.泌尿外科疾病診斷和鑒別診斷〔M〕.北京:人民衛(wèi)生出版社，1988:268-70.

3吳階平，裘法祖.黃家駟外科學(xué)〔M〕.第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2000:575-6.