兒童先天性肺囊腫性病變51 例的回顧性分析

盛安群 張維溪 張雪雅 趙志光 李昌崇

先天性肺囊腫性病變是肺組織胚胎發(fā)育異常所形成的畸形，目前分為支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥和先天性大葉性肺氣腫，該病會(huì)引起嚴(yán)重的呼吸困難及反復(fù)的呼吸道感染，甚至導(dǎo)致死亡。因其臨床表現(xiàn)常缺乏特異性，該病容易被臨床醫(yī)生忽視。本研究收集筆者醫(yī)院收住的經(jīng)手術(shù)及病理確診為先天性肺囊腫性病變的患兒51 例，回顧性分析其臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)資料、診斷及治療方式，從而為該病的臨床診治提供依據(jù)。

對(duì)象與方法

1.對(duì)象:2000 年1 月～2013 年7 月在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬育英兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)為先天性肺囊腫性病變的患兒。

2.方法:回顧性分析51 例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)先天性肺囊腫性病變患兒的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)資料、診斷及治療方式。

結(jié) 果

1.臨床特點(diǎn):51 例先天性肺囊腫性病變患兒中，男性34 例，女性17 例，患兒年齡1 天～14 歲，平均年齡4.2 歲，其中新生兒有7 例，嬰幼兒27 例，年長(zhǎng)兒17 例。臨床癥狀:表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱甚至咯血等肺部感染癥狀者36 例(70.59%)，表現(xiàn)為呼吸費(fèi)力或發(fā)紺等呼吸困難癥狀者7 例(13.73%)，無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)者8 例(15.70%)，支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥均以肺部感染為主要表現(xiàn)(表1)。

表1 先天性肺囊性病變51 例患兒的臨床癥狀［n(%)］

2.影像學(xué)表現(xiàn):支氣管源性囊腫28 例胸部X 線或普通CT 表現(xiàn):氣囊腫15 例(53.57%)，其中單發(fā)氣囊腫9 例，多發(fā)氣囊腫6 例;氣液囊腫11 例(39.30%)，其中單發(fā)液氣囊腫7 例，多發(fā)液氣囊腫4例;液囊腫1 例(3.57%);片狀密度增高影者1 例(3.57%)。先天性囊性腺瘤樣畸形9 例胸部X 線或普通CT 表現(xiàn):大囊型5 例(55.56%):表現(xiàn)為單個(gè)含氣大囊或大小不均的多個(gè)囊腔;小囊型3 例(33.33%):表現(xiàn)為數(shù)目眾多、大小相近的蜂窩狀小囊樣改變，囊腔的直徑 ＜2cm;實(shí)性型 1 例(11.11%):表現(xiàn)為實(shí)性占位，肺部實(shí)變影，無(wú)肉眼可分辨的囊腔。肺隔離癥者11 例:術(shù)前確診6 例，經(jīng)主動(dòng)脈逆行造影證實(shí)1 例，經(jīng)肺部增強(qiáng)CT 及三維重建發(fā)現(xiàn)異常血管者4 例，MRI 檢查發(fā)現(xiàn)異常血管者1例。胸部X 線表現(xiàn):4 例葉外型伴膈疝者胸腔內(nèi)見(jiàn)擴(kuò)張腸管與腹腔腸管延續(xù)者，7 例葉內(nèi)型6 例表現(xiàn)為肺部團(tuán)塊狀密度增高影，其中2 例可見(jiàn)含液平線的多個(gè)透亮影，1 例見(jiàn)多發(fā)囊性擴(kuò)張含氣影。先天性囊性腺瘤樣畸形合并肺隔離癥者2 例，肺部增強(qiáng)CT 及三維重建發(fā)現(xiàn)異常血管，X 線或普通CT 表現(xiàn):1 例右肺下葉多發(fā)囊狀透亮影，1 例肺內(nèi)未見(jiàn)明顯異常僅見(jiàn)膈肌膨隆。先天性大葉性肺氣腫1 例X 線或普通CT 表現(xiàn)為左肺上葉肺透亮度明顯增高，內(nèi)可見(jiàn)稀疏的肺紋理，縱隔向右側(cè)移位。

3.病理分型:支氣管源性囊腫28 例(54.90%)，先天性囊性腺瘤樣畸形9 例(17.65%)，肺隔離癥11例(21.57%)，先天性大葉性肺氣腫1 例(1.96%)，先天性囊性腺瘤樣畸形合并肺隔離癥2 例(3.92%)。支氣管源性囊腫28 例中，單發(fā)者18 例，多發(fā)者10 例;先天性囊性腺瘤樣畸形9 例中，符合先天性囊性腺瘤樣畸形Ⅰ型7 例，Ⅱ型2 例，Ⅲ型0 例;肺隔離癥者11 例中，葉內(nèi)型7 例，葉外型4 例;先天性囊性腺瘤樣畸形合并肺隔離癥中1 例為先天性囊性腺瘤樣畸形Ⅲ型伴肺隔離癥者葉內(nèi)型，1 例為先天性囊性腺瘤樣畸形I 型伴肺隔離癥者葉外型。

4.診斷與誤診:51 例病例根據(jù)其胸部X 線及胸部CT 影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行術(shù)前診斷。術(shù)前誤診為肺大泡4 例，肺膿腫3 例，肺不張1 例，術(shù)后病理診斷為先天性肺囊腫性病變，誤診8 例，誤診率為15.70%。

5.治療方法及預(yù)后:所有患者均行手術(shù)治療，行肺葉切除術(shù)39 例(76.47%)，行囊腫摘除術(shù)者7 例(13.73%)，行隔離肺切除術(shù)5 例(9.80%)。50 例患兒術(shù)中及術(shù)后均未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，1 例患兒術(shù)后因呼吸衰竭死亡。

討 論

先天性肺囊腫性病變是肺組織胚胎發(fā)育異常所形成的畸形，目前分為支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥、先天性大葉性肺氣腫［1］。4種在肺胚胎發(fā)育特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)方面既具有相似性，又各自具有特點(diǎn)，其中支氣管源性囊腫是最常見(jiàn)的類(lèi)型［2］。本研究亦發(fā)現(xiàn)先天性肺囊腫性病變以支氣管源性囊腫為主，占54.90%。先天性肺囊腫性病變臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱甚至咯血等肺部感染癥狀，占70.59%，亦可由于病變范圍較大、正常肺組織無(wú)法代償而出現(xiàn)呼吸費(fèi)力或發(fā)紺等呼吸困難的癥狀［3］。

目前X 線胸片及CT 檢查是術(shù)前診斷先天性肺囊腫性病變的主要方法［4］。先天性肺囊腫性病變由于病變的性質(zhì)、部位、大小及合并的并發(fā)癥的不同，在影像學(xué)上可有單發(fā)或多發(fā)氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫等多種表現(xiàn)［5］。先天性肺囊腫性病變的影像表現(xiàn)多樣，有時(shí)易誤診為其他肺部疾病，這也是先天性肺囊腫性病變存在較高誤診率的重要原因，本研究亦發(fā)現(xiàn)先天性肺囊腫性病變存在15.70%的誤診率。當(dāng)影像表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)氣囊腫時(shí)，易誤診為肺大皰，本次研究中誤診為肺大皰者1 例表現(xiàn)為巨大的囊狀無(wú)肺紋理透亮區(qū)，3 例表現(xiàn)為多發(fā)囊性透亮區(qū);當(dāng)為多發(fā)液氣囊腫或液囊腫時(shí)，易誤診為肺膿腫，本研究誤診肺膿腫者2 例表現(xiàn)為內(nèi)可見(jiàn)液平的巨大空洞，1 例表現(xiàn)為內(nèi)可見(jiàn)液氣平面的高密度灶影;當(dāng)表現(xiàn)為片狀密度增高影者，易誤診為肺炎、肺不張，本研究中1 例患者CT 表現(xiàn)為右上肺支氣管閉塞，斑片狀密度影，術(shù)前誤診為肺不張，術(shù)后證實(shí)為肺囊腫;先天性大葉性肺氣腫在胸片上主要表現(xiàn)為患側(cè)肺透亮度明顯增高，縱隔向健側(cè)移位，易誤診為氣胸［6］。

相對(duì)于支氣管源性囊腫、先天性囊性腺瘤樣畸形，以異位的血管供血為特征的肺隔離癥，X 線胸片及普通胸部CT 并不能準(zhǔn)確顯示血管情況，而螺旋CT三維重建、胸部MRI 能準(zhǔn)確地顯示異常血管的起源、走型和分支，從而確診是否存在肺隔離癥，且能為手術(shù)提供依據(jù)［7］。國(guó)外文獻(xiàn)亦發(fā)現(xiàn)肺隔離癥與先天性囊性腺瘤樣畸形可能具有相同的發(fā)病起源，可合并出現(xiàn)［8］。Chen 等［9］發(fā)現(xiàn)在新生兒先天性肺囊腫性病變中，19%的患兒肺隔離癥與先天性囊性腺瘤樣畸形同時(shí)出現(xiàn)，本研究亦發(fā)現(xiàn)2 例CCAM 合并肺隔離癥的患兒。因此在診斷先天性囊性腺瘤樣畸形時(shí)可予以螺旋CT 三維重建和胸部MRI 檢查，避免肺隔離癥的漏診。

先天性肺囊腫性病變確診后，手術(shù)仍是先天性肺囊腫性病變最主要及安全的治療方式［10］。手術(shù)方式取決于病變的部位及與周?chē)M織的關(guān)系，原則是應(yīng)盡量保留正常肺組織又要徹底切除病灶。本研究納入的51 例患兒均根據(jù)病情分別行肺葉切除術(shù)、囊腫摘除術(shù)或隔離肺切除術(shù)，50 例術(shù)中及術(shù)后均未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，均痊愈出院。1 例張力性囊腫患兒為新生兒，合并先天性心臟病及腹部惡性腫瘤，在術(shù)后出現(xiàn)呼吸衰竭死亡。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患兒先天性肺囊腫性病變時(shí)，有癥狀者要盡早進(jìn)行手術(shù)。當(dāng)患兒合并有其他疾病時(shí)，如先天性心臟病等，應(yīng)積極評(píng)估患兒病情，排除手術(shù)禁忌證，以最大程度的減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于無(wú)癥狀者是否需要早期手術(shù)的問(wèn)題，目前仍有爭(zhēng)議。Wong等［11］研究發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀的先天性囊性腺瘤樣畸形如不早期進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，最終會(huì)因感染或壓迫出現(xiàn)臨床癥狀，因此他提出發(fā)現(xiàn)病變后要早期手術(shù)治療，有助與切除后剩余肺的發(fā)育與功能的代償。而Naito 等［12］研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)后的患兒肺功能均能恢復(fù)到正常，但與手術(shù)治療的時(shí)間早晚無(wú)關(guān)。先天性大葉性肺氣腫常出現(xiàn)呼吸窘迫，此時(shí)肺葉的切除術(shù)是主要的治療方式，而無(wú)癥狀也無(wú)明顯壓迫的患兒有報(bào)道可不予以手術(shù)，進(jìn)行密切觀察，部分病例可緩解［13］。

綜上所述，兒童先天性肺囊腫性病變臨床表現(xiàn)以咳嗽、發(fā)熱等肺部感染癥狀為主，病理以支氣管源性囊腫為主，影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷的重要依據(jù)，但臨床上仍存在較高的誤診率，臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，及時(shí)予以胸片及CT 檢查，懷疑肺隔離癥者，還應(yīng)予以螺旋CT 三維重建、胸部MRI 等明確診斷，在明確診斷后手術(shù)是其較為安全有效的治療方式。

1 Puligandla PS，Laberge JM. Congenital lung lesions［J］. Clin Perinatol，2012，39(2):331 -347

2 Hadchouel DA，Lezmi G，de Blic J，et al. Congenital lung malformations:natural history and pathophysiological mechanisms［J］. Rev Mal Respir，2012，29(4):601 -611

3 Davenport M，Eber E. Long term respiratory outcomes of congenital thoracic malformations［J］. Semin Fetal Neonatal Med，2012，17(2):99 -104

4 Biyyam DR，Chapman T，F(xiàn)erguson MR，et al. Congenital lung abnormalities:embryologic features，prenatal diagnosis，and postnatal radiologic-pathologic correlation［J］. Radiographics，2010，30(6):1721 -1738

5 Lezmi G，Hadchouel A，Khen DN，et al. Congenital cystic adenomatoid malformations of the lung:diagnosis，treatment，pathophysiological hypothesis［J］. Rev Pneumol Clin，2013，69(4):190 -197

6 Ulku R，Onat S，Ozcelik C. Congenital lobar emphysema:differential diagnosis and therapeutic approach［J］. Pediatr Int，2008，50(5):658 -661

7 張衛(wèi)國(guó)，周清華.葉內(nèi)型肺隔離癥的診斷和治療［J］. 醫(yī)學(xué)研究雜志，2009，38(3):33 -36

8 Sfakianaki AK，Copel JA. Congenital cystic lesions of the lung:congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration［J］. Rev Obstet Gynecol，2012，5(2):85 -93

9 Chen HW，Hsu WM，Lu FL，et al. Management of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration in newborns［J］. Pediatr Neonatol，2010，51(3):172 -177

10 Pusiol T，F(xiàn)ranceschetti I，Scialpi M，et al. Resection of congenital cystic intrapulmonary lesions is always necessary［J］. Ann Thorac Surg，2009，87(4):1323 -1324

11 Wong A，Vieten D，Singh S，et al. Long-term outcome of asymptomatic patients with congenital cystic adenomatoid malformation［J］.Pediatr Surg Int，2009，25(6):479 -485

12 Naito Y，Beres A，Lapidus - Krol E，et al. Does earlier lobectomy result in better long - term pulmonary function in children with congenital lung anomalis?A prospective study［J］. J Pediatr Surg，2012，47(5):852 -856

13 Ceran S，Altuntas B，Sunam GS，et al. Congenital lobar emphysema:is surgery routinely necessary?［J］. Afr J Paediatr Surg，2010，7(1):36 -37