超聲診斷雙孔二尖瓣畸形合并房室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例

陳 麗 章春泉 劉燕娜 宋 焱 程應(yīng)樟

1 病例簡(jiǎn)介

患兒男，3歲，自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音，以心悸、胸悶就診。超聲示各房室腔大小基本正常，二尖瓣水平左室短軸觀顯示二尖瓣口為2個(gè)分離的圓形瓣口，呈雙瓣口征（圖1A），心尖四腔觀顯示左心房與左心室間為兩組二尖瓣環(huán)、瓣膜、腱索及乳頭肌，二尖瓣開(kāi)放及關(guān)閉正常（圖1B、C）；劍下探查示房間隔連續(xù)性中斷，大小約5 mm；多斷面探查示室間隔肌部連續(xù)性呈斜形中斷，中斷口分別約4 mm和2 mm；大動(dòng)脈短軸觀示降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈起始處一長(zhǎng)約5 mm、寬約2 mm的管道相通。彩色及頻譜多普勒顯示：心房水平左向右分流（圖1D），分流速度約140 cm/s，心室水平左向右分流（圖1E），最大流速約450 cm/s，導(dǎo)管處降主動(dòng)脈流向肺動(dòng)脈為連續(xù)性頻譜，峰值流速約270 cm/s（圖1F）。超聲提示：雙孔二尖瓣畸形；房間隔缺損；室間隔缺損（肌部，2處）；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

圖1 A.左室短軸觀二尖瓣水平顯示二尖瓣呈雙瓣口，左右排列；B.心尖四腔觀顯示左心房與左心室間為兩組瓣膜；C.心尖四腔觀舒張期可見(jiàn)兩束血流通過(guò)兩組二尖瓣口流向左心室，測(cè)得左心室舒張?jiān)缙诳焖俪溆某溆澹‥峰）為161 cm/s；D.劍下探查房間隔中部可見(jiàn)一過(guò)隔血流；E.非標(biāo)準(zhǔn)斷面室間隔肌部探及一左向右分流的過(guò)隔血流；F.動(dòng)脈短軸觀降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈間探及一連續(xù)性頻譜

2 討論

先天性雙孔二尖瓣畸形（DOMV）是一種極罕見(jiàn)的二尖瓣畸形。Greenf i eld于1876年報(bào)道首例DOMV。DOMV是由于胚胎發(fā)育期二尖瓣多余組織吸收不良?xì)埩羲?。本病若無(wú)合并其他心臟畸形，雙孔二尖瓣畸形瓣口的總面積一般在正常范圍，不引起血流動(dòng)力學(xué)異常，其臨床癥狀及體征亦無(wú)特殊表現(xiàn)，只是偶然在手術(shù)或尸檢中發(fā)現(xiàn)。約60%的患者可合并其他心臟畸形[1]，如合并心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈二葉瓣及左上腔靜脈永存等畸形，少數(shù)病例可引起二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全[2-4]。本例DOMV同時(shí)合并房間隔缺損、室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，實(shí)屬罕見(jiàn)。雙孔二尖瓣畸形在二維超聲心動(dòng)圖上具有特征性，胸骨旁、劍下短軸和心尖四腔觀切面可充分觀察病變的特點(diǎn)和分型，是最佳的觀察切面，而胸骨旁左心室長(zhǎng)軸往往無(wú)異常表現(xiàn)，易造成漏診。彩色多普勒超聲

心動(dòng)圖不但能給臨床提供直接的形態(tài)學(xué)證據(jù)，而且可以顯示血流動(dòng)力學(xué)變化，因此超聲是確診DOMV的可靠方法。

[1] 房芳, 李治安, 楊婭, 等. 先天性雙孔二尖瓣的超聲心動(dòng)圖診斷.中華超聲影像學(xué)雜志, 2006, 15(10): 793-794.

[2] Tanaka K, Fukushima K , Maruyama H, et al. A case report of double orifice mitral valve(DOMV) associated with incomplete endocardial cushion defect(ECD). Nippon Kyobu Ceka Cakkai Zasshi, 1989, 37: 1251-1256.

[3] 史鑒運(yùn). 部分房室通道合并雙孔二尖瓣4例. 解放軍醫(yī)學(xué)雜志,1995, 20(4): 265-266.

[4] 韓竟, 黎春雷. 超聲診斷雙孔二尖瓣合并二葉瓣主動(dòng)脈瓣1例.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2011, 27 (5): 957.