眶尖綜合征3例診治體會并文獻分析

葛潤，姜亞平

眶尖綜合征3例診治體會并文獻分析

葛潤1，姜亞平2

目的：探討眶尖綜合征的臨床特點和治療。方法：回顧性分析眶尖綜合征3例的臨床資料并結(jié)合文獻總結(jié)該病的臨床特點、診斷及治療方法。結(jié)果：3例患者均表現(xiàn)為II、III、IV、V1、VI顱神經(jīng)損害，病因為癌性及炎性所致，頭部MRI及增強掃描對本病的診斷有重要意義，早期治療可改善預后。結(jié)論：眶尖綜合征臨床上并非罕見，早期病因診斷至關(guān)重要，根據(jù)病因選擇相應治療，以改善預后。

眶尖綜合征；解剖定位；病因；治療

眶尖綜合征（Orbit apex syndrome）又稱眶上裂視神經(jīng)孔綜合征[1]，涉及視神經(jīng)孔和眶上裂，累及II、III、IV、V1、VI顱神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為眼眶疼痛、視力下降或失明、輕度突眼、上瞼下垂、眼球運動障礙、瞳孔擴大、瞳孔對光反應消失或遲鈍，眼瞼、前額、顳區(qū)可有疼痛、麻木等癥狀。它與眶上裂綜合征最重要的區(qū)別是前者有視神經(jīng)損害、視力下降?，F(xiàn)對眶尖綜合征3例臨床資料并文獻分析如下。

病例1：患者，男，57歲，因“頭痛5月，加重伴左眼視力下降、眼瞼下垂10 d”入院。既往有高血壓病史。查體：BP 160/100 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），神清，左眼視力下降，左眼結(jié)膜充血，眼球稍突出，左上瞼下垂，左眼瞳孔較右側(cè)稍大，瞳孔光反射遲鈍，左眼外展、內(nèi)收、上視完全受限，下視部分受限，右眼活動正常，雙側(cè)無眼震；左側(cè)面部感覺稍差，伸舌居中，頸軟，四肢肌力肌張力正常，病理征及腦膜刺激征均陰性。外院頭顱CT未見異常。血常規(guī)，生化，腫瘤標志物未見明顯異常。入院后予以抗炎、脫水、護腦及營養(yǎng)神經(jīng)等治療，癥狀緩解不明顯。行頭顱MRI及增強掃描提示：雙側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇內(nèi)異常信號影，累及雙側(cè)海綿竇、垂體及左側(cè)眶尖，增強掃描有不均勻強化，見圖1。遂轉(zhuǎn)入耳鼻喉科，行病檢示鱗癌，予以治療。

病例2：患者，男，67歲，因“右眼眶脹痛20 d，加重伴上眼瞼下垂、視力下降3 d”入院。既往有高血壓，糖尿病病史。查體：BP 150/80 mmHg，神清，右眼視力僅有光感，雙側(cè)瞳孔等大，右眼略突出，右上瞼下垂，右眼外展下視完全受限，內(nèi)收、上視輕度受限，光反射稍遲鈍；左眼活動、視力、光反射正常，雙側(cè)無眼震；伸舌居中，頸軟，四肢肌力、肌張力正常。病理征及腦膜刺激征陰性。入院查血常規(guī)，生化，腫瘤標志物，胸片未見明顯異常。頭顱CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）提示右眼突出，右側(cè)視神經(jīng)眶尖部增粗，炎癥可能；顱內(nèi)及頸部血管未見異常。頭顱MRI及增強掃描示右側(cè)視神經(jīng)增粗并強化，右側(cè)海綿竇異常強化灶，考慮感染性病變，見圖2。耳鼻喉科會診未見明顯鼻咽部占位性病變。眼科會診排除眼眶蜂窩織炎。予抗炎，脫水，營養(yǎng)神經(jīng)等處理，癥狀稍減輕；加用激素治療后，頭痛迅速緩解，眼球活動好轉(zhuǎn)，視力暫無明顯改善。因經(jīng)濟原因，患者轉(zhuǎn)當?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。

病例3：患者，男，70歲，因“頭痛伴左眼失明3月”入院。既往有高血壓、糖尿病病史。查體：神清，左眼粗查視力僅光感，左眼上瞼下垂，左側(cè)瞳孔稍大，光反射消失，左眼內(nèi)收及外展、下視受限，右眼活動、視力及瞳孔正常；左側(cè)額部感覺過敏，伸舌居中，頸軟，四肢肌力、肌張力正常，病理征及腦膜刺激征均陰性。血常規(guī)及生化，腦脊液，胸片未見明顯異常。全顱數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiogram，DSA）未見異常。眼眶CT見左側(cè)眶尖部軟組織影，多考慮炎癥。頭顱MRI及增強掃描提示左側(cè)蝶竇、篩竇炎癥波及眶尖可能，見圖3。予以抗炎，激素，營養(yǎng)神經(jīng)等處理后癥狀稍減輕后回當?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。

II、III、IV、V1、VI 5組顱神經(jīng)在腦干神經(jīng)核分布較遠，在顱內(nèi)走行時僅在眶尖部交集，如同時受累，病變最可能在眶尖部。上述3例，均有視力改變（II），上瞼下垂，眼球運動障礙，瞳孔擴大，瞳孔對光反應消失或遲鈍（III、IV、VI），前額、顳區(qū)有疼痛、麻木（V1）表現(xiàn)，故定位在眶尖部病變基本明確。

眶尖本身及周邊的結(jié)構(gòu)如眼眶、鼻竇、海綿竇、腦膜及臨近的顱內(nèi)組織病變等均可導致眶尖綜合征，其主要病因[2]臨床上大致可分為①非特異性炎癥：Tolosa-Hunt綜合征、Wegener肉芽腫[3]、變應性肉芽腫性脈管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、巨細胞動脈炎和肉樣瘤病等；②感染：副鼻竇、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥波及眶尖；③腫瘤：原發(fā)于眶尖、眶內(nèi)的腫瘤、副鼻竇腫物和中樞神經(jīng)系統(tǒng)占位[4]都可以波及眶尖；④外傷/醫(yī)源性疾?。貉矍虼┩▊皖D挫傷通過眶壁四周傳導的外力易致眶尖區(qū)骨折及神經(jīng)血管損傷，鼻竇和眼眶周圍的手術(shù)在手術(shù)過程中直接或間接損傷眶尖結(jié)構(gòu)和視神經(jīng)的血供[5]；⑤血管性疾病：海綿竇段頸動脈瘤、頸動脈-海綿竇漏等[6]。上述病例1是鼻咽部的腫瘤波及眶尖；病例2考慮海綿竇的炎癥波及眶尖，不除外Tolosa-Hunt綜合征可能；病例3是蝶竇篩竇的感染波及眶尖。

圖1 病例1患者頭部MRI平掃（A）及增強掃描（B）圖像

圖2 病例2患者頭部MRI平掃（A）及增強掃描（B）圖像

圖3 病例3患者頭部MRI平掃（A）及增強掃描（B）圖像

本病的輔助檢查[7]：①血液檢查：血常規(guī)、血沉、風濕免疫全套等可提示有否感染及特異性炎癥，懷疑腫瘤者可抽血查腫瘤相關(guān)指標；②腦脊液：如有頭痛、發(fā)熱、腦膜刺激征等顱內(nèi)感染征象時可行腦脊液常規(guī)、生化、細胞學等了解有否顱內(nèi)感染腫瘤；③神經(jīng)影像學檢查：MRI加增強對眶尖病變的診斷有重要意義，也可排除骨折異物殘留等其它原因，對于懷疑血管性疾病者可以考慮頭部MRA和全腦血管DSA；④胸片及B超等提示有否其它部位腫瘤所致副腫瘤綜合征波及眶尖；⑤可請眼科及耳鼻喉等科室會診。所有患者均應系統(tǒng)詳細詢問病史，查體，選擇相應輔助檢查，以鑒別各種可能的致病原因。病例1 MRI提示鼻竇病變，后行病檢確定為鱗狀細胞癌；病例2 MRI提示海綿竇炎癥波及眶尖；病例3 MRI提示篩竇、蝶竇炎癥波及眶尖，3組病例均根據(jù)可能的病因行相應輔助檢查，確定可能病因。

眶尖綜合征在予以營養(yǎng)神經(jīng)藥物促進神經(jīng)修復同時應盡快明確病因，根據(jù)病因選擇相應治療：①非特異性炎癥選用激素，如療效欠佳或病情反復，可考慮加用免疫抑制劑治療；②感染：均應經(jīng)驗性的選用相應抗生素治療，并可聯(lián)用激素促進炎癥吸收消除水腫，鼻竇部位炎癥如療效差，可行引流處理[8]；③腫瘤：如確定腫瘤，均應盡早轉(zhuǎn)相關(guān)科室行手術(shù)或放化療；④外傷等行相應處理減輕局部損傷損害；⑤血管性病變：如可能行手術(shù)治療。病例1因鼻咽部癌癥轉(zhuǎn)耳鼻喉科治療，病例2、3均考慮炎性病變，并除外其它腫瘤等疾病予以抗炎加激素處理。

在盡快明確病因的情況下選擇相應治療可改善患者預后。3例患者，在就診時已病程較長，相應神經(jīng)損傷已經(jīng)嚴重，再隨后的隨訪中，神經(jīng)功能恢復均較差。

綜上所述，目前眶尖綜合征臨床已不少見，應詳細詢問病史，盡早明確診斷及病因，選擇相應治療，以減少對人體的健康損害及改善生活質(zhì)量。

[1]劉云,陳超,張星虎.免疫性炎性反應所致的眶尖綜合征1例 [J].中國卒中雜志,2009,16:309-309.

[2]Liu T,He XG.Orbital apex syndrome due to trauma in a 3-year-old boy[J].Chin J Traumato,2003,6:252-253.

[3]李養(yǎng)軍,楊新光,王為農(nóng).眼眶Wegener肉芽腫誤診1例 [J].國際眼科雜志, 2005,5:92-92.

[4]Lamprecht P,GrossWL.Wegener's granulomatosis[J].Herz,2004,29:47-56.

[5]Jarrahy R,Cha ST,Shahinian HK.Retained foreign body in the orbit and cavernous sinus with delayed presentation of superior orbital fissure syndrome:case report[J].Craniofac Surg,2001,12:82-86.

[6]李濤,張洪沛,萬潔.眼科的頸動脈海綿竇瘺2例 [J].國際眼科雜志,2001,1: 111-112.

[7]Keane JR.Cavernous sinus syndrome. Analysis of 151 cases[J].Arch Neurol, 1996,53:967-971.

[8]趙質(zhì)彬,符征,牟忠林,等.鼻源性眶尖綜合征的臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,24:66-67.

R741；R741.04；R741.05

A

10.3870/sjsscj.2014.02.020

1.桂林市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科廣西 桂林 541000 2.華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科武漢 430030

2014-01-26

姜亞平y(tǒng)pjiang@tjh.tjmu. edu.cn