原發(fā)性附睪黏液纖維肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張佳義

江蘇省淮安市盱眙縣人民醫(yī)院泌尿外科（淮安 211700）

原發(fā)性附睪黏液纖維肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張佳義

江蘇省淮安市盱眙縣人民醫(yī)院泌尿外科（淮安 211700）

原發(fā)附睪惡性腫瘤少見[1]，病理類型為黏液纖維肉瘤者更為罕見。我院于2013年10月收治1例原發(fā)附睪黏液纖維肉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)患者，臨床療效較好，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。

病例報(bào)告

患者，59歲，因“左側(cè)睪丸附睪切除術(shù)后18個(gè)月，發(fā)現(xiàn)左陰囊內(nèi)包塊6月”于2013年10月就診入院，否認(rèn)“結(jié)核”病史，否認(rèn)前列腺疾病史。既往于2012年5月因左側(cè)陰囊內(nèi)附睪腫塊在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，經(jīng)陰囊切口行左側(cè)睪丸附睪切除術(shù)，術(shù)后病理示：左附睪黏液纖維肉瘤。 2012年6月在我院經(jīng)左側(cè)腹股溝切口行高位離斷的左側(cè)精索切除術(shù)，術(shù)后切除的精索標(biāo)本送病理檢查陰性，未發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤。此后間斷行局部放射治療。此次入院前半年發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊內(nèi)有一包塊，約“蠶豆”大小，無紅腫疼痛。查體：左側(cè)陰囊入口處靠近陰莖根部、尿道海綿體處可觸及約2.0cm×2.0cm大小包塊，質(zhì)硬，無觸痛，可推動(dòng)與尿道海綿體有分界。B超檢查：左側(cè)陰囊內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變，其內(nèi)部血流不明顯，約2.5cm×2.0cm大小。盆腔及陰囊CT掃描示：（1）前列腺及雙側(cè)精囊腺正常；（2）左側(cè)陰囊內(nèi)占位；（3）雙側(cè)腹股溝、盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié)。胸部X線片示：兩肺未見明顯病變。血清甲胎蛋白（AFP）：3.34mg/mL；癌胚抗原（CEA）：2.03mg/mL。臨床診斷：左側(cè)附睪黏液纖維肉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)。

在連續(xù)硬膜外麻醉下經(jīng)陰囊切口行“左陰囊內(nèi)腫瘤切除術(shù)”，腫塊約3.0cm×2.0cm大小，包膜完整。術(shù)中見腫塊靠近尿道海綿體，與海綿體分界清晰，無侵犯，完整切除腫瘤。術(shù)后一周陰囊切口甲級愈合。病理診斷：左陰囊內(nèi)黏液纖維肉瘤，瘤體大小3cm×2.0cm×1.0cm，切緣陰性。術(shù)后隨訪已有12個(gè)月，予以局部放療（放療總劑量60Gy，每次2Gy，每周3次），定期門診隨訪,未見復(fù)發(fā)。

討 論

原發(fā)附睪腫瘤臨床少見，約占男性泌尿生殖系腫瘤的2.5%[1]，而附睪惡性腫瘤更為少見，約占其中的30%[2]。附睪惡性腫瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性，其中以肉瘤和癌為常見。病變位于附睪局部多見，多數(shù)為單側(cè)病變，左側(cè)較右側(cè)發(fā)生率稍高，左右之比約為1.6:1。本病可發(fā)生于任何年齡段。附睪腫瘤多見于30～50歲患者，良性腫瘤者平均年齡為38歲，惡性患者多在45歲以上，但橫紋肌肉瘤的發(fā)病要稍早。黃澄如等[3]報(bào)告了一組14例睪旁橫紋肌肉瘤病例。年齡1～15歲，其中≤5歲6例，平均年齡6歲；左側(cè)9例，右側(cè)5例。本例病理類型為黏液纖維肉瘤，病人起病時(shí)年齡＞50歲，病變位于左側(cè)，其發(fā)病情況與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

原發(fā)附睪惡性腫瘤例數(shù)較少，目前文獻(xiàn)均為病例報(bào)道。病理類型有腺癌，肉瘤，惡性淋巴瘤，混合性生殖細(xì)胞腫瘤，也有報(bào)告為睪丸旁黏液癌和鱗狀細(xì)胞癌[4]，甚至有報(bào)告為透明細(xì)胞癌[5]，報(bào)告最多的為腺癌[6]。本例為黏液纖維肉瘤，是一種低度惡性肉瘤，臨床病理檢查鏡下所見：豐富的膠原纖維與黏液樣區(qū)相間，瘤細(xì)胞呈梭形、束狀排列，細(xì)胞質(zhì)嗜伊紅、淡染，核卵圓形或長圓形，核仁不明顯，核分裂像稀少（1～3個(gè)/100個(gè)高倍視野）。臨床病理診斷：左側(cè)陰囊內(nèi)黏液纖維肉瘤，腫塊切緣陰性。范欽和等[7]總結(jié)了這類黏液纖維肉瘤的病理及生物學(xué)特點(diǎn)。其病理特點(diǎn)：總體上似有清楚周界，但鏡下顯示部分腫瘤細(xì)胞向鄰近組織內(nèi)浸潤性生長；腫瘤內(nèi)對比明顯，大小不一的纖維性和黏液樣區(qū)域的組成，可見到漩渦狀生長結(jié)構(gòu)；腫瘤內(nèi)形態(tài)似良性的梭形細(xì)胞組成，核分裂相不易見到，血管通常稀少；灶性區(qū)域瘤細(xì)胞可顯示一定的多形性，并可見到 血管周圍有瘤細(xì)胞集聚現(xiàn)象。其生物學(xué)行為特點(diǎn)：瘤細(xì)胞異型性不明顯，隨訪結(jié)果顯示腫瘤局部復(fù)發(fā)率高，并可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，屬低度惡性肉瘤。本例臨床診斷為局部復(fù)發(fā)，再次予以手術(shù)切除,術(shù)后標(biāo)本病理報(bào)告與第一次相同，證實(shí)為局部復(fù)發(fā)；同時(shí)CT檢查未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腫瘤生物學(xué)行為特點(diǎn)與文獻(xiàn)報(bào)告相符。

原發(fā)附睪惡性腫瘤臨床癥狀缺乏特異性，術(shù)前確診困難。初次就診時(shí)多數(shù)以陰囊腫塊或陰囊增大就診，臨床表現(xiàn)為附睪或睪丸腫塊，表面不光滑，結(jié)節(jié)狀，質(zhì)硬，逐漸增大，多數(shù)為無痛性。也有少數(shù)患者以疼痛性附睪或睪丸腫塊就診，甚至出現(xiàn)酷似急性或亞急性附睪炎的表現(xiàn)，提示腫瘤生長迅速，應(yīng)用抗生素?zé)o效。本例病人18個(gè)月前因左側(cè)陰囊腫塊在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院行經(jīng)陰囊切口左側(cè)睪丸附睪切除術(shù)，術(shù)后病理提示左側(cè)附睪黏液纖維肉瘤。本次入院前6個(gè)月再次發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊內(nèi)腫塊，B超及CT檢查證實(shí)腹股溝及腹膜后無轉(zhuǎn)移灶，臨床診斷：左附睪黏液纖維肉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)。對于初次就診確診為附睪惡性腫瘤，首選根治性手術(shù)切除，應(yīng)選擇經(jīng)腹股溝切口患側(cè)精索高位切斷的睪丸附睪切除術(shù)。如經(jīng)陰囊切口切除腫瘤，局部復(fù)發(fā)及非區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)概率增高。對于本例病人來說，首次手術(shù)在基層衛(wèi)生院，當(dāng)時(shí)選擇的方式為經(jīng)陰囊切口睪丸附睪切除。因手術(shù)后病理提示為附睪黏液纖維肉瘤，屬于惡性肉瘤類，隨即選擇經(jīng)腹股溝切口精索高位離斷的精索殘端切除，術(shù)后病理為陰性。本次就診，腫塊位于左陰囊內(nèi)，盆腔CT檢查陰性，考慮局部復(fù)發(fā)，手術(shù)仍選擇經(jīng)陰囊切口。術(shù)后病理證實(shí)為黏液纖維肉瘤局部復(fù)發(fā)，與術(shù)前診斷相符。因附睪與睪丸的淋巴回流相同，所以有學(xué)者主張行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。實(shí)際上，影像檢查CT陰性者，出現(xiàn)腹膜后轉(zhuǎn)移的概率很小，而且鏡下轉(zhuǎn)移瘤可以放療或化療處理。意大利和德國軟組織肉瘤協(xié)作組（Italian and german soft tissue sarcoma cooperative group）報(bào)道20年中216例睪旁橫紋肌肉瘤中的72例CT檢查陰性者中，只有1例有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[8]。為防止遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有學(xué)者主張根據(jù)不同病理類型，術(shù)后輔以放療或化療，可能有益于生存率的提高[2]。腺癌以淋巴轉(zhuǎn)移為主，應(yīng)施行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后輔以化療；肉瘤以聯(lián)合化療為主，可輔以放療；未分化癌以放療為主，必要時(shí)輔以化療[9]。本例病理類型為黏液纖維肉瘤，屬低度惡性肉瘤，且盆腔CT檢查陰性，故未行腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)?？紤]局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，隨訪期間輔助局部放療。

原發(fā)附睪惡性腫瘤，預(yù)后不良,其中原發(fā)附睪腺癌預(yù)后極為不良，常在短期內(nèi)死亡。病理為肉瘤類則有不同，在IRS（ Intergroup Rhabdmyosarcoma Study）Ⅳ中， Newton等[10]提出新國際分類法（New International Classification of Rhabdomyosarcoma, ICR）：（1）良好型：葡萄狀肉瘤，梭形細(xì)胞肉瘤；（2）中等型：胚胎型肉瘤；（3）不良型：腺泡型肉瘤，不能分辨的肉瘤；（4）目前尚不能評估預(yù)后的類型。這種分類法實(shí)際上是根據(jù)不同的預(yù)后判斷將病理進(jìn)行歸類。本例病理類型為黏液纖維肉瘤，屬于梭形細(xì)胞肉瘤類，預(yù)后較為良好型。首次手術(shù)到目前隨訪時(shí)間已有30 個(gè)月，隨訪期間行兩次放療，本次就診為局部復(fù)發(fā)予以手術(shù)切除。現(xiàn)隨訪病情穩(wěn)定，復(fù)查全胸X線片、陰囊彩超及盆腔CT檢查均陰性，患者無瘤生存。

綜上所述，附睪黏液纖維肉瘤臨床罕見，屬低度惡性肉瘤，應(yīng)當(dāng)選擇經(jīng)腹股溝切口行根治性睪丸切除術(shù)，盆腔CT檢查陰性者不推薦腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。腫瘤局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后可輔助局部放療，并嚴(yán)密監(jiān)測隨訪。

附睪腫瘤; 纖維肉瘤/外科學(xué); 放射療法

1 顧方六, 吳階平. 泌尿男生殖系腫瘤和構(gòu)成情況變遷.中華外科雜志 1980; 18(6): 488-490

2 Beccia DJ, Krane RJ, Olsson CA. Clinical management of nontesticular intrascrotal tumors.J Urol1976; 116(4): 467-479

3 黃澄如, 孫寧, 張濰平, 等. 小兒睪旁橫紋肌肉瘤的診治中華小兒外科雜志 2009; 30(9): 597-599

4 Jones MA, Young RH, Scully RE. Adenocarcinoma of th epididymis: a report of four cases and review of the literature.Am J Surg Pathol1997; 21(12): 1474-1480

5 潘衛(wèi)兵, 董能本, 張清漢, 等.原發(fā)性附睪透明細(xì)胞癌1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 中華泌尿外科雜志 2006; 27(3): 204-206

6 Ganem JP, Jhaveri FM, Marroum MC. Primary adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literature.Urology1998; 52(5): 904-908

7 范欽和, 朱雄增, 賴日權(quán). 軟組織病理學(xué). 南昌: 江西科學(xué)技術(shù)出版社, 2003: 78-79

8 Ferrari A, Bisogno G, Casanova M,et al.Paratesticular rhabdomyosarcoma: report from the Italian and German cooperative group.J Clin Oncol2002; 20(2): 449-455

9 郭應(yīng)祿, 胡禮泉. 臨床男科學(xué). 武漢: 湖北科學(xué)技術(shù)出版社, 1996: 213

10 Newton WA Jr, Gehan EA, Webber BL,et al. Classif cation of rhabdomyosarcomas and related sarcomas.Cancer1995; 76(6): 1073-1085

（2014-10-15收稿）

10.3969/j.issn.1008-0848.2014.12.017

R 737.21