楊萬荷,馮百歲
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科 鄭州 450052
近年來,炎癥性腸病(inflammatory bowel diseases,IBD)在我國的發(fā)病率呈現(xiàn)逐年上升趨勢[1]。IBD可伴有多種腸外表現(xiàn),包括外周性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、鞏膜外層炎、前葡萄膜炎、口腔潰瘍等。潰瘍性結(jié)腸炎為IBD的一種。作者將鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的一例以膿皰瘡為腸外表現(xiàn)的潰瘍性結(jié)腸炎病例進(jìn)行總結(jié),報道如下。
患者女性,26歲,黏液膿血便3 a,再發(fā)伴發(fā)熱3個月,于2011年10月17日入院。入院前3 a無明顯誘因出現(xiàn)黏液膿血便,大便次數(shù)≥6次/d,伴腹痛、里急后重,無發(fā)熱、盜汗、頭暈、乏力、關(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)性紅斑,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“潰瘍性結(jié)腸炎”,經(jīng)治療(具體不詳)后,癥狀好轉(zhuǎn)出院,院外口服“5-氨基水楊酸類藥物”數(shù)月后自行停藥。入院前3個月無明顯誘因出現(xiàn)大便稀、不成形,后逐漸出現(xiàn)黏液膿血便,大便次數(shù)≥6次/d,伴乏力、里急后重、發(fā)熱,最高體溫39.4 ℃,無腹痛、頭暈、關(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)性紅斑,至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行結(jié)腸鏡檢查示:潰瘍性結(jié)腸炎,乙狀結(jié)腸多發(fā)息肉;診斷為“潰瘍性結(jié)腸炎”,給予“潑尼松”口服(量不詳)、地塞米松灌腸,癥狀稍緩解,“潑尼松”減量過程中病情反復(fù)。入院前10 d雙下肢出現(xiàn)多發(fā)潰瘍。自患病來,飲食尚可,能正常睡眠,小便正常,體質(zhì)量減輕。
入院時體格檢查:體溫39.4 ℃,脈搏96 min-1,呼吸24 min-1,血壓120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),結(jié)膜蒼白,心肺查體無明顯異常,腹部查體無明顯異常,四肢及肩部可見散在多發(fā)皮膚淺潰瘍及膿皰,部分有滲液,最大直徑約3.5 cm,尤以下肢脛前顯著(圖1)。
圖1 左下肢皮膚病變
入院后進(jìn)行各項輔助檢查。血常規(guī):白細(xì)胞6.9×109L-1,紅細(xì)胞2.96×1012L-1,血紅蛋白70 g/L,中性粒細(xì)胞67.5%,紅細(xì)胞壓積0.21,平均紅細(xì)胞體積72.3 fL,平均紅細(xì)胞血紅蛋白23.6 pg;糞常規(guī):大便顏色紅色,紅細(xì)胞(),白細(xì)胞();肝功能:總蛋白46.6 g/L,白蛋白21.1 g/L,前白蛋白60 mg/L;紅細(xì)胞沉降速率(ESR)65.0 mm/h;C-反應(yīng)蛋白(CRP)61.698 mg/L;核周型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(-);胞質(zhì)型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(-);結(jié)核感染T細(xì)胞酶聯(lián)免疫斑點試驗(-);抗核抗體、抗DNA抗體、抗可溶性抗原多肽酶譜無明顯異常;心電圖:竇性心動過速;腹部彩超:肝彌漫性回聲改變。CT:①脂肪肝;②直腸、乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸左半橫結(jié)腸管壁增厚,考慮炎癥(圖2)。結(jié)腸鏡檢查:從肛門逆行插入距肛門40 cm降結(jié)腸處,管腔狹窄,內(nèi)鏡通過受阻,降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸黏膜結(jié)節(jié)樣隆起,表面有潰瘍,管壁增厚,結(jié)腸袋結(jié)構(gòu)消失,管腔明顯狹窄。病理:(乙狀結(jié)腸)黏膜慢性炎癥。皮膚科會診:皮膚損害為膿皰瘡。
入院后給予口服美沙拉嗪(1.0 g/次,3次/d)及腸內(nèi)外營養(yǎng)支持治療,6 d后癥狀無改善并逐漸加重,加用靜脈滴注左氧氟沙星(0.3 g/次,2次/d)、甲基強的松龍(40 mg,1次/d)后,體溫基本降至正常,未再出現(xiàn)新發(fā)淺潰瘍及膿皰,皮膚淺潰瘍開始結(jié)痂。大便次數(shù)仍較多,血便,里急后重,夜間較重。入院第12天,加用口服硫唑嘌呤 0.1 g,1次/d,至第15天,白天大便次數(shù)較前緩解,3~4次/d,便血量減少,夜間仍里急后重,下墜感明顯。復(fù)查ESR、CRP降至正常范圍。3周后癥狀基本緩解,皮膚結(jié)痂脫落,皮膚完全愈合處未留瘢痕。大便成形,帶藥出院。
圖2 腹部CT
近年來IBD在我國發(fā)病明顯增加。壞疽性膿皮病(pyoderma gangrenosum,PG)是IBD的腸外皮膚表現(xiàn)之一,有4種臨床類型[2],其中經(jīng)典型(即痛性的深潰瘍,潰瘍中心為壞死組織及膿液,周圍組織黑紫色)在國內(nèi)報道相對較多,近30 a被中國知網(wǎng)及萬方數(shù)據(jù)庫收錄的個案報道有20余篇。膿皰瘡為PG中癥狀較輕的一種,沈建良等[3]報道過1例。PG好發(fā)于雙下肢,常為多發(fā)性損害,但最終可累及全身各個部位,累及多個部位的占所有病例中的70%[4]。PG的發(fā)病機制尚未明確,腸道疾病患者針對腸道內(nèi)抗原性物質(zhì)產(chǎn)生的抗體對自身細(xì)胞角蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)在PG的發(fā)病中可能發(fā)揮重要作用。一部分患者表現(xiàn)出細(xì)胞免疫受損及中性粒細(xì)胞趨化現(xiàn)象改變[5]。PG的治療一般需要局部治療聯(lián)合全身治療。全身治療主要指口服潑尼松及環(huán)孢素。他克莫司、色甘酸鈉、吡美莫司、5-氨基水楊酸及血小生長因子等可以作為治療PG的局部用藥[6]。
對不能耐受免疫抑制劑治療或無應(yīng)答患者可考慮使用腫瘤壞死因子-α抑制劑[7]。其治療原則與未合并腸外表現(xiàn)的潰瘍性結(jié)腸炎的治療原則一致[8-10]。
該例患者黏液膿血便3 a,復(fù)發(fā)伴發(fā)熱3個月,結(jié)腸鏡及其他輔助檢查潰瘍性結(jié)腸炎診斷明確。膿皰瘡經(jīng)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療后很快愈合,且皮膚病變與潰瘍性結(jié)腸炎活動性相關(guān),可以確定為潰瘍性結(jié)腸炎腸外表現(xiàn)。
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