滑膜肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)及相關(guān)病理改變

蔡玖明 王 東 陳武標(biāo) 景志亮

1.廣東省湛江市徐聞縣人民醫(yī)院放射科 (廣東醫(yī)學(xué)院教學(xué)醫(yī)院),廣東 徐聞 524100；

2.廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，廣東 湛江 524001

滑膜肉瘤(synovial sarcoma SS)是一種惡性程度較高的軟組織腫瘤，其分化程度不一，組織起源復(fù)雜，病理形態(tài)多變，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)檢查變異大，復(fù)發(fā)率高，易誤診。筆者搜集廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院16例經(jīng)病理結(jié)合影像證實(shí)的SS，著重分析其CT、MRI表現(xiàn)及其相關(guān)病理改變，旨在提高對(duì)本病的診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料 16例患者中男性9例，女性7例；年齡10～45歲，平均26.2歲；累及部位：下肢7例（大腿4例、腹股溝2例、臀部1例）、上肢4例（鄰近肘關(guān)節(jié)2例、鄰近肩關(guān)節(jié)2例）、頸部2例（頸旁1例、口咽后1例）、胸壁1例、腹壁1例、縱隔1例。病程為 6個(gè)月～8年。主要臨床表現(xiàn)：軟組織腫脹或腫塊16例，局部疼痛與壓痛12例，關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙4例。所有圖像資料均來自廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院PACS系統(tǒng)。

2 結(jié) 果

2.1 CT和MRI表現(xiàn) 5例患者行CT平掃，其中4例同時(shí)行增強(qiáng)掃描。2例腫塊密度與肌肉組織密度相仿，3例密度略低于肌肉組織，多不均勻。4例邊界清晰，1例邊界不清晰。伴鄰近骨皮質(zhì)受壓和侵蝕性骨質(zhì)破壞各1例。2例腫塊內(nèi)見偏心性或靠近腫塊邊緣的斑點(diǎn)狀、斑塊狀或不定形鈣化（圖1）。增強(qiáng)掃描，4例呈不均勻明顯強(qiáng)化，1例強(qiáng)化均勻，2例病灶內(nèi)可見異常粗大的血管影（圖2）。

11例患者行MRI平掃，其中9例行平掃加增強(qiáng)掃描。腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。T1WI，7例以等信號(hào)為主，4例以稍低信號(hào)為主，2例病灶內(nèi)見多發(fā)片狀高信號(hào)。T2WI，主要表現(xiàn)為以稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)。6例出現(xiàn)高、稍高、低的三重信號(hào)（圖3）。T2WI脂肪抑制序列，4例腫塊內(nèi)見多個(gè)大小相近的“鵝卵石”樣結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，期間存在條帶狀低信號(hào)分隔（圖4）。2例鄰近骨骼局部破壞，骨質(zhì)信號(hào)異常（圖5）。注射Gd- DTPA 增強(qiáng)，10例呈不均勻明顯強(qiáng)化，6例呈大致均勻或均勻強(qiáng)化，分隔不強(qiáng)化（圖6）。

1.2 CT和MRI檢查 CT檢查采用Siemens Somatom 64層螺旋CT機(jī)，管電壓120kV，管電流200mA，層厚3～5mm，矩陣512×512；增強(qiáng)掃描使用30%碘海醇經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，流速2.5～3.0ml/s，總量70～80ml。

MR檢查采用GE Signa TwinSpeed 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，矢狀、冠狀位及橫斷面成像。平掃：FSE序列；T1WI：TR 500～700ms，TE 20～30ms，T2WI：TR 1800～2500ms，TE 20～90ms；脂肪抑制序列：TR 2000～3800ms，TE 25～35ms；掃描參數(shù)：層厚5～8mm，層間距1mm，矩陣256×256。增強(qiáng)掃描所用對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，以2～3ml/s的速率經(jīng)肘靜脈推注。

圖1、2 為同一患者， 圖1為頸部CT橫斷面平掃，示頸部呈稍低密度，病灶邊緣見條狀鈣化。圖2為CT橫斷面增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫塊血管豐富；圖3 為右大腿MRI T2WI矢狀面，示病變呈高、稍高、低的三重信號(hào)；圖4 為左大腿MRI T2WI壓脂冠狀面，示多個(gè)大小相近的“鵝卵石”樣結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，其間存在條帶狀低信號(hào)分隔；

1.3 組織病理學(xué)檢查 組織病理送檢標(biāo)本經(jīng)10%中性甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組織化學(xué)采用Envision兩步法進(jìn)行標(biāo)記、染色。

2.2 組織病理學(xué)表現(xiàn)

肉眼觀，腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形，切面灰白或灰紅色，界限多較清，5例見假包膜，4例伴出血、壞死，2例見鈣化。

鏡下觀，雙相分化型9例、單相纖維型5例、低分化型2例。梭形細(xì)胞形態(tài)一致，相對(duì)較大，緊密排列成片狀或者束狀，有時(shí)束狀排列相互交叉呈大小不等的漩渦樣（圖7）。部分梭形瘤細(xì)胞體積增大并呈現(xiàn)早期上皮細(xì)胞分化。上皮樣細(xì)胞可排列成實(shí)性索狀或形成腺管狀腔隙（圖8）。腫瘤間質(zhì)血管較豐富，有時(shí)瘤細(xì)胞緊密圍繞血管生長呈薄壁鹿角狀，形成類似于血管外皮瘤樣的結(jié)構(gòu)。間質(zhì)內(nèi)有較多紅染的膠原纖維成分沉積。

免疫表型檢測，bcl-2表達(dá)陽性14例，波形蛋白(vimentin)（圖9）表達(dá)陽性12例，上皮細(xì)胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)陽性11例，上皮性標(biāo)記物細(xì)胞角蛋白(cytokeratin,CK)陽性10例，SMA陽性和CD99陽性各7例，CD34和S-100陽性各5例。

3 討 論

3.1 定義和臨床特點(diǎn) SS是一種的間葉組織梭型細(xì)胞腫瘤，具有一定程度的上皮分化(包括腺體成分)，但并非來自滑膜細(xì)胞，又無滑膜分化的特征。SS臨床上較少見，約占原發(fā)性惡性軟組織腫瘤的7%～10.5%，在惡性軟組織腫瘤中居于第四位。SS好發(fā)于四肢鄰近大關(guān)節(jié)和腱鞘部位，以下肢最常見，也可累及頭頸、胸腹壁、縱隔等，發(fā)生于內(nèi)臟者罕見。SS起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為深在的局部軟組織腫脹或腫塊，少數(shù)伴有疼痛、壓痛或毗鄰關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。

3.2 組織病理學(xué)特點(diǎn) SS腫瘤組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜、病理形態(tài)多變；根據(jù)瘤細(xì)胞組成和分化程度不同可分為雙相分化型、單相纖維型、單相上皮型和低分化型四種亞型，其中以雙相分化型和單相纖維型最常見[1]。本組病例中兩者分別占56.3%和31.3%。雙相分化型是SS主要的病理學(xué)特征，瘤細(xì)胞主要由纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成，二者之間常有移行過渡，上皮樣細(xì)胞可聚集成團(tuán)或形成腺樣結(jié)構(gòu)。單相纖維型，主要為梭形細(xì)胞呈漩渦狀排列，上皮樣細(xì)胞幾乎沒有或呈小灶性分布。此外，SS常見局灶性膠原纖維增生及玻璃樣變呈條索狀或斑塊狀。有時(shí)可見緊密排列成束狀或編織狀的瘤細(xì)胞被成熟纖維分隔成小葉或多結(jié)節(jié)狀，瘤組織間質(zhì)血管豐富。免疫表型方面，聯(lián)合多種抗體進(jìn)行免疫組化分析對(duì)SS具有一定的輔助診斷意義；其中，bcl-2、間葉組織標(biāo)志物vimentin、上皮性標(biāo)志物EMA 和CK最具參考價(jià)值。本組病例bcl-2和vimentin率分別為87.5%和75%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[1,2]；EMA 和CK陽性率分別為68.8%和62.5%，略低于文獻(xiàn)報(bào)道[2]。

3.3 CT、MRI表現(xiàn)及相關(guān)病理基礎(chǔ) CT表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁類似或略低于肌肉密度的結(jié)節(jié)狀或分葉狀軟組織腫塊。多數(shù)腫塊邊界清楚，一般不侵犯關(guān)節(jié)，可伴鄰近骨皮質(zhì)受壓或溶骨性破壞。增強(qiáng)掃描多呈不均勻明顯強(qiáng)化，少數(shù)可見異常粗大的血管影，其強(qiáng)化表現(xiàn)與病理組織學(xué)上顯示的病灶內(nèi)較豐富的血管含量有關(guān)。腫塊內(nèi)可出現(xiàn)偏心性或靠近腫塊邊緣的斑點(diǎn)狀、斑塊狀或不定形鈣化灶，稱之為“邊緣性鈣化”。有學(xué)者認(rèn)為“邊緣性鈣化”多提示腫瘤的分化程度高、惡性程度低[3-6]。本組2例出現(xiàn)“邊緣性鈣化”，病理上均提示為雙相型SS，分化程度高，細(xì)胞異型性不明顯，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。此外，由于“邊緣性鈣化”在其他軟組織肉瘤中極少見，有學(xué)者認(rèn)為“邊緣性鈣化”是SS的特征之一[7]。因此，筆者認(rèn)為在臨近關(guān)節(jié)的軟組織腫塊出現(xiàn)“邊緣性鈣化”對(duì)SS具有較高的診斷參考價(jià)值。

MR檢查，SS的信號(hào)特點(diǎn)與其復(fù)雜多變的病理組織成分密切相關(guān)。在T1WI上，與周圍肌肉組織相比，腫瘤軟組織成分主要呈等或稍低不均勻信號(hào)，可能與瘤細(xì)胞的組成和分化程度有關(guān)，以纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞為主的單相纖維型其信號(hào)強(qiáng)度稍低；2例可見多發(fā)片狀高信號(hào)，病理證實(shí)為出血。在T2WI上，與脂肪組織相比，腫瘤表現(xiàn)為以稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，可出現(xiàn)明顯高信號(hào)、稍高信號(hào)和低信號(hào)的三重信號(hào)。病理對(duì)照分析表明，瘤組織內(nèi)新鮮出血和壞死灶為明顯高信號(hào)，腫瘤實(shí)體部分為中等稍高信號(hào)，而瘤體內(nèi)的纖維組織分隔和陳舊性出血為低信號(hào)。但并非所有病例在T2WI上都呈三重信號(hào)，本組僅6例（占37.5%）出現(xiàn)上述信號(hào)特點(diǎn)，略高于文獻(xiàn)報(bào)道的35%[5]。尤其是直徑小于5cm的較小腫瘤，信號(hào)多比較均勻，與良性腫瘤較難鑒別。T2WI 脂肪抑制序列可出現(xiàn)多個(gè)大小相近的“鵝卵石”樣結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，期間存在條帶狀低信號(hào)分隔，稱之為“鋪路石”征。有學(xué)者認(rèn)為“鋪路石”征是SS的特征性表現(xiàn)[3]；本組4例顯示典型的“鋪路石”征；其形成機(jī)制可能與腫瘤呈離心球形增長，周圍軟組織被腫瘤推擠、受壓致使細(xì)胞萎縮，出現(xiàn)反應(yīng)性纖維組織增生有關(guān)。增強(qiáng)掃描，腫瘤組織多呈不均勻明顯強(qiáng)化，分隔不強(qiáng)化；組織病理學(xué)證實(shí)分隔實(shí)質(zhì)為腫瘤間質(zhì)殘存的膠原纖維或多個(gè)瘤結(jié)節(jié)間增生的纖維組織。

綜上所述，SS無典型的臨床表現(xiàn)，組織起源復(fù)雜，分化程度不一，不同病例甚至同一病例的不同部位差異較大，呈現(xiàn)多樣性的組織學(xué)形態(tài)，導(dǎo)致臨床病理診斷困難，很容易誤診。因此，對(duì)于SS，必須充分結(jié)合影像學(xué)和組織病理學(xué)檢查才能做出正確的診斷。在影像學(xué)診斷方面，CT可清楚顯示“邊緣性鈣化”和微小的骨質(zhì)缺損；而MRI可更好顯示瘤組織形態(tài)特征、腫瘤浸潤范圍和特征性的“鋪路石”征；兩者合用可大大提高對(duì)疑似SS病例的診斷準(zhǔn)確率。

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