3例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的CT誤診分析

謝國慶，杜明珊，張久權(quán)

（1．重慶綦江區(qū)中醫(yī)院放射科，重慶401420；2．重慶西南醫(yī)院放射科，重慶400038）

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroendocrine tumors of the pancreas，NETP）是一種臨床少見的腫瘤，占胰腺腫瘤的比例不足5%［1］。相對于胰腺其他腫瘤，NETP進展緩慢，如能及時診斷和手術(shù)治療，預(yù)后較其他的胰腺惡性腫瘤好［2］，但由于其臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣，大多數(shù)患者均有誤診、誤治的病史?，F(xiàn)收集重慶西南醫(yī)院自2010年5月～2011年10月影像學檢查誤診為胰腺癌和胰腺囊腺瘤、后經(jīng)手術(shù)和病理證實為NETP 3例，對其臨床資料進行回顧性分析，以期為今后的診治積累經(jīng)驗。

1 臨床資料

病例1：女，65歲，2007年無明顯誘因感上腹部隱痛，以上腹部偏左為主，呈陣發(fā)性，偶向背部放射，無皮膚鞏膜黃染。CT表現(xiàn)：胰尾局限性腫大，見等密度直徑2．5cm結(jié)節(jié)，內(nèi)有高密度斑點狀鈣化影，CT值約52HU，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清楚，主胰管及膽道系統(tǒng)未見擴張，增強掃描后病變強化程度低于胰腺，以致輪廓更加清楚，且病變呈輕微緩慢強化，與脾動靜脈關(guān)系密切，但未見侵犯征象（見圖1～3），考慮：實性假乳頭狀瘤，乳頭狀瘤或囊腺瘤不能除外。術(shù)后解剖標本見胰腺尾部實質(zhì)內(nèi)有大小約3cm×2cm大棗樣、質(zhì)硬、切面灰白實質(zhì)性包塊。鏡檢：瘤細胞呈多角形或立方狀，胞漿豐富，淡染，核圓形、卵圓形，深染，輕度異形，細胞排列呈篩狀、條索狀或腺管樣。免疫組化染色：CK（－），CK7（－），α－AT（＋），Ki67 陽 性 細 胞數(shù) ＜5%，Syn（＋），CgA（＋），Vim（－），CD10（－），CD56（＋＋），PR 灶性（＋），βcate胞漿（＋），CD34（－）。病理診斷：（胰腺）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

病例2：女，73歲，自訴1個月前無誘因腰背部酸脹不適，癥狀以夜間睡眠時為重，無腹痛、發(fā)熱及惡心嘔吐，無皮膚鞏膜黃染。CT表現(xiàn)：平掃胰頭區(qū)可見等密度腫塊影，病變內(nèi)密度欠均，CT值約33HU，病變邊界欠清，與十二指腸水平段關(guān)系密切，主胰管及膽道系統(tǒng)無擴張，增強掃描后病變強化程度低于胰腺，呈輕度緩慢強化，病變與腸系膜上動靜脈、腹主動脈關(guān)系較近?？紤]：胰頭癌可能性大（見圖4～6）。術(shù)中探查胰頭觸及一約5cm×4cm×3cm腫塊，質(zhì)硬，活動度可。鏡檢：瘤細胞體積較小，胞漿較少，核圓形、卵圓形、短梭形，有異形性，可見核分裂，細胞排列呈巢狀，另見部分導管上皮異型增生。免疫組化染色：CK7弱（＋），CD56灶性（＋），Syn（＋＋），CgA（－），Ki67陽性細胞數(shù)30%，CD10（－），E－cad（＋），β－cate胞漿（＋），α－AT（＋）。術(shù)后病理診斷：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌合并高分化管狀腺癌。

病例3：男，61歲，2006年9月誘因不明出現(xiàn)嘔血、黑便，伴頭暈，無腹痛腹瀉，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“食管靜脈曲張出血”，對癥治療后好轉(zhuǎn)。2006年11月25日，上腹部疼痛，外院CT檢查示胰尾體積增大，密度不均，考慮感染性病變可能大，未系統(tǒng)就醫(yī)，患者期間均無皮膚鞏膜黃染。2010年12月7日再次腹痛，入院后CT檢查：平掃脾大，近脾門區(qū)脾內(nèi)見不規(guī)則低密度影，大小約3．0cm×4．5cm，其內(nèi)密度不均，可見斑點狀高密度影，病變與胰尾關(guān)系密切，分界不清，主胰管及膽道系統(tǒng)無擴張，增強掃描后病變邊緣不均勻強化，其內(nèi)見分隔樣強化影，病變與脾動靜脈關(guān)系密切，且脾靜脈遠段變細，輪廓欠規(guī)則，近段稍增粗，脾下極還可見局灶性梗死灶，CTA提示脾動脈增粗，脾門區(qū)較多迂曲、增粗的靜脈血管影，食管靜脈叢、胃左靜脈及胃網(wǎng)膜右靜脈曲張，脾中下極動靜脈稀少缺乏。考慮：胰腺癌侵犯脾臟可能性大（見圖7～10）。術(shù)中探查胰尾部可見一大小約3cm×2．5cm×2cm腫塊，質(zhì)硬，與脾門粘連。鏡檢：瘤細胞體積較小，核圓形、卵圓形、短梭形胞漿較少，有異形，可見核分裂，細胞排列呈巢狀、條索狀。免疫組化染色：CK（＋），Syn（＋），Ki67陽性細胞數(shù)＜5%，Vim（＋），CD10（－），CD56（＋），β－cate胞漿（－）。術(shù)后病理診斷：（胰腺）神經(jīng)內(nèi)分泌癌累及脾臟。

2 討論

2．1 誤診原因 由于本病臨床表現(xiàn)多樣，對其缺乏足夠的認識，且3例均無明顯異常激素分泌的臨床癥狀，而使診斷相對較難?；仡櫡治銎銫T表現(xiàn)，3例均以腫塊為直接征象，腫塊大小在2～5cm，2例腫塊呈等密度，1例呈不均勻低密度，2例腫塊邊界不清，1例邊界清楚，1例腫塊見分葉，增強掃描后2例呈輕度緩慢均勻強化，1例邊緣不規(guī)則強化，且強化不均，但3例強化程度均低于胰腺實質(zhì)，均無胰管和膽管擴張。文獻報道［2］，無功能性NETP通常體積較大，多發(fā)生于胰體、尾部，易囊變、出血、壞死、鈣化，大部分病變邊界較清楚，強化明顯，且常高于正常胰腺，而本組3例腫塊相對較小，增強掃描后病變強化程度均低于胰腺，且1例發(fā)生在胰頭區(qū)。

2．2 腫瘤起源和分類 NETP起源于胰島細胞，臨床上較少見，占胰腺腫瘤發(fā)病率的0．1%～0．3%［3］。根據(jù)其是否伴隨激素相關(guān)的臨床特征而劃分為：功能性NETP，按分泌激素不同可分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤、血管活性腸肽瘤等，患者常伴有神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂的表現(xiàn)；非功能性NETP，由于腫瘤分泌的激素量少、分泌無功能性激素、分泌的激素釋放障礙等原因，這一類腫瘤往往不伴有神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂的臨床表現(xiàn)。

2．3 臨床特點 功能性NETP由于具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，臨床常有神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂癥狀，所以就診時一般腫瘤較小，因分泌的激素不同而癥狀不同［4］。功能性胰島素瘤，臨床上多見于青壯年，以低血糖綜合征表現(xiàn)為其主要臨床特征；胃泌素瘤，臨床表現(xiàn)為難治性消化性潰瘍等癥候群；血管活性腸肽瘤，臨床表現(xiàn)為Verner－Morrison綜合征，水樣腹瀉為特征性表現(xiàn)，而水瀉、低鉀和無胃酸合稱為VIP瘤三聯(lián)征；胰高血糖素瘤，臨床表現(xiàn)以壞死性游走性紅斑為特征表現(xiàn)，其中皮炎、糖尿病、腹瀉、深靜脈血栓等被稱為4D綜合征；生長抑素瘤，臨床可表現(xiàn)為糖尿病、膽結(jié)石、脂肪瀉、貧血等。非功能性NETP，臨床上不出現(xiàn)類癌綜合征［5］，瘤體一般較大，血供豐富，臨床特點主要由腫瘤的生長和胰腺周圍浸潤及遠處轉(zhuǎn)移決定，多出現(xiàn)腹部腫塊伴腹痛和鄰近組織器官受壓癥狀，如腹痛、納差、消瘦、黃疸等。本組3例均無功能性內(nèi)分泌癥狀，2例感上腹部不適、隱痛，偶向背部放射，1例感腰背部酸脹、疼痛，1例不明原因消瘦。

2．4 CT表現(xiàn) 功能性NETP平掃，胰腺外形可無明顯變化，亦可為外向生長，密度與正常實質(zhì)相同或稍高，腫瘤一般體積較小，甚至不超過1cm，多呈實性；增強掃描后常表現(xiàn)為境界清晰的強化結(jié)節(jié)，多在動脈期顯示，強化程度高于正常胰腺，門脈期強化程度與胰腺相同；如果胰腺病灶上出現(xiàn)鈣化灶高度提示惡性可能；血管重建可直接觀察到瘤體的供血動脈，偶可見引流靜脈。無功能性NETP體積可較大，生長緩慢，多發(fā)生于胰體、尾部，易囊變、出血、壞死、鈣化，大部分病變邊界較清楚，增強掃描后與功能性NETP相似，亦強化明顯，且常高于正常胰腺。

2．5 NETP的鑒別診斷 本病應(yīng)與胰腺癌、胰腺囊性瘤和囊腺癌、胰腺實性－假乳頭狀瘤、胰腺導管內(nèi)乳頭狀黏液瘤、胰腺囊腫及腹膜后神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別：①胰腺癌，胰頭多見，多呈等、低混雜密度，多數(shù)境界不清，絕大多數(shù)乏血供，其實質(zhì)部分強化程度通常低于胰實質(zhì)，這些特點與NETP不同；②胰腺囊性瘤、囊腺癌，均以囊性成分為主，可見壁結(jié)節(jié)，囊腺癌有時與囊實性NETP平掃時不易鑒別，但其強化程度低于NETP，可區(qū)分；③胰腺實性－假乳頭狀瘤，多為囊實性腫塊，有完整包膜，鈣化較常見，動脈期通常僅輕度強化，門靜脈期或延遲期強化更明顯，但其強化程度始終低于胰實質(zhì)，可作鑒別診斷；④胰腺導管內(nèi)乳頭狀黏液瘤，通常由多個小囊性病變組成，呈分葉狀，之間見分隔，可伴有主胰管或分支胰管擴張，MRCP可清晰地顯示病變與胰管相通，而囊性NETP多呈單一大囊，病灶內(nèi)無分隔，邊緣光滑；⑤胰腺囊腫，一般呈類圓形，囊壁薄、光滑，真性囊腫多伴肝、腎囊腫，假性囊腫多有胰腺炎或外傷史，不難與囊性NETP鑒別；⑥腹膜后神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，如副神經(jīng)節(jié)瘤、嗜鉻細胞瘤等，通常也呈囊實性，境界清楚，實性成分強化顯著，定位鑒別一般不難。

綜上所述，NETP由于臨床少見，且CT表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前極難與其他胰腺占位性病變鑒別，而術(shù)后組織病理學檢查是其確診主要途徑。本組在術(shù)前也未能作出診斷。因此，我們需對其影像學特征應(yīng)進一步探究，總結(jié)出更多具有特異性的征象，以提高其診斷準確率。

圖1 ～3 同一患者 圖1 CT平掃胰尾可見直徑約2．5cm等密度結(jié)節(jié)狀影，其內(nèi)見點狀鈣化影 圖2 動脈期病灶強化程度低于胰腺實質(zhì) 圖3 靜脈期病變強化程度緩慢增高 圖4～6 同一患者 圖4 CT平掃胰頭區(qū)可見等密度腫塊，病變邊緣欠清 圖5 動脈期病變強化程度低于胰腺實質(zhì)，邊界逐漸變清 圖6 靜脈期病變強化程度緩慢增高，與腹主動脈、腸系膜上動靜脈關(guān)系密切 圖7～10 同一患者 圖7 平掃近脾門區(qū)脾內(nèi)不規(guī)則低密度影，密度不均，病變與胰尾關(guān)系密切，分界不清，脾大 圖8 動脈期，病灶邊緣不均勻強化 圖9門脈期，病灶邊界更加清楚，病灶中心密度相對降低 圖10 平衡期，病灶強化有所降低，邊界清楚，可清晰顯示中心分隔及與脾動靜脈的關(guān)系

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