透明血管型Castleman病的CT診斷

向先俊 劉鵬程 言偉強 黃 嶸 王成林

北京大學深圳醫(yī)院醫(yī)學影像科，廣東 深圳 518036

Castleman病（Castleman disease），于1956年由Castleman等[1]首先報道并命名，是一種非常少見的良性淋巴組織增生性病變。Castleman病在病理學上按組織學特征分為透明血管型、漿細胞型和兼有二者特征的混合型，其中以透明血管型最多見，占90%以上。Castleman病缺乏特征性的臨床表現，術前診斷主要依賴影像學檢查。筆者收集8例經手術病理證實的病例，回顧性分析其CT表現并討論鑒別診斷，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

2006年9月至2012年7月經手術病理證實為Castleman病，術前經CT檢查患者8例，其中女性5例，男性3例，年齡24-49歲，平均33.75歲。8例患者均無臨床癥狀，2例頸部及1例腹部病例為無意中觸及包塊前來就診發(fā)現病變，其余5例為體檢發(fā)現。

采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描。矩陣 512×512，管電壓120kV，管電流280mA，層厚5mm。所有患者均行平掃及增強掃描，增強掃描利用專用高壓注射器以流速3.5ml/s注入對比劑（碘海醇30g/100ml）80ml。腹部采用三期增強掃描，動脈期延遲25-30s，門靜脈期55-60s，延遲期190-210s。頸、胸部采用雙期增強掃描，動脈期延遲25-30s，靜脈期60s。

2 結 果

8例中7例為單發(fā)腫塊，其中4例位于腹部(后腹膜區(qū)3例，腸系膜區(qū)1例（圖3-6）），2例位于頸部（左、右頸部各1列），1例位于右上縱隔；另1例為多發(fā)腫塊（圖1-2），位于左上縱隔、左側鎖骨上窩及腋窩（同一淋巴鏈區(qū)）。腫塊多呈類圓形或橢圓形，界限清晰，大小為1.9-8.3cm不等，較大腫塊壓迫鄰近結構。

8例中所有病灶平掃均表現為與肌肉相等或稍低的軟組織密度，CT值范圍37-53Hu，密度均勻，無壞死。增強掃描動脈期病灶顯著強化，CT值范圍103-194Hu，但強化欠均勻（圖3），病灶中心區(qū)可見條狀或裂隙樣低強化區(qū)；靜脈期或延遲期病灶表現為持續(xù)強化，強化程度較動脈期輕度減低但更趨向均勻（圖4），靜脈期CT值范圍94-186Hu。

圖1、2 同一病例，多發(fā)病灶位于左上縱隔、左側鎖骨上窩及腋窩（同一淋巴鏈），最大病灶位于左上縱隔，呈類橢圓形，界限清晰；平掃密度均勻，CT值53Hu（圖1）；動脈期顯著欠均勻強化，CT值142Hu（圖2）。 圖2-6 同一病例，病灶位于腸系膜區(qū)，界限清晰；動脈期不均勻顯著強化，CT值127Hu（圖3）；門靜脈期持續(xù)強化并趨向均勻，CT值122Hu（圖4）；MIP重建顯示病灶周邊增粗、迂曲的供血血管（圖5）； 病理切片顯示淋巴濾泡增生，濾泡內可見血管插入現象，濾泡間血管增生伴透明變性（圖6）。

3 討 論

Castleman病，于1956年由Castleman等[1]首先報道并以之命名，是一種以淋巴組織增生為特征的淋巴結增生性病變，故又稱巨大淋巴結增生、血管濾泡淋巴組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生等。該病病因和發(fā)病機制尚不明確。

Castleman病主要病理改變是淋巴組織和血管腫瘤樣增生，根據病理表現分為三型：透明血管型、漿細胞型和兼有二者特征的中間型。臨床上按淋巴結的分布分為局限型和彌漫型，參照Frizzera[2]和McAdams等[3]對胸部Castleman病的分型方法，局限型指病變位于同一淋巴鏈區(qū)域的單發(fā)或多發(fā)病灶，彌漫型指累及兩個以上淋巴鏈區(qū)域或伴有其它器官受累的多發(fā)病灶。透明血管型Castleman病最為常見，占90%以上，病理表現為淋巴濾泡增生，濾泡內和濾泡間毛細血管增生伴透明變性，病變多為局限型，與本組病例相符。

文獻報道[4]Castleman病可發(fā)生在所有淋巴結出現的部位，以縱隔最多見（60%～70%），其次頸部（10%～14%)、 腹部（5%～10%）、腋部（2%～4%）等，本組病例以腹部最多（50%），頸部、縱隔（各25%）較少，可能與病例數較少有關。透明血管型Castleman病女性多見，男女比例1：4，多無臨床癥狀，手術切除預后良好。

經過分析本組病例，并結合文獻報道[4-10]，透明血管型Castleman病的CT表現有以下特點：病灶表現為良性的生長方式，為類圓形或橢圓形腫塊，邊緣光整，界限清晰，病灶較大時對鄰近結構形成壓迫。Castleman病因為血供豐富及淋巴結本身特點，極少出現缺血壞死，CT平掃密度均勻，鈣化少見，約占5%-20.8%，表現為中心區(qū)域分支狀或斑點狀鈣化灶，是增生的血管退變后鈣質沉著所致。增強掃描動脈期病灶顯著強化，部分病灶強化程度接近大血管，這與病灶內豐富的小血管增生有關，但病灶內的增生血管常伴有纖維化改變，因此動脈期強化欠均勻，出現條狀或裂隙樣的低強化區(qū)；靜脈期持續(xù)強化且趨向均勻；病灶周邊常見增粗、迂曲的供血血管；總的來說，動態(tài)增強掃描表現為“快進慢出”的顯著強化。

透明血管型Castleman病發(fā)生部位廣泛，不同個體病灶強化程度差異較大（本組動脈期CT值范圍111-194Hu），因此其鑒別診斷也較復雜。筆者查閱文獻及分析本組病例后認為，透明血管型Castleman病的鑒別診斷宜緊扣病灶強化程度區(qū)別對待：⑴、增強CT值高于160Hu。與頸動脈體瘤鑒別，頸動脈體瘤增強CT值高于200Hu，且有特定的發(fā)病部位，頸內外動脈分叉杯口樣增寬，容易鑒別。⑵、增強CT值100-160Hu。與下面兩種病變鑒別：① 嗜鉻細胞瘤，多發(fā)生在腎上腺，異位發(fā)生的常與大血管相鄰，易發(fā)生缺血壞死，臨床上常有異常 波動的惡生高血壓表現，極少數隱匿性嗜鉻細胞瘤無臨床癥狀，可行131IMIBG核素顯像鑒別，以免術中出現意外。② 非嗜鉻性副神經節(jié)細胞瘤，難以鑒別，常緊貼主動脈生長，而Castleman病沿淋巴鏈分布。⑶、增強CT值低于100Hu。本組病例無增強CT值低于100Hu的記錄，但有文獻報道過此類情況，主要鑒別診斷有腸系膜間質瘤、神經源性腫瘤、淋巴瘤、非侵襲性胸腺瘤、淋巴結結核。上述病變均可出現壞死導致強化不明顯；部分腸系膜間質瘤和神經源性腫瘤、非侵襲性胸腺瘤可明顯強化，但CT值通常低于100Hu，胸腺瘤可出現重癥肌無力表現；淋巴瘤、淋巴結結結核強化程度一般呈輕-中度強化，淋巴結結核可有低熱、盜汗等臨床癥狀。

綜上所述，如發(fā)現縱隔、頸部或腹部的腫塊病變，界限清晰，無壞死，動態(tài)增強掃描呈“快進慢出”顯著強化，應將透明血管型Castleman病作為主要的診斷考慮。

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