228例布-加綜合征血管造影表現(xiàn)*

李 爽 呂維富 朱先海 侯昌龍 周春澤

安徽醫(yī)科大學附屬安徽省立醫(yī)院影像科，安徽 合肥 230001

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指肝靜脈或肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈部分或完全性梗阻所引起的一組癥候群，主要表現(xiàn)為肝脾腫大、門靜脈高壓癥和腹水，具體病因不明[1]。數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）是BCS的重要診斷方法之一[2]。本研究回顧性分析228例臨床和影像學治療完整BCS患者的DSA表現(xiàn)，現(xiàn)報告如下。

1 材料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院1995年1月至2012年12月年間228例BCS患者病案資料，全部患者在DSA檢查前均做過CT增強或彩色超聲檢查，臨床診斷為BCS。其中男131例，女97例，男女性別比為1.35:1；年齡8～84歲，年齡分布為正態(tài)性分布(P＞0.05)，平均年齡42.913.7歲，其中，年齡在25～40歲最多，共計168例，占樣本的73.68%。主要臨床表現(xiàn)為上腹部不適、腹脹、乏力、肝脾腫大、下肢水腫及靜脈曲張等。全部患者在DSA檢查前均做過CT增強或彩色多普勒超聲檢查，初步診斷為BCS，病程25天～13年。

1.2 檢查設備 檢查設備為西門子ANGIOSTAR PLUS或GE INNOVA 3100平板DSA。

1.3 DSA造影方法

1.3.1下腔靜脈造影術：患者取仰臥位，右側(cè)腹股溝區(qū)消毒、鋪巾，局麻顯效后，采用改良式Seldinger技術穿刺右側(cè)股靜脈，成功引入導絲及5F-豬尾巴導管，注入對比劑進行DSA。主要觀察下腔靜脈是否通暢及阻塞段、肝靜脈及副肝靜脈的通暢情況。

1.3.2 下腔靜脈雙向造影術：對于下腔靜脈DSA未能顯示腔靜脈梗阻近心端或顯示欠佳，并且導管無法越過狹窄段者，則行下腔靜脈雙向造影術：右側(cè)頸靜脈區(qū)常規(guī)消毒、鋪巾，局麻穿刺置入5 F血管鞘，導絲引導下5F-豬尾導管經(jīng)右心房置于下腔靜脈狹窄段上方，行雙向下腔靜脈DSA，可顯示下腔靜脈阻程度及阻塞段長度。

1.3.3 肝靜脈造影術：在常規(guī)下腔靜脈DSA完成后，交換5F-C2導管，置于肝靜脈或副肝靜脈內(nèi)造影。如果導管經(jīng)下腔靜脈途徑未能進入肝靜脈或副肝靜脈，則采用經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺行肝靜脈造影。了解其阻塞段遠端、肝靜脈及副肝靜脈的通暢情況。

1.3.4 DSA資料分析：對每位患者的DSA圖像分發(fā)給兩位影像學專家進行獨立分析，重點觀察下腔靜脈有無狹窄、狹窄類型和范圍、狹窄程度、有無肝靜脈狹窄以及側(cè)支循環(huán)情況等，統(tǒng)計數(shù)據(jù)以兩位專家同時認可為準。

1.4 統(tǒng)計學方法 連續(xù)性資料的正態(tài)性檢驗采用Kolmogorov-Smirnov檢驗，檢驗水準為α=0.05。

2 結(jié) 果

2.1 分型 根據(jù)祖茂衡等[3]對BCS的分型標準，本組病例的分型見下表（表1）。

表1 228例不同分型的布加綜合征構(gòu)成情況

2.2 不同分型BCS的DSA表現(xiàn)

2.3.1下腔靜脈阻塞隔膜型（I型）①膜性完全阻塞型：表現(xiàn)為下腔靜脈局限性閉塞，阻塞段長度多小于5mm，下腔靜脈側(cè)支循環(huán)建立，血流經(jīng)粗大的奇靜脈、副奇靜脈及椎旁靜脈等體循環(huán)異常引流。②隔膜有孔型：表現(xiàn)為多見腔內(nèi)有充盈缺損或見對比劑經(jīng)膜孔噴射呈“蘿卜根樣改變”（圖1）。

2.3.2 下腔靜脈節(jié)段型（II型）①閉塞型：表現(xiàn)為下腔靜脈節(jié)段性閉塞，阻塞段多大于5 mm（圖2），內(nèi)可形成血栓，下腔靜脈側(cè)支循環(huán)建立，多為左腎靜脈、脊柱左側(cè)靜脈叢及左膈靜脈等明顯粗大有迂曲。②狹窄型：表現(xiàn)為下腔靜脈受壓變細，對比劑通過受阻，多由于肝臟增大壓迫或肝臟腫瘤增大壓迫所致（圖3）。

2.3.3 肝靜脈型（III型）該型可再分為無副肝靜脈和有副肝靜脈型，DSA表現(xiàn)為肝靜脈膜性或多發(fā)性狹窄或閉塞，伴有或不伴有副肝靜脈出現(xiàn)。出現(xiàn)副肝靜脈及肝靜脈內(nèi)廣泛的溝通連接，肝靜脈擴張（圖4）。

2.3.4 混合型（IV型） 表現(xiàn)為上述類型混合存在（圖5），肝內(nèi)靜脈不顯影伴下腔靜脈阻塞，肝靜脈補顯影伴下腔靜脈阻塞同時副肝靜脈代償顯影或肝靜脈部分顯影伴下腔靜脈阻塞。

3 討 論

有學者報道我國BCS的發(fā)生率約為0.0065%，男性明顯多于女性，男女之比為1.2/1到2/1，年齡2.5～75歲，以20～40歲為最多[4]，這與本研究結(jié)果相符。本研究的228例BCS中，下腔靜脈節(jié)段型（Ⅱ型）的患者最多，合計184例，占本組病例的80.7%，這與張效杰[5]等人報告的一致。

3.1 不同類型的BCS DSA表現(xiàn) DSA可以清晰顯示下腔靜脈及肝靜脈阻塞部位、范圍及類型。本研究發(fā)現(xiàn)：下腔靜脈膜型阻塞中，隔膜的表現(xiàn)通常為弧線狀薄層結(jié)構(gòu)，可呈隔膜樣或篩孔狀，典型表現(xiàn)呈“蘿卜根樣”（7例），膜的位置通常位于下腔靜脈入右心房處或緊鄰膈下[6]。下腔靜脈節(jié)段型可見局限性的狹窄或閉塞，對比劑通過受阻或部分通過，可出現(xiàn)肝靜脈不顯影或腰升靜脈擴張，下腔靜脈周圍大量側(cè)枝循環(huán)建立，血流經(jīng)粗大的奇靜脈、副奇靜脈及椎旁靜脈、左腎靜脈等體循環(huán)靜脈異常引流。當下腔靜脈內(nèi)有血栓形成時，DSA表現(xiàn)為充盈缺損。筆者發(fā)現(xiàn)肝靜脈型常表現(xiàn)為肝靜脈部分狹窄或閉塞，近端肝靜脈內(nèi)徑變小或不顯示，遠端擴張，副肝靜脈可代償出現(xiàn)擴張，肝右靜脈受累較多見[7]。肝內(nèi)廣泛性交通支形成是肝靜脈阻塞的重要表現(xiàn)，本組研究發(fā)現(xiàn)交通支可以建立在肝靜脈之間、肝靜脈與副肝靜脈之間、肝靜脈與下腔靜脈之間、肝靜脈與肝臟包膜或肋間靜脈之間，其走形、數(shù)目多變，這與周勝利[8]等人的研究一致。肝靜脈完全閉塞時，無明顯側(cè)枝循環(huán)形成，DSA對于顯示副肝靜脈情況有明顯優(yōu)勢，準確評價副肝靜脈狀況，這對于肝靜脈型BCS的治療具有重要的指導意義。混合型DSA表現(xiàn)多為上述表現(xiàn)的綜合[9]。

3.2 DSA的診斷價值 DSA可以準確地顯示絕大部分肝靜脈、下腔靜脈閉塞的位置、形態(tài)、鄰近側(cè)支血管的起源部位、數(shù)量及HV、IVC內(nèi)有無血栓等情況，且在造影同時可進行介入治療。許多臨床研究表明，DSA對肝靜脈及下腔靜脈阻塞病變有較高的診斷價值，已成為診斷BCS的金標準[10]。然DSA是有創(chuàng)檢查，存在風險，且操作不便，價格高昂，同時，DSA操作本身就可引起繼發(fā)性的血栓形成。DSA檢查禁忌的患者，如凝血功能障礙、腎功能不全、出血、或?qū)Ρ葎┻^敏者則需通過其他影像學檢查來明確診斷[11]。

3.3 DSA對介入治療的指導意義 根據(jù)下腔靜脈造影表現(xiàn)我們在臨床治療上，針對不同的類型選擇不同的治療方法；對于肝靜脈主干回流正常或者肝靜脈阻塞但有副肝靜脈代償?shù)哪ば?、?jié)段性下腔靜脈狹窄以及肝靜脈膜型或肝靜脈開口部阻塞的患者可選擇行球囊擴張或擴張后支架植入等介入治療；對于其它的不能行介入治療的BCS患者可行外科手術[12]。 綜上所述，BCS病情復雜多變，僅通過臨床癥狀以及實驗室檢查難以對其做出準確鑒別，易導致誤診、誤治[13-16]。隨著影像技術的發(fā)展，DSA為診斷BCS提供了可靠依據(jù)，同時根據(jù)其造影的DSA分型表現(xiàn)，對BCS的治療方式的選擇有重要的指導意義。

1.劉燕.布加綜合征的彩超診斷[J].罕少疾病雜志,2006,13(1):10-12.

2.Bayraktar UD,Seren S,Bayraktar Y.Hepatic venous outflow obstruction: Three similar syndromes[J].World J Gastroenterol,2007,13(13):1912-1927.

3.祖茂衡.布-加綜合征的影像診斷與介入治療[M].北京:科學出版社,2004,123-125.

4.Darwish Murad S,Plessier A,Hernandez-Guerra M,et al.Etiology,management and outcome of the Budd-Chiari syndrome[J].Ann Intern Med,2009,151(3):167-175.

5.張效杰.布-加綜合征的螺旋CT診斷(附6例分析)[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學,2012,21(3):161-163.

6.Ren K,Xu K,Sun WG,et a1.Preliminary evaluation of magnetic resonance fresh blood imaging for diagnosis of Budd-Chiari syndrome[J].Chin Med J,2007,120(2):95-99.

7.Kew MC,Hodkinson HJ.Membranous obstruction of the inferior vena cava and its causal relation to hepatocellular carcinoma[J].Liver Int,2006,26(1):1-7.

8.周勝利,王江濤.肝靜脈型布-加綜合征的介入治療[J].中國介入放射學,2009,3(1):79-80.

9 徐凱,李麟蓀.布-加綜合征的CT和MRI診斷[J].介入放射學雜志,2008,17(4):294-298.

10.李征然,單鴻,朱康順,等.肝靜脈型Budd-Chiari綜合征的介入治療[J].介入放射學雜志,2004,13(1):25-27.

11.高孝斌,余永強.布-加綜合征的影像學研究進展[J].安徽醫(yī)學,2011,32(6):853-856.

12.徐克,有慧,蘇洪英,等.Budd-Chiari綜合征血管病變的分型與臨床研究[J].中華放射學雜志,2003,37(10):896-900.

13.張建敏.布-加綜合征1例[J].罕少疾病雜志,2003,10(4):48-49.

14.尹東海.布-加綜合征的CT診斷[J].中國CT和MRI雜志,2005,3(2):47-48,51.

15.佟小強,鄒英華.布-加綜合征的介入治療[J].中國醫(yī)刊,2006,41(9):18-20.

16.陳為霞,董鵬,費洪鈞.64層螺旋CT門腔靜脈同步成像技術對布-加綜合征的診斷價值[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學雜志,2012,10(3):230-233.