臨床長期禁食后并發(fā)韋尼克腦病1例報道與分析

孔靜淵

（陜西中醫(yī)學(xué)院，陜西 咸陽 712046）

臨床長期禁食后并發(fā)韋尼克腦病1例報道與分析

孔靜淵

（陜西中醫(yī)學(xué)院，陜西 咸陽 712046）

目的探討臨床長期禁食后并發(fā)韋尼克腦病的原因及內(nèi)科診斷、治療方案。方法回顧分析2014年我院1例腹部手術(shù)禁食后并發(fā)韋尼克腦病患者的臨床資料，包括診斷、治療經(jīng)過、療效及預(yù)后。結(jié)果韋尼克腦病發(fā)病大多與乙醇中毒、長期禁食、頑固性嘔吐等有關(guān)，導(dǎo)致患者體內(nèi)維生素B1（硫胺素）缺乏致使本病的發(fā)生，經(jīng)快速補充維生素B1后，臨床癥狀可明顯緩解。結(jié)論韋尼克腦病病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)不典型，給診斷帶來較大困難。頭顱核磁共振成像（MRI）是輔助診斷本病的可靠手段，明確診斷后及時、足量補充維生素B1后預(yù)后良好。

韋尼克腦病；維生素B1；發(fā)病機制；臨床表現(xiàn)；治療

韋尼克腦?。╳ernicke encephalopathy，WE）是由于各種原因?qū)е碌木S生素B1在體內(nèi)缺乏所發(fā)生的以眼球震顫、共濟失調(diào)、精神意識障礙三聯(lián)征為本病典型臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病[1]，其最早由Carl Wernike于1881年首次發(fā)現(xiàn)并報道。由于大多數(shù)患者臨床禁食后于常規(guī)補液過程中多大量補充葡萄糖，較少預(yù)防性補充維生素B1，使體內(nèi)維生素B1消耗，導(dǎo)致維生素B1缺乏后并發(fā)WE。因為此病起病慢，眼球震顫、共濟失調(diào)、精神意識障礙三聯(lián)征臨床很少同時出現(xiàn)，且目前缺少明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，致使臨床工作者對此病認(rèn)識不足，導(dǎo)致此病診斷率低，臨床漏診、誤診率較高，延誤患者治療。有文獻記載WE患者若不經(jīng)治療，病死率高達50%[1，2]，這就給WE的治療提出了極大地挑戰(zhàn)?，F(xiàn)將我科收治因臨床長期禁食并發(fā)WE病歷1例報道如下，并結(jié)合文獻加以討論。

1 病歷報道

患者男性，30歲，無飲酒史。因“乙型肝炎肝硬化失代償期伴脾功能亢進，消化道出血，門脈高壓癥”入院治療，入院后第1天、31天、56天多次出現(xiàn)嘔血，給予禁飲食、止血、輸血、對癥處理等；患者于入院后第73天行“脾切除術(shù)、賁門血管離斷術(shù)”，再次給予禁飲食。4次禁食共44 d，禁食過程中均給予常規(guī)補液，且大量使用葡萄糖液體，未預(yù)防性應(yīng)用維生素B1?；颊哂谌朐汉蟮?5天出現(xiàn)雙下肢麻木，困乏無力，無眼球震顫、共濟失調(diào)、意識障礙，未處理。入院后第91天患者癥狀持續(xù)加重，主要表現(xiàn)為反應(yīng)淡漠，自發(fā)性活動減少，語言缺乏連貫性，行走不穩(wěn)，伴耳鳴，雙眼水平、垂直眼球震顫以右側(cè)眼球震顫為著等癥狀。查頭顱CT示：未見明顯異常；頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、四疊體對稱異常信號，多考慮WE。遂轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療，給予甲硫氨酸維B1注射液，靜滴10毫克/次，1次/天、維生素B1片 口服20毫克/次，3次/天。入院后第96天患者癥狀明顯減輕，可自行下地行走，言語清晰，但語速緩慢，雙眼垂直眼球震顫基本消失，雙眼向左側(cè)凝視時眼震減輕，改甲硫氨酸維B1注射液肌內(nèi)注射，4毫克/次，2次/天、維生素B1片，口服20毫克/次，3次/天，繼續(xù)以上治療方案30 d后患者反應(yīng)靈敏，語速正常，正常下地行走，耳鳴、水平及垂直眼球震顫基本消失，但留有雙下肢麻木后遺癥，范圍局限于膝關(guān)節(jié)處，后轉(zhuǎn)至肝病科繼續(xù)治療。

2 討 論

2.1 發(fā)病機制

WE的發(fā)生與維生素B1缺乏有關(guān)。維生素B1屬于水溶性維生素，易溶于水，易隨尿排出，故體內(nèi)不易儲存，必須依靠從食物中攝取。有資料報道，健康人如不從食物中攝取維生素B1超過18 d便會發(fā)生維生素B1的缺乏[3]。維生素B1在體內(nèi)以硫胺素焦磷酸（TPP）的形式參與糖代謝過程中的氧化脫羧反應(yīng)，丙酮酸、α-酮戊二酸進行氧化脫羧時都需要TPP連接α-羰基后才能將羧基脫去[4]。TPP使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成乙酰CoA ，將糖酵解過程與三羧酸循環(huán)（TCA）聯(lián)系在一起；TPP還能使α-酮戊二酸轉(zhuǎn)化成琥珀酸，這也是TCA過程中重要的一步反應(yīng)[5]。維生素B1在體內(nèi)缺乏會導(dǎo)致：①TCA不能順利進行，ATP生成減少，導(dǎo)致依靠糖有氧氧化產(chǎn)生ATP作為能量來源的神經(jīng)細(xì)胞因供能不足產(chǎn)生代謝障礙；②依賴TTP的代謝反應(yīng)不能正常進行，使反應(yīng)底物（如丙酮酸、α-酮戊二酸）堆積，造成神經(jīng)系統(tǒng)損傷；③膽堿酯酶活性增強，乙酰膽堿（ACh）分解加速；④丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA受阻，從而影響ACh合成[4]。經(jīng)由以上過程導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，臨床則表現(xiàn)為WE。

2.2 臨床特點

WE患者一般有維生素B1攝入減少病史，一般典型臨床表現(xiàn)為眼球震顫、共濟失調(diào)、精神意識障礙三聯(lián)征。①眼球震顫：腦橋被蓋、中腦頂蓋損害導(dǎo)致的眼球震顫是本病的特征之一，此外，還可出現(xiàn)復(fù)視、上眼瞼下垂，極少數(shù)患者可出現(xiàn)瞳孔光反射遲鈍或消失。②共濟失調(diào)：對稱出現(xiàn)，以下肢為著，且進展迅速，短時間內(nèi)即可發(fā)展至站立、行走困難，走路時步基較寬，這與小腦蚓部受累有關(guān)。③精神意識障礙：如病變涉及丘腦和乳頭體，患者可出現(xiàn)精神癥狀，如表情淡漠、對周圍環(huán)境無興趣、注意力不集中，甚至對時間、地點和人物的定向力降低[6，7]。

2.3 輔助檢查

通常情況下，WE患者CT掃描無特殊發(fā)現(xiàn)[5]；MRI是目前診斷WE的較為理想的方法，可見中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域、第三腦室、第四腦室和丘腦對稱性分布的DWI、FLAIR、T2片狀高信號影[8]。另外，也有報道指出乳頭體萎縮是本病MRI特征之一[7-9]。

2.4 治療與預(yù)防

WE的治療關(guān)鍵在于針對病因，及時、足量的補充維生素B1，WE在經(jīng)快速補充維生素B1，可明顯使癥狀緩解，也有報道指出WE在發(fā)病初期及時補充維生素B1，患者可完全康復(fù)。由于人體內(nèi)維生素B1含量約為30 mg，其攝入不足則會導(dǎo)致維生素B1缺乏，在臨床禁食且大量補充含葡萄糖液體時，葡萄糖代謝消耗體內(nèi)維生素B1，即有誘發(fā)WE的危險，所以對臨床禁食的患者，在靜脈補充葡萄糖液體前，應(yīng)通過非腸道補充維生素B1，以預(yù)防發(fā)生W E發(fā)生。

綜上所述，WE的發(fā)生多由于維生素B1缺乏所導(dǎo)致，常見誘因有臨床長期禁食且大量補充含葡萄糖液體，消耗體內(nèi)維生素B1所致。WE的診斷無可靠實驗室檢查依據(jù)，需結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)及MRI典型改變，及時做出正確診斷并補充維生素B1。對臨床長期禁食的患者預(yù)防性應(yīng)用維生素B1，可減小本病的發(fā)生概率。

[1] 桂秋萍,趙偉秦,王魯寧.非乙醇中毒韋尼克腦病誤診3例臨床病理分析[A].中國臨床康復(fù),2003,7(13):1936.

[2] 韓仲巖.神經(jīng)病學(xué)[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,1994:224-226.

[3] 朱德祥,秦震聲,周寶祥,等.胃腸道手術(shù)術(shù)后并發(fā)韋尼克腦病臨床分析[A].醫(yī)學(xué)與哲學(xué)(臨床決策論壇版),2011,3(9):27.

[4] 金國琴.生物化學(xué)[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2008:56.

[5] 胡建,沈海今.韋尼克腦病的特征研究[A].中國危重病急救醫(yī)學(xué), 1998,10(4):251-252.

[6] 周晴華,曹志萍,王建明.WerniCke腦病的臨床診斷與治療[A].河南實用神經(jīng)疾病雜志,2003,6(4):55.

[7] 宋文華,鄒杰,王宜軒,等.腹部手術(shù)后并發(fā)韋尼克腦病四例診治分析[A].Chinese General Practice,2011,14(9C):3135.

[8] 費國強,鐘春玖,金莉蓉,等.非酒精中毒性韋尼克腦病的臨床與MRI特征[A].中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志,2008,14(1):15.

[9] 鐘春玖,費國強,金莉蓉,等.非酒精中毒性韋尼克腦病的診斷與誤診原因分析[A].中國臨床醫(yī)學(xué),2004,11(5):695.

R743

B

1671-8194（2014）27-0282-02