腹繭癥的CT表現(xiàn)(附11例分析)

黃文杰 黃淵全 何一飛 王 棟

江蘇省常州市第一人民醫(yī)院，蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科，江蘇 常州 213003

腹繭癥(abdominal cocoon)，又稱特發(fā)性硬化性腹膜炎(idiopathic sclerosing peritonitis)，是一種少見的，發(fā)病原因不明的疾病。1978年，由Foo等[1]首先報道并命名。本文回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)病理確診的11例腹繭癥患者的臨床及CT資料，探討其CT表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識和診斷水平。

1 材料與方法

搜集我院2002年1月-2002年12月行多層螺旋CT檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實的腹繭癥患者11例，男8例，女3例，年齡22-65歲，平均46.3歲。除2例患者曾有腹部手術(shù)史外，其余病例均否認(rèn)既往有腹部手術(shù)史及其他腹腔疾病史。10例以腹痛為主訴就診，7例腹脹，4例出現(xiàn)嘔吐癥狀，只有1例為腹部可復(fù)性包塊。

11例均行CT腹部動態(tài)增強(qiáng)掃描，患者取仰臥位。使用機(jī)型為Siemens SOMATOM Sensation 16或Siemens SOMATOM Volume Zoom 4，前者掃描條件：120kv，150mAs，螺距1，探測器寬度1.5mm×16mm；后者掃描條件：120kv，120mAs，螺距1.25，探測器寬度2.5mm×4mm。兩者掃描層厚及層距均為5mm。掃描前未要求患者常規(guī)飲用清水。掃描范圍：掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合下緣。先行平掃，然后用MEDRAD型雙筒高壓注射器（美國產(chǎn)）經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對比劑（碘海醇，300mgI/ml或優(yōu)維顯，370mg I/ml）行雙期動態(tài)增強(qiáng)掃描，對比劑總量80～100ml，注射速率2.5～3.0ml/s，注射對比劑后分別于25-30s、65-70s進(jìn)行動脈期、門靜脈期掃描。掃描數(shù)據(jù)傳輸入工作站，行后期處理。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) 11例均可見腸管盤曲成團(tuán)，被增厚的纖維膜狀物包裹（圖1-2，5）或分割（圖3-4）。纖維膜呈低密度（圖1），增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯（圖2）。調(diào)整窗寬窗位能更清晰顯示包膜、腸系膜及血管關(guān)系（圖4）。8例出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，小腸擴(kuò)張，腸壁菲薄，內(nèi)見積氣、積液。1例在纖維膜狀物和腸管間可見低密度積液影(圖5)，還可見附著于降結(jié)腸，結(jié)腸受壓移位（圖5）。

2.2 手術(shù)及病理結(jié)果 術(shù)中見小腸全部或部分被纖維膜樣組織包裹，色灰白，質(zhì)韌。切開包膜后，可見小腸于其內(nèi)盤曲、粘連，部分小腸擴(kuò)張、水腫。其中1例部分小腸缺血壞死。1例纖維膜侵及周圍粘連于結(jié)腸表面。另有1例于包裹物內(nèi)見少量積液。

病理診斷:致密纖維組織，小血管充血擴(kuò)張,有少量中性粒細(xì)胞浸潤。

3 討 論

腹繭癥是一種少見的腹部疾病，以全部或部分小腸被一層異常的、灰白色的質(zhì)韌纖維膜所包裹為特征,形似蠶繭，故名“腹繭癥”。

3.1 發(fā)病機(jī)制 其確切病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確?？赡芘c以下原因有關(guān)：(1)先天發(fā)育異常。有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥為胚胎發(fā)育過程中腹膜變異導(dǎo)致的先天性疾病[2，3]。（2）地域與性別。熱帶及亞熱帶為本病高發(fā)區(qū)域[4]。中國腹繭癥主要分布于華東沿海地區(qū)（57%），男女之比為1:1.37[5]。（3）β受體阻滯劑[6,7]。（4）亞臨床腹膜炎[8,9]。本組除2例有腹部手術(shù)史外，余均無明確病因。

3.2 臨床表現(xiàn) 缺乏特異性，通常表現(xiàn)為急、慢性腸梗阻癥狀[10]。本組中10例表現(xiàn)為不同程度的腸梗阻癥狀。1例以腹部包塊為主訴就診。

臨床上可分為局限型和彌漫型兩種。局限型為部分小腸被纖維膜包裹,彌漫型為全部小腸伴（或不伴）其他臟器被纖維膜包裹[5]。本組資料中3例為彌漫型(其中1例包裹其他臟器)。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)

3.3.1 腹部超聲檢查可表現(xiàn)為腹部團(tuán)塊狀混雜回聲，腸管擴(kuò)張，蠕動減弱[11]。

3.3.2 立位腹部X片無特異性，可表現(xiàn)為程度不同的腸梗阻征象[12]。

3.3.3 消化道鋇餐造影有一定價值。小腸聚集成團(tuán)，排列成“菜花”狀、“手風(fēng)琴”狀“或“擰麻花”狀[12]。加壓后腸管不易分離，推動包塊時小腸隨之移動。透視下鋇頭呈“M”字形移動，而非正常情況下“Z”字形，鋇劑通過該段小腸時間延長[13，14]。

3.3.4 CT表現(xiàn)：CT對腹繭癥的診斷頗有價值[3，15]。蠶繭樣包膜是診斷腹繭癥的可靠征象[3]。CT能夠直接顯示包裹在腸管周圍的蠶繭樣纖維包膜。腸管盤曲成團(tuán)，位置固定，全部或部分被增厚的纖維膜包裹或分隔[7，12,15，16]，增強(qiáng)后包膜明顯均勻強(qiáng)化[3，15]。本組病例中可見腸管擴(kuò)張聚集成團(tuán)，呈花瓣樣，其周圍可見特征性的膜狀物將其包裹或分隔，與文獻(xiàn)描述相一致。CT后處理，通過窗技術(shù)，能更清晰顯示包膜、腸系膜及血管關(guān)系。還可對病灶進(jìn)行冠狀位、矢狀位及多平面重建（MPR)，顯示包塊及其內(nèi)腸袢的形態(tài)，清楚顯示纖維包膜與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。本組病例屬回顧性分析，當(dāng)時未想到腹繭癥的診斷，未進(jìn)行重建，有待今后工作中加以改進(jìn)。

綜上所述，腹繭癥較為少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。其影像學(xué)表現(xiàn)，尤其是CT檢查具有一定的特征性。如觀察到小腸被“蠶繭樣”包膜包裹，結(jié)合臨床病史，應(yīng)考慮到腹繭癥的存在[17-19]。

1.Foo KT,Ng KC,Rauff A,et al.Unusual small intestinal obstruction adolescent girl: the abdominal cocoon[J].Br J Surg,1978,65:427-430.

2.Stanley MM,Reyes CV,Greenlee HB,et al.Peritoneal fibrosis in cirrhotics treated with peritoneovenous shunting for ascites.An autopsy study with clinical correlations[J].Dig Dis Sci,1996,41:571-577.

3.屠金夫,黃秀芳,朱冠保,等.腹繭癥203例綜合分析[J]．中華胃腸外科雜志,2006,9：133-135.

4.Yip FW,Lee SH.The abdominal cocoon[J].Aust N Z J Surg,1992,62:638-642.

5.LIU GQ,QIU FB,ZHANG SL,et al.The Epidemiological Study on Abdominal Cocoon in last 15 years in China[J].Progress in Modern Biomedicine,2010,10(13):2482-2486.

6.Eltringham WK,Espiner HJ,Windsor CW,et al.Sclerosing peritonitis due to practolol: a report on 9 cases and their surgical management[J].Br J Surg,1977,64:229-235.

7.Seng LK,Mahadaven M,Musa.A Abdominal cocoon:a report of two cases[J].Br J Surg,1993,80:1149.

8.Bujalance Cabrera FM,Herrera Merino N,Salvador Ferná ndez M,et al.Surgical treatment of sclerosing encapsulating peritonitis[J].Cir Esp,2007,81: 139-143.

9.Kaushik R,Punia RP,Mohan H,et al.Tuberculous abdominal cocoon--a report of 6 cases and review of the Literature[J].World J Emerg Surg,2006,1:18.

10.Wei B，Wei HB，Guo WP，et al．Diagnosis and treatment of abdominal cocoon: a report of 24 cases[J].Am J Surg,2009,198:348-353．

11.Rokade ML，Ruparel M，Agrawal JB．Abdominal cocoon[J].J Clin Ultrasound,2007,35: 204-206．

12.Hur J,Kim KW,Park MS,et al.Abdominal cocoon:preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathologic correlation[J].AJR Am J Roentgenol,2004,182:639-641.

13.Navani S,Shah P,Pandya S,et al.Abdominal cocoon-the cauliflower sign on barium small bowel series[J].Indian J Gastroenterol,1995,14:19.

14.Lalloo S，Krishna D，Maharajh J．Case report: Abdominal cocoon associated with tuberculous pelvic inflammatory disease[J].Br J Radiol,2002,75:174-176．

15.Gupta S,Shirahatti RG,Anand J.CT findings of an abdominal cocoon[J].AJR,2007,183(6):1658-1660.

16.Wig JD，Gupta SK．Computed tomography in abdominal cocoon[J]．J Clin Gastroenterol,1998,26:156-157．

17.金志發(fā),龍晚生,胡茂清,等.腹膜病變的64層CT診斷研究[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(2):87-90.

18.王春榮,羅全民,腹繭癥1例[J].罕少疾病雜志,2006,13(6):53.

19.潘光棟.腹繭癥[J].中國醫(yī)刊,2003,38(4):35-37.