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    小兒腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤臨床分析

    2013-11-20 09:44:10馮春祥羅先勇范應(yīng)中崔西春李蘇寧王家祥
    關(guān)鍵詞:脂肪瘤系膜母細(xì)胞

    馮春祥,羅先勇,范應(yīng)中,高 建,崔西春,李蘇寧,王家祥

    鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

    小兒脂肪母細(xì)胞瘤多為良性病變,發(fā)生于腸系膜臨床少見(jiàn),目前對(duì)其病因、臨床表現(xiàn)、病理表現(xiàn)、診治及療效缺乏全面的認(rèn)識(shí)。現(xiàn)回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院近6 a來(lái)收治的3例患兒,并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)探討該病的臨床特點(diǎn),總結(jié)其治療方法及療效。

    1 臨床資料

    病例1:女,3歲,以“間斷下腹疼痛5 d,發(fā)現(xiàn)腹部包塊3 d”為代主訴入院。近來(lái)出現(xiàn)納差情況,無(wú)發(fā)熱、腹瀉、排便困難等異常。入院后查腹部立位平片示:不全性腸梗阻;腹部CT示:下腹部均勻脂肪密度影,整個(gè)小腸被腫瘤壓迫偏移,一段小腸被腫瘤包繞。常規(guī)生化指標(biāo)檢查示:WBC 15.4×109L-1,LY% 72.2%;肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物結(jié)果均在正常范圍內(nèi)。患兒腹部占位且現(xiàn)腹痛,考慮腫瘤壓迫腸管;符合剖腹探查術(shù)適應(yīng)證。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左下腹有一巨大腫物,大小約12 cm×10 cm×9 cm,質(zhì)韌,邊界清晰,附著于距離回盲部約50 cm的回腸系膜上,基底部緊貼腸壁,所壓迫回腸腸管血運(yùn)稍差,腸壁水腫,但未見(jiàn)明顯壞死跡象,腸系膜周?chē)?jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié),切除2枚留送病理。切開(kāi)腫物表面包膜并小心游離,直至腫物完整與腸壁分離,關(guān)閉系膜裂孔,盆腔留置引流管,關(guān)腹。術(shù)后病理結(jié)果示:腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤,淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。術(shù)后患兒早期下床活動(dòng),術(shù)后第3天恢復(fù)流質(zhì)飲食,第7天間斷拆線出院。術(shù)后隨訪2 a腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

    病例2:男,1歲7個(gè)月,以“發(fā)現(xiàn)腹部包塊1月余”為代主訴入院。近十余天出現(xiàn)精神差、厭食、大便次數(shù)少等癥狀,無(wú)發(fā)熱、嘔吐、腹痛、腹脹等異常。腹部CT示:左中下腹見(jiàn)一巨大腫塊影,邊界清楚,CT值約-68 HU,增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化,考慮脂肪瘤(圖1A、B);彩超示:左側(cè)腹實(shí)性不均質(zhì)中等回聲包塊。查體:腹膨隆,以左腹部為著,全腹觸診軟,左中腹可及一包塊,大小約10 cm×8 cm×8 cm,質(zhì)韌,邊界欠清晰,無(wú)壓痛。初步診斷:左腹部占位,脂肪瘤?入院后常規(guī)術(shù)前檢查示:WBC 11.4×109L-1, NE% 25.9%, LY% 62.4%;肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物檢查結(jié)果均正常。糞便常規(guī)示:隱血(+)。于入院3 d后行腹腔腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹腔有一腫物,大小約12 cm×8 cm×6 cm,質(zhì)韌,邊界清,包膜完整,性質(zhì)似脂肪,其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)分葉結(jié)構(gòu),基底部位于距回盲部約60 cm的回腸系膜,周?chē)c管及系膜血供良好(圖1C)。小心打開(kāi)腫瘤表面被膜,沿腫瘤邊緣鈍性游離,電刀切開(kāi),結(jié)扎局部細(xì)小血管分支,分離過(guò)程中注意保護(hù)腸系膜重要血管弓,直至將腫瘤完整切除(圖1D),創(chuàng)面止血,查無(wú)明顯瘤體殘余,可吸收線關(guān)閉系膜裂孔后關(guān)腹。術(shù)中出血約10 mL,術(shù)后生命體征平穩(wěn)。病理結(jié)果示:回腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤(圖1E、F)。術(shù)后第2天少量流質(zhì)飲食,第5天出院。術(shù)后隨訪6個(gè)月,患兒無(wú)任何異常。

    病例3:男,1歲6個(gè)月,以“間斷嘔吐半年余,發(fā)現(xiàn)腹部腫物3 d”為代主訴入院。近半年來(lái)患兒間斷嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,嘔吐后能進(jìn)食,未在意,3 d前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查CT示:腹腔巨大腫瘤;來(lái)院后查腹部立位平片示:左中腹可見(jiàn)多發(fā)氣液平面,腸腔積氣。查體:腹部膨隆,腹壁靜脈顯露,中腹部可及一大小約18 cm×15 cm腫塊,質(zhì)硬,邊緣尚光滑,活動(dòng)度尚可,叩診呈實(shí)音,聽(tīng)診腸鳴音活躍。常規(guī)生化結(jié)果示:WBC 12.2×109L-1, LY% 54.8%;肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍內(nèi)。經(jīng)討論認(rèn)為患兒為機(jī)械性腸梗阻,為腫瘤壓迫所致,保守治療無(wú)效,決定行剖腹探查術(shù)。操作如下:取臍上2 cm橫切口約10 cm,進(jìn)腹后探查見(jiàn)腫瘤起源于距回盲部約20 cm的回腸系膜,大小約20 cm×20 cm×15 cm,該腫塊緊貼腸壁,與周?chē)M織無(wú)粘連,考慮瘤體較大,若切除附屬腸管至少需要15 cm,且吻合口距離回盲部太近,遂決定將瘤體從系膜上“剔除”。打開(kāi)瘤體表面被膜,沿邊緣小心游離,遇系膜血管處仔細(xì)觀察其走向,深入瘤體中可予結(jié)扎,否則將其完整剝離,與腸管粘連處小心分離,勿切破腸管,漿肌層破損處予以修補(bǔ),關(guān)閉系膜裂孔。因創(chuàng)面較大,術(shù)中應(yīng)用生物止血材料及防粘連制劑,盆腔放置腹腔引流管,關(guān)腹。術(shù)后病理結(jié)果示:(回腸)腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤。術(shù)后第2 天拔除腹腔引流管,術(shù)后第4 天少量飲水,第5天恢復(fù)流質(zhì)飲食,第8天拆線后出院。術(shù)后隨訪2 a,患兒無(wú)任何并發(fā)癥,腫瘤亦未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

    圖1 病例2的典型圖片

    2 討論

    小兒脂肪母細(xì)胞瘤可分為2種類(lèi)型,一種具有完整包膜、邊界清晰,即脂肪母細(xì)胞瘤,一種彌漫性生長(zhǎng)、界限不清,稱(chēng)為脂肪母細(xì)胞瘤病[1],該組3例均屬前者。脂肪母細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的、只在幼年時(shí)生長(zhǎng)的脂肪腫瘤,因沒(méi)有其轉(zhuǎn)移的報(bào)道,亦可稱(chēng)之為嬰幼兒脂肪瘤[2]。脂肪母細(xì)胞瘤最常發(fā)生于四肢,亦可發(fā)生于軀干、頭頸部、縱隔、腹股溝區(qū)、陰囊、臀部、肛周、后腹膜,較少發(fā)生在腸系膜[3-4]。目前約有200例報(bào)道,生長(zhǎng)在腸系膜的僅有15例(7.5%)[5]。近年來(lái)脂肪母細(xì)胞瘤的基因研究已經(jīng)取得了一些進(jìn)展,其相關(guān)的異?;騊LAG1定位于染色體8q12[6]。

    脂肪母細(xì)胞瘤與良性脂肪瘤及黏液型脂肪肉瘤難以鑒別。脂肪母細(xì)胞瘤主要發(fā)生于嬰幼兒,且多出現(xiàn)在3歲以下,最大不超過(guò)5歲,通常表現(xiàn)為一個(gè)表淺的、生長(zhǎng)緩慢的腫塊,多生長(zhǎng)在四肢;具有分葉狀結(jié)構(gòu),鏡下見(jiàn)瘤體組織由不同的成熟和不成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成,被纖維組織分隔,未成熟的小葉由原始間葉細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞和小毛細(xì)血管構(gòu)成,成熟的小葉由大小不一的成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成,類(lèi)似于脂肪瘤[7]。良性脂肪瘤可發(fā)生在任何年齡,但小兒主要集中在10~15歲;大體上,瘤體質(zhì)軟,有完整包膜,呈橢圓形、黃色[8];組織學(xué)上,切面由成熟脂肪組織構(gòu)成,鏡下見(jiàn)組織由成熟的單泡脂肪細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞大小稍有變化,細(xì)胞邊緣可見(jiàn)不甚明顯、被擠壓的小細(xì)胞核[6];其發(fā)病原因還不清楚,發(fā)病率增高與肥胖、糖尿病、高膽固醇血癥、創(chuàng)傷、輻射、家族傾向和染色體畸形有關(guān)[9]。脂肪肉瘤是最常見(jiàn)的軟組織肉瘤,在10歲以下患兒罕見(jiàn),且以黏液型多見(jiàn),而且組織學(xué)上缺乏小葉結(jié)構(gòu),存在變異的生長(zhǎng)方式、增長(zhǎng)的核異型性和異常的核分裂相[10];在組織學(xué)疑似病例中,腫瘤核型可以精確診斷。有文獻(xiàn)[1]證實(shí)黏液型脂肪肉瘤有特定的核型。

    大多數(shù)情況下腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤患兒可以無(wú)明顯癥狀。當(dāng)腫瘤起源于回腸系膜,患兒可表現(xiàn)為腹部包塊或進(jìn)行性腹脹,若腫瘤起源于空腸及回盲部腸系膜,可表現(xiàn)為膽汁性嘔吐,食欲差,輕微腹痛、腹瀉等癥狀[1]。該組3例分別表現(xiàn)為下腹痛、腹部包塊及嘔吐,但均伴有納差。

    由于該病發(fā)病率低,臨床癥狀不典型,輔助檢查可以提供一定影像學(xué)上的特征,彩超顯示腹部巨大低回聲團(tuán)塊,邊界清晰,多緊貼腸管,CT顯示腹腔巨大均質(zhì)脂肪密度影,增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。但輔助檢查無(wú)特異性,術(shù)前易誤診為良性脂肪瘤或脂肪肉瘤,且不易看出腫瘤與腸系膜的關(guān)系,明確診斷還需要組織病理學(xué)檢查。

    目前不主張術(shù)前細(xì)針穿刺活檢,以防止腫瘤細(xì)胞種植轉(zhuǎn)移和擴(kuò)散,而放療和化療對(duì)治療脂肪母細(xì)胞瘤并無(wú)作用[11]。完整切除為首選的治療方式。文獻(xiàn)[1,10-11]多報(bào)道同時(shí)切除瘤體及附屬腸管,防止腫瘤復(fù)發(fā)或惡變。作者認(rèn)為對(duì)于腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)沒(méi)有必要,單純剔除瘤體可以減少對(duì)腸管的損傷,降低術(shù)后腸瘺、腸狹窄、粘連性腸梗阻等并發(fā)癥的發(fā)生幾率。該組3例患兒術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤均起源于回腸系膜,且緊貼腸壁,但未發(fā)現(xiàn)腸壞死跡象。術(shù)中小心打開(kāi)腸系膜外層被膜,并沿瘤體外層包膜鈍性游離,遇滋養(yǎng)血管分支結(jié)扎,最后將瘤體完整從腸系膜上剝離,并未損傷重要血管弓。術(shù)中處理要點(diǎn):①腸系膜二級(jí)血管弓多緊貼瘤體,分離時(shí)注意勿損傷,防止腸管缺血壞死。②因瘤體為分葉結(jié)構(gòu),通常有血管及纖維結(jié)構(gòu)深入葉間隙中,術(shù)中應(yīng)盡可能完整剝離。③瘤體完整剔除后,檢查腸壁顏色及血運(yùn),創(chuàng)面止血,縫合腸系膜被膜,關(guān)閉系膜裂孔。3例患兒術(shù)后恢復(fù)順利,基本于術(shù)后第2~4天少許飲水,第3~5天恢復(fù)流質(zhì)飲食,第7或8天拆線出院。隨訪6個(gè)月至2 a無(wú)任何并發(fā)癥,復(fù)查彩超及CT亦未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

    腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤為少見(jiàn)的小兒腹腔良性腫瘤,臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊及腸梗阻癥狀,影像學(xué)有一定的特點(diǎn),確診需病理組織學(xué)檢查。目前認(rèn)為腫瘤如影響患兒的生活質(zhì)量可考慮手術(shù)治療。

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