腎孤立性纖維瘤1例

李 唐，王紹武，邊 杰，黃 杰，孫衛(wèi)兵，王齊敏

（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院，遼寧 大連 116023）

病例男，26歲，外院體檢超聲發(fā)現(xiàn)左腎腫塊1周后就診本院。臨床查體均呈陰性。本院超聲檢查：左腎中部一低回聲光團(tuán)，大小約34 mm×26 mm，向外凸，后方回聲衰減，考慮腎癌。CT平掃和增強(qiáng)掃描：左腎中部腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見等及稍高密度實(shí)性腫塊，向腎輪廓外及腎盂突出，最大層面約27mm×39mm，病變內(nèi)未見壞死及囊變，未見明確脂肪密度，平掃CT值約27～39 HU（圖1），增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期腫塊強(qiáng)化程度明顯低于周圍相對正常的腎皮質(zhì)，其內(nèi)可見斑片狀輕度強(qiáng)化，CT值約45～55 HU（圖2）；髓質(zhì)期腫塊持續(xù)強(qiáng)化，呈斑片狀明顯強(qiáng)化灶，CT值約60～75 HU（圖3）。影像診斷：左腎少血供腫塊，考慮惡性腫瘤。行左腎部分切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于左腎中上極，偏腹側(cè)，外生性，距腫瘤邊界0.5 cm處完整切除腫瘤。大體觀：腫瘤包膜完整，切面呈魚肉樣。鏡下觀：腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，大部分細(xì)胞異型性不明顯，少許細(xì)胞伴輕-中度異型（圖4），細(xì)胞密集與疏松區(qū)交替分布豐富；腫物與腎組織界限尚清，其內(nèi)可見較多血管，局部黏液樣變。免疫組化：腫瘤細(xì)胞 BCL-2 （+），CD34 （+），SMA 局部 （+），EMA （±），HMB45（-），S-100（-），CD117（-），DOG-1（-），Desmin（-），Calponin（-），CD68（-），AE1/AE3（-），Ki-67 指數(shù)約 1%～3%。 病理診斷：良性孤立性纖維瘤。

圖1 CT平掃顯示左腎見一橢圓形腫塊，局限性向腎輪廓外突起（箭）。 圖2 CT增強(qiáng)皮質(zhì)期顯示腫塊強(qiáng)化整體低于腎實(shí)質(zhì)，其內(nèi)見斑片樣輕度強(qiáng)化，腫塊邊界清晰（箭）。圖3 CT增強(qiáng)髓質(zhì)期顯示腫塊強(qiáng)化整體低于腎實(shí)質(zhì)，呈斑片狀明顯強(qiáng)化 （箭）。 圖4病理示成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞交錯(cuò)排列，細(xì)胞核呈長梭形，胞漿豐富，嗜伊紅染色，局部可見膠原變性（HE）。

討論孤立性纖維瘤是起源于間葉組織的交界性腫瘤[1]，大部分為良性，惡性僅占總數(shù)的10%～15%[2]。多發(fā)生于臟層胸膜[3-4]，發(fā)生于腎臟罕見[5-6]。 男女發(fā)病比例為 1∶1.5[7-8]，有文獻(xiàn)[6]統(tǒng)計(jì)腎臟孤立性纖維瘤病例發(fā)現(xiàn)50%以上患者年齡大于40歲，平均年齡52歲，最小年齡1歲[9]。腎臟孤立性纖維瘤早期無明顯臨床癥狀[10]，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分患者因腫瘤體積增大出現(xiàn)壓迫癥狀，引起腰痛或叩壓痛后就診發(fā)現(xiàn)[10-11]。

影像表現(xiàn)：一般單發(fā)多見，表現(xiàn)為類圓形腫塊，體積較大。CT平掃多為等或稍高密度，密度均勻，囊變壞死少見[8]，少數(shù)腫塊可伴有鈣化灶、脂肪密度灶，CT增強(qiáng)掃描腫塊多為延遲性漸進(jìn)性強(qiáng)化。本例孤立性纖維瘤平掃密度及強(qiáng)化特點(diǎn)與上述描述一致。在MRI上，典型孤立性纖維瘤在T1WI上多呈等信號，在T2WI上多呈稍高或等信號，內(nèi)部可見散在結(jié)界狀或片狀低信號，其中稍高信號為腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，低信號為膠原纖維密集區(qū)[1]，若T2WI局部呈明顯高信號，可能是組織壞死、囊變或黏液樣變引起的，MR增強(qiáng)后表現(xiàn)也呈延遲性漸進(jìn)性強(qiáng)化。在PET-CT上，偏良性的孤立性纖維瘤表現(xiàn)為低度活性，而偏惡性的孤立性纖維瘤表現(xiàn)為更強(qiáng)的代謝活性[12]，這也間接說明孤立性纖維瘤為交界性腫瘤。

腎臟孤立性纖維瘤罕見，影像特征不明顯，CT和MR增強(qiáng)檢查可明確其位置及范圍，PET-CT檢查可提示良惡性，但確診仍依賴于病理及免疫組織化學(xué)檢查。