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    家族性局灶節(jié)段腎小球硬化癥還是Alport綜合征?

    2013-12-25 08:45:43劉小榮
    中國循證兒科雜志 2013年6期
    關鍵詞:基底膜尿常規(guī)家系

    凌 晨 劉小榮 陳 植 沈 穎

    ·病例討論·

    家族性局灶節(jié)段腎小球硬化癥還是Alport綜合征?

    凌 晨 劉小榮 陳 植 沈 穎

    1 病例資料

    患兒,男,12.5歲,因“間斷雙下肢水腫4月余”于2013年5月25日入首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院(我院)。

    入我院前4個月余,患兒家長無意中發(fā)現(xiàn)患兒眼瞼、腿部水腫?;純簾o發(fā)熱、咳嗽和皮疹等不適。就診于當?shù)蒯t(yī)院,尿常規(guī):蛋白+++,潛血微量。血生化示白蛋白:25.2 g·L-1,膽固醇9.83 mmol·L-1,BUN 3.25 mmol·L-1,SCr 50.5 μmol·L-1,診斷為腎病綜合征。予甲潑尼龍1.6 mg·kg-1,每日1次口服,期間多次復查尿蛋白均++~+++,潛血在-~+。激素治療41 d自行減停。入我院前10 d曾就診于另一醫(yī)院,尿常規(guī):蛋白+++,潛血++,24 h尿蛋白定量8.32 g,血生化:白蛋白17.6 g·L-1、膽固醇8.18 mmol·L-1、BUN 5.8 mmol·L-1和SCr 44.7 μmol·L-1。甲潑尼龍加量至48 mg,每日1次。尿蛋白未減輕。

    患兒系G1P1。母孕期體健,否認放射性物質(zhì)及化學毒物接觸史,否認家族近親結(jié)婚史?;純杭韧w健,智力及體格發(fā)育同正常同齡兒。

    入院查體:神清,精神可。發(fā)育正常,面色紅潤,全身未見皮疹及出血點,卡疤陽性,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,雙眼瞼及顏面未見水腫,咽無充血,雙側(cè)扁桃體無腫大,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音,心音有力,律齊,各瓣膜區(qū)聽診未聞及雜音。腹軟,無壓痛反跳痛及肌緊張,肝、脾肋下未捫及,雙腎區(qū)無叩痛,腸鳴音正常,神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常,雙下肢未見水腫。

    輔助檢查:血常規(guī):WBC 10.94×109·L-1,RBC 3.87×1012·L-1,N 0.36,L 0.68,Hb 113 g·L-1,PLT 334×109·L-1,CRP<8 mg·L-1。尿蛋白/尿肌酐2.08。血生化:總蛋白37.9 g·L-1、白蛋白23.7 g·L-1、球蛋白14.2 g·L-1、BUN 5.10 mmol·L-1、SCr 61.30 μmol·L-1、總膽固醇8.56 mmol·L-1和三酰甘油4.42 mmol·L-1。凝血功能篩查正常。ESR 11 mm·h-1。24 h尿蛋白定量9.1 g。ANCA、ds-DNA和ANAs均陰性。乙肝、丙肝、梅毒和HIV均陰性。CD系列:NK-C 1.4%。聽力及視力檢查均未見異常。血氨基酸分析和尿代謝篩查均未見異常。

    腎活檢光鏡報告:可見10個腎小球,1個球性硬化,其余腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度彌漫增生,其中3個階段性硬化,足細胞增生;腎小管上皮中度空泡變性,灶狀萎縮,腎間質(zhì)灶狀淋巴細胞和單核細胞浸潤伴纖維化;小動脈管壁增厚(圖1A)。電鏡報告:腎小球系膜區(qū)無增生擴大,毛細血管壁基底膜無增厚或變薄,未見分層或疏松區(qū),未見電子致密物沉積,足突細胞節(jié)段性足突融合(圖1B , C) 。 免疫熒光皮膚基底膜Ⅳ型膠原α鏈檢測未見異常。符合非特殊型局灶節(jié)段腎小球硬化癥(FSGS)。

    圖1 患兒腎組織病理學檢查所見

    Notes A: 光鏡下見10個腎小球,1個球性硬化,其余腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度彌漫增生,其中3個階段性硬化,足細胞增生;腎小管上皮中度空泡變性,灶狀萎縮,腎間質(zhì)灶狀淋巴細胞和單核細胞浸潤伴纖維化;小動脈管壁增厚(PASM,×200);B(×6 700),C(×8 000):電鏡下見腎小球系膜區(qū)無增生擴大,毛細血管壁基底膜無增厚或變薄,未見分層或疏松區(qū),未見電子致密物沉積,足突細胞節(jié)段性足突融合

    予他克莫司1.5 mg,甲潑尼龍48 mg·d-1,每日2次口服,治療半月余,復查24 h尿蛋白定量3.1 g。隨訪9個月,患兒尿常規(guī)蛋白波動于+~+++。腎功能未見異常。

    詢問患兒家族史,發(fā)現(xiàn)患兒家系中有多名類似癥狀的患者,圖2患兒家系圖譜顯示,本患兒為該家系中先證者(Ⅳ1)。Ⅲ1 10歲時出現(xiàn)水腫,無肉眼血尿,尿常規(guī)蛋白+++,潛血陰性。診斷腎病綜合征,予抗炎消腫治療后康復,目前尿常規(guī)及腎功能均未見異常。Ⅱ1 30歲時出現(xiàn)眼瞼及雙下肢水腫,無肉眼血尿,診斷“腎病”,予抗炎治療后水腫消退,未再出現(xiàn)類似癥狀,目前60歲,尿常規(guī)正常,血生化未見腎臟功能降低。Ⅲ5 10歲時出現(xiàn)水腫及尿檢異常,13歲診斷“尿毒癥”死亡。Ⅳ9 11歲時出現(xiàn)眼瞼及雙下肢水腫,尿常規(guī)蛋白++++,潛血微量,24 h尿蛋白提示大量蛋白尿,診斷腎病綜合征,應用激素規(guī)律治療1年余,近期24 h尿蛋白仍為大量蛋白尿,腎活檢病理診斷為FSGS(非特殊型)。Ⅳ10 5歲,目前體健。Ⅲ19癥狀同Ⅲ5,13歲發(fā)病,16歲時因尿毒癥死亡。Ⅱ5 26歲時出現(xiàn)水腫癥狀,未予規(guī)律治療,30歲時因尿毒癥死亡。Ⅱ3、Ⅱ8、Ⅱ10及Ⅲ15為該家系中身體健康的女性,但其子輩或?qū)O輩中有該病患者。該家系中無任何一名成員出現(xiàn)肉眼血尿,視力異常、聽力障礙和肢體異常等其他伴隨癥狀。

    圖2 患兒家系圖譜

    2 討論

    FSGS多通過腎活檢診斷。如該患兒無異常家族史,那么診斷FSGS應無異議。但鑒于患兒陽性家族史,有明顯的遺傳傾向(系譜分析X連鎖可能性大),是否能夠除外Alport綜合征。

    FSGS是導致終末期腎衰竭的主要腎小球疾病。家族性FSGS 是FSGS 中一種特殊類型,表現(xiàn)為家族中多個成員均有發(fā)病。Daskalakis等[1]研究發(fā)現(xiàn)超過18%的FSGS 有家族聚集現(xiàn)象。對于FSGS的發(fā)病機制較明確的是,編碼足細胞裂孔膜蛋白nephrin、podocin和細胞骨架蛋白a-actinin4等的基因突變是家族性和散發(fā)性腎病的重要原因[2~5]。

    本例家族中受累成員均有一過性水腫表現(xiàn),先證者臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥及水腫,符合腎病綜合征(腎炎型)表現(xiàn),先證者和Ⅳ9腎臟病理均為FSGS(非特殊型)。但需要除外其他疾病導致的繼發(fā)性FSGS?;純杭蚁捣治鲲@示伴X連鎖可能性大。需要注意的是文獻報道的家族性FSGS,遺傳方式均為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳,而不伴性X染色體遺傳[6]。FSGS伴X染色體的遺傳方式文獻未見報道。

    Alport綜合征是以血尿、感音神經(jīng)性耳聾和進行性腎功能減退為特點的遺傳性疾病。分為X連鎖顯性遺傳型、常染色體隱性遺傳型及常染色體顯性遺傳型。且X連鎖型Alport綜合征男性可出現(xiàn)蛋白尿,腎病綜合征的發(fā)生率為30%~40%,北京大學第一醫(yī)院報道蛋白尿達腎病綜合征者占31.8%[7]。男性患者腎臟預后極差,幾乎全部將發(fā)展為終末期腎病。

    該家系多個女性攜帶者均有一過性臨床癥狀(Ⅱ1,Ⅲ1),男性患者預后明顯差于女性患者,符合X連鎖顯性遺傳的Alport綜合征表現(xiàn)。但本例家系中各受累成員均以水腫、蛋白尿為主要表現(xiàn),而無聽力障礙及眼部病變等其他表現(xiàn)。部分女性攜帶者(Ⅱ3、Ⅱ8、Ⅱ10、Ⅲ15)無任何臨床癥狀。皮膚活檢Ⅳ膠原α鏈免疫熒光檢查及腎活檢電鏡下均未見典型Alport綜合征表現(xiàn)。需要指出的是Alport綜合征不同家系及受累者表現(xiàn)存在差異。腎活檢電鏡診斷目前仍具有十分重要的地位。但部分高度懷疑為Alport綜合征的患者,可能腎小球基底膜無典型的病理改變,另外有些家系臨床表現(xiàn)為進行性腎功能減退,有COL4A5基因突變,但腎小球基底膜僅有變薄表現(xiàn)。故腎小球基底膜無典型表現(xiàn),不能作為Alport綜合征的除外證據(jù)。由于某些確診的X連鎖型Alport綜合征患者或基因攜帶者,可有基底膜α5(Ⅳ)鏈的正常表達,因而皮膚活檢正常并不能除外Alport綜合征的診斷[8]。故該病究竟是Alport綜合征還是家族性FSGS新的遺傳方式,有待于進一步基因分析。

    本文病例值得總結(jié)經(jīng)驗如下:①不應僅關注腎病綜合征的患兒是否存在陽性家族史,更應該關注陽性家族史的細節(jié)部分,如遺傳方式,各受累成員的表現(xiàn)、診斷、治療及預后等內(nèi)容。這些信息對診斷及治療具有重要的指導價值。②診斷FSGS的同時必須除外繼發(fā)性病因?qū)е翭SGS發(fā)病的可能。③由于Alport綜合征是一種進行性損傷性疾病,對于家系中的患者需注意隨訪觀察,如隨訪過程中部分成員出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn),對于明確診斷具有一定的價值。④對于家族中有以腎臟病家族史的患兒檢查不能僅限于腎活檢結(jié)果,基因檢測對于明確診斷及產(chǎn)前指導具有重要的價值[9]。

    對于該家系應進行長期追蹤,觀察家系中患者的疾病進展及其他正常家族人員的健康情況,針對可疑染色體進行有針對性的基因組掃描,若能發(fā)現(xiàn)可疑致病基因,則有助于進一步對該病明確診斷。

    [1]Daskalakis N, Winn MP.Focal and segmental glomerulosclerosis.Cell Mol Life Sci,2006,63(21):2506-2511

    [2]Kaplan J, Pollak MR.Familial focal segmental glomerulosclerosis.Curr Opin Nephrol Hypertens,2001,10(2):183-187

    [3]Kaplan JM, Kim SH, North KN, et alMutations in ACTN4, encoding alpha-actinin-4, cause familial focal segmental glomerulosclerosis.Nat Genet,2000,24(3):251-256

    [4]Caridi G, Bertelli R, Di Duca M, et al. Broadening the spectrum of diseases related to podocin mutations.J Am Soc Nephrol,2003,14(5):1278-1286

    [5]Dai SC(戴勝川), Wang CH, Pan XX, et al. ACTN4 gene variation and polymorphism in patients with primary focal segmental glomerulosclerosis. Chin J Nephrol(中華腎臟病雜志),2008,24(2):108-114

    [6]Conlon PJ,Lynn K, Winn MP, et al. Spectrum of disease in familial focal and segmental glomerulosclerosis. Kidney Int, 1999, 56(5):1863-1871

    [7]Wang F(王芳), Ding J, Yu LX, et al.Clinical characteristic patterns of patients with Alport syndrome in China.J Clin Pediatr(臨床兒科雜志), 2003,21(10):601-604

    [8]Wang F, Zhao D, Jie D, et al. Skin biopsy is a practical approach for the clinical diagnosis and molecular genetic analysis of X-linked Alport's syndrome.J Mol Diagn, 2012, 14(6):586-593

    [9]Chatterjee R,Hoffman M, Cliften P, et al. Targeted exome sequencing integrated with clinicopathological information reveals novel and rare mutations in atypical, suspected and unknown cases of alport syndrome or proteinuria. PLos One,2013,10;8(10):e76360

    10.3969/j.issn.1673-5501.2013.06.014

    北京市科委首都臨床特色應用研究-課題項目:Z121107001012052

    首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院腎臟中心 北京,100045

    劉小榮,E-mail:design2000@sina.com

    2013-08-17

    2013-11-27)

    丁俊杰)

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