頭皮毛母質(zhì)瘤1例

唐四強(qiáng) 張龍 楊開軍 王克萬 龍浩 漆松濤

毛母質(zhì)瘤（pilomatrixoma，PM）是一種起源于皮膚毛囊毛母細(xì)胞(hair matrix cell)的良性腫瘤[1,2]。臨床上不常見，好發(fā)于顏面部、軀干及上肢等[1-4]，癌變十分罕見，男性多于女性[5]。臨床表現(xiàn)多樣，誤診率較高，常常造成不必要的擴(kuò)大切除，為了提高對PM的認(rèn)識，本文將近期診治的1例PM報告如下，并加以文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 資料

患者，男，39歲，因“發(fā)現(xiàn)左枕部無痛性包塊2年”于2013年2月26日入院?；颊咦栽V2年前被風(fēng)扇葉片劃傷左枕部，急診行清創(chuàng)縫合術(shù)，傷口愈合良好，傷口拆線1個月后發(fā)現(xiàn)原傷口旁邊出現(xiàn)一綠豆大小包塊，無紅腫壓痛，未予以重視。2年來包塊進(jìn)行性增大，一直未行特殊處理，近半月來感包塊增大明顯，現(xiàn)達(dá)鵪鶉蛋大小，在外院診療予阿莫西林膠囊口服，包塊無變化，遂來我院就診。入院查體：枕部左側(cè)可觸及一大小約3.0cm×2.5cm×2.0cm包塊，質(zhì)韌偏硬，邊界清楚，基底部活動可，無壓痛，包塊表面有淡紅顆粒狀突起，皮溫不高、無破潰，包塊左側(cè)見一長約4.0cm疤痕。入院后在局麻下手術(shù)切除包塊。術(shù)中見包塊位于帽狀腱膜外，周圍有結(jié)締組織包裹，包膜完整，游離包塊后完整切除。切開腫塊見其內(nèi)有囊腔，囊內(nèi)有質(zhì)硬結(jié)節(jié)，切面呈灰白色，內(nèi)可見豆渣樣內(nèi)容物。患者術(shù)后恢復(fù)好，痊愈出院，術(shù)后病理結(jié)果示：送檢組織內(nèi)見界限清楚的細(xì)胞團(tuán)，細(xì)胞團(tuán)由兩種細(xì)胞組成，一種為片狀的嗜堿性細(xì)胞，另一種為大片無細(xì)胞核的影子細(xì)胞，并伴有慢性炎細(xì)胞浸潤及纖維組織增生和異物肉芽腫形成，見圖1，2。

圖1 毛母質(zhì)瘤病理圖片（HE×100倍）腫瘤組織內(nèi)見影子細(xì)胞(1A)、嗜堿性細(xì)胞(1C)及過渡細(xì)胞(1B)，界限清楚，周圍有明顯裂隙

圖2 毛母質(zhì)瘤病理圖片（HE×400倍）可見大量影子細(xì)胞（2A）及結(jié)締組織（2B）

2 討論

毛母質(zhì)瘤（pilomatrixoma，PM）又稱鈣化上皮瘤（calci?fied epithelioma）、Malherbe鈣化性上皮瘤（calcifying epithe?lioma of Malherbes）。臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠組織病理，鏡下可見典型的影子細(xì)胞和嗜堿性細(xì)胞，前者是診斷PM的必要條件，超聲檢查對PM的診斷有一定的提示作用，常表現(xiàn)為：圓形或類圓形包塊，包塊內(nèi)多含有鈣化的強(qiáng)回聲團(tuán)，瘤體血運豐富。

大多PM的瘤體位于真皮深部或皮下組織內(nèi)，質(zhì)硬，邊界清楚，常有結(jié)締組織包膜，與表皮無聯(lián)系。腫瘤一般呈圓形或卵圓形直徑小于3.0cm，直徑大于5.0cm的巨大毛母質(zhì)瘤十分少見[6]。毛母質(zhì)瘤多數(shù)表現(xiàn)為單發(fā)的無癥狀的包塊，表面多為淡紅色，無壓痛，有特征性的“皮膚折痕征”[7]，少數(shù)患者因繼發(fā)感染或表皮破潰而瘙癢疼痛，全身多發(fā)性的毛母質(zhì)瘤多與特納綜合征（Turner syndrome）、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥、加德納綜合征（Gardner syndrome）相關(guān)聯(lián)[6,8]。毛母質(zhì)瘤易被誤診為：表皮樣囊腫（11.8%）、皮膚纖維瘤（10.1%）、皮脂腺囊腫（8.7%）、脂肪瘤（9.2%），術(shù)前被正確診斷的只有28.9%，手術(shù)切除為毛母質(zhì)瘤的主要治療方式[1]。毛母質(zhì)瘤鏡下表現(xiàn)：瘤細(xì)胞聚集成不規(guī)則的島葉狀，埋于富含成纖維細(xì)胞的間質(zhì)中。瘤細(xì)

1胞島主要由兩種類型的表皮細(xì)胞組成，即嗜堿性細(xì)胞和影子細(xì)胞。早期病變，瘤細(xì)胞島內(nèi)以嗜堿性細(xì)胞為多，至晚期則以影子細(xì)胞為主。偶爾在瘤體內(nèi)可見黑素、小的皮脂腺和毛透明顆粒存在。在接近影子細(xì)胞的間質(zhì)中，有時尚可見異物巨細(xì)胞反應(yīng)。約3/4的腫瘤可見鈣質(zhì)沉著，主要存在于影子細(xì)胞內(nèi)，間質(zhì)內(nèi)也可存在。約15%的病例，腫瘤間質(zhì)中可見骨化區(qū)域[2]。

本病例因包塊左側(cè)既往有外傷史，表皮色淡紅，外院誤診為“異物肉芽腫并感染”。患者就診我院時，考慮到病人服用抗生素包塊無明顯縮小，表皮仍呈淡紅色，結(jié)合包塊局部無壓痛和波動感，基底活動好，表面有淡紅顆粒狀突起，皮溫正常，有典型的“皮膚折痕征”，故初步診斷為毛母質(zhì)瘤，術(shù)后病理得以證實。毛母質(zhì)瘤臨床雖不多見，但極易與異物肉芽腫、感染性包塊、表皮樣囊腫等相混淆，術(shù)前正確診斷十分重要，毛母質(zhì)瘤表皮多有淡紅顆粒狀突起且無破潰，有典型的“皮膚折痕征”，為無痛性包塊，活動好。毛母質(zhì)瘤為良性腫瘤，預(yù)后良好，明確診斷可避免術(shù)前抗生素使用和術(shù)中不必要的擴(kuò)大切除，每年因誤診的毛母質(zhì)瘤病例數(shù)量巨大，進(jìn)一步學(xué)習(xí)了解有關(guān)毛母質(zhì)瘤的知識提高診斷率十分必要。

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