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    膀胱血管周上皮樣細(xì)胞瘤臨床病理觀察

    2013-11-08 03:43:14宋鵬濤平金良顧棟樺浙江省湖州市中心醫(yī)院病理科湖州313000
    關(guān)鍵詞:梭形胞質(zhì)上皮

    宋鵬濤 平金良 顧棟樺 浙江省湖州市中心醫(yī)院病理科 湖州313000

    血管周上皮樣細(xì)胞瘤(perivascular epithelioid cell differention,PEComa)特指由單形性血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的一種間葉源性腫瘤,其多見于子宮、闊韌帶等部位,在由一組少見腫瘤構(gòu)成的PEComas 家族中屬罕見類型,而發(fā)生于膀胱則更為罕見,目前英文[1]及中文[2-3]文獻(xiàn)有關(guān)發(fā)生在膀胱的報(bào)道僅10例。2012年我院診斷膀胱PEComa 1例,現(xiàn)報(bào)道如下,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),以探討其病理學(xué)特征、診斷、鑒別診斷和生物學(xué)行為,以期進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

    1 臨床資料

    1.1 病例介紹 本院病理科于2012年4月收治1例膀胱PEComa 患者,男性,52歲。因下腹部脹痛伴尿痛1 周入院?;颊邿o明顯誘因下出現(xiàn)腹部脹痛,勞累后加重,休息后緩解伴排尿疼痛,無尿頻尿急,無肉眼血尿。無色素脫失斑等皮膚損害,無癲癇發(fā)作史,智力無異常等結(jié)節(jié)性硬化綜合征的臨床表現(xiàn)。頭顱CT、MRI 未發(fā)現(xiàn)異常改變。彩色多普勒超聲檢查:膀胱左后壁黏膜下探及3.3cm×2.6cm 大小低回聲團(tuán)塊,境界清楚。CT 檢查:膀胱左后壁見約3.5cm×3.0cm 類圓形高密度影,境界尚清,增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化。初步診斷:膀胱左后壁占位性病變。

    1.2 術(shù)中所見 于2012年5月全麻下行剖腹探查、膀胱腫塊切除術(shù)。術(shù)中腫瘤位于膀胱后壁黏膜下,暗紅色、光滑,境界清楚,經(jīng)仔細(xì)分離后完整切除。

    2 病理檢查

    眼觀:灰紅結(jié)節(jié)狀腫塊1個(gè),大小4cm×3cm×2.5cm,切面灰白色,質(zhì)地稍硬,部分出血囊性變,有包膜(圖1,見封三)。鏡檢:瘤組織界限清楚,邊界整齊,有不完整纖維組織包裹;瘤細(xì)胞上皮樣或梭形,呈放射狀圍繞玻璃樣變性的血管排列;上皮樣的瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明,胞核中等,有小核仁,呈巢狀排列;梭形細(xì)胞胞質(zhì)嗜伊紅,胞核呈橢圓形或雪茄形,呈束狀、編織狀排列;局灶區(qū)域見出血壞死;核分裂≤2個(gè)/50HPF(圖2~3,見封三)。免疫表型:HMB45(+)(圖4,見封三),Melan-A(+),Vim(+),SMA(+),Calponin(+),S-100(+),其他CK、LCA、CD68、Syn、Des 等均陰性。病理診斷:膀胱血管周上皮樣細(xì)胞瘤(PEComa)。

    圖1 大體標(biāo)本,顯示界限清楚,有一層纖維組織包裹的腫瘤組織,切面灰白灰褐色,類似編織狀的結(jié)構(gòu)、致密,部分囊性改變。

    圖2 X100 顯示血管和周圍放射狀排列的上皮樣細(xì)胞,血管壁玻璃樣變性,上皮樣細(xì)胞胞漿透明,類似透明細(xì)胞癌。

    圖3 X200 顯示上皮樣及梭形兩種細(xì)胞,上皮樣細(xì)胞胞漿透明,梭形細(xì)胞雪茄樣的細(xì)胞核,胞漿豐富、微嗜酸性。

    圖4 X100 顯示呈巢狀分布的腫瘤組織HMB45 免疫反應(yīng)一致性陽性

    3 討論

    3.1 定 義“PEComa”詞最早由Bonetti 等[4]于1992年首先提出,主要源于對(duì)血管周上皮樣細(xì)胞(perivascular epithelioid cell)的認(rèn)識(shí)。1996年Zamboni 等[5]提出將“PEComas”作為一個(gè)統(tǒng)一的名稱概括所有具有“血管周上皮樣細(xì)胞”這一特殊細(xì)胞類型的病變家族。2002年WHO[6]將具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤(tumours showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)定義為“具有組織學(xué)和免疫組化上有獨(dú)特表現(xiàn)的血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的間葉源性腫瘤”。PEComas 家族包括:血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明細(xì)胞“糖”瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤?。↙AM)、鐮狀韌帶透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞性腫瘤(CCMMT)和少見的發(fā)生于胰腺、直腸、腹膜、子宮、陰道、大腿和心臟的透明細(xì)胞腫瘤。PEComas 家族中最常見的是腎AML,其他亞型的腫瘤不常見,甚至是罕見。

    近年來PEComa 特指其家族中一種特殊類型的腫瘤[7],該類腫瘤僅由血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成,在構(gòu)成上呈單形性,是PEComas 家族中的罕見類型。以往,由于認(rèn)識(shí)的不足,曾有學(xué)者在報(bào)告中將其視為AML的一種罕見特殊類型,稱為單形性上皮樣AML(MEA);也有學(xué)者曾將其稱為“肺外CCST”[8]。同義詞包括肺外糖瘤、血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(PECT),單形性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

    3.2 流行病學(xué)特點(diǎn) 目前已知PEComa 作為一種罕見的腫瘤好發(fā)于子宮及泌尿系統(tǒng),偶有發(fā)生在胰腺、結(jié)腸、乳腺等部位的報(bào)道,發(fā)生在膀胱的報(bào)道非常罕見,中、英文報(bào)道僅10例。

    William[1]等回顧分析了2005—2009年間文獻(xiàn)報(bào)道的7例膀胱PEComa,發(fā)現(xiàn)膀胱的PEComa 多發(fā)生于中年人,中位年齡36歲(范圍19~48歲),男性多發(fā)(男∶女=2∶1)。然而,這與發(fā)生在其他部位的PEComa 女性遠(yuǎn)高于男性不同(男∶女=1∶7)。認(rèn)為這種差異最大可能是由于經(jīng)確診發(fā)生于膀胱的PEComa病例有限而引起的。

    3.3 臨床表現(xiàn) 臨床上多表現(xiàn)為泌尿道癥狀,排尿困難或下腹部不適,或肉眼血尿。但部分患者癥狀多不典型;或因痛經(jīng)、亦或慢性骨盆疼痛就診而發(fā)現(xiàn),女性患者癥狀不隨月經(jīng)周期而改變。腫塊常突出于膀胱腔內(nèi),也可呈外生性生長(zhǎng)。

    3.4 組織學(xué)特征 PEComa 在臨床及影像學(xué)上無特征性的表現(xiàn)主要依靠病理學(xué)診斷。其病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括[2]:①特征性的組織學(xué)形態(tài),腫瘤內(nèi)含有豐富、纖細(xì)的血管網(wǎng),血管多為分支狀的毛細(xì)血管或厚壁的常常透明變性的細(xì)動(dòng)脈和小動(dòng)脈;瘤細(xì)胞分布在血管周圍或血管間,呈片狀、巢狀或器官樣排列;②瘤細(xì)胞多呈上皮樣,也可呈梭形,胞質(zhì)透亮或呈顆粒狀嗜酸性,核小且較一致、中位、正常染色質(zhì)、圓形或卵圓形、核仁?。豢梢姾说漠愋托?、核分裂及壞死。PEComa 目前尚無明確的良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn),而Folpe等[9]通過發(fā)生在全身各個(gè)部位的PEComa 患者的總結(jié),提出非AML的分類標(biāo)準(zhǔn),見表1。

    表1 Folpe 等提出的PEComa 良惡性分類

    3.5 免疫表型特點(diǎn) Folpe 等[9]通過對(duì)61例PEComa免疫組織化學(xué)染色的研究,發(fā)現(xiàn)100%HMB-45 表達(dá)陽性,59%SMA 陽性,41%Melan-A 陽性,33%CD117陽性,11%S-100 陽性,CK 陰性。PEComs 共同表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記HMB45、Melan-A、Mitf、tyrosinase、NKI/C3 和肌源性標(biāo)記SMA、HHF35、muscle、myosin、calponin;CD68、NSE、S-100 蛋白、ER、PR、CD117,以及Desin 也可呈陽性表達(dá);而上皮細(xì)胞標(biāo)記(如不同相對(duì)分子質(zhì)量的CK、EMA)和其他間葉細(xì)胞標(biāo)記多為陰性。

    3.6 分子遺傳學(xué) 目前,關(guān)于該腫瘤的起源及發(fā)病機(jī)制尚不明確,普遍推測(cè)血管周上皮樣細(xì)胞起源于一個(gè)原始間葉細(xì)胞,可以分別向平滑肌瘤樣及脂肪瘤樣分化并伴有黑色素生成?;蚍矫娴难芯?,指出PEComas 家族的部分腫瘤與結(jié)節(jié)性硬化癥(the tuberous sclerosis complex,TSC)的基因突變相關(guān),結(jié)節(jié)性硬化綜合征是由于TSC1(9q34)或者TSC2(16p13.3)基因缺失引起的一種常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征,部分PEComas 家族的腫瘤顯示有TSC 基因的相似改變。而TSC 基因在Rheb/mTOR/p70s6K 通路中起重要的調(diào)節(jié)作用[10],其缺失使Rheb受抑制,mTOR 活性增強(qiáng),細(xì)胞生長(zhǎng)失控,最終導(dǎo)致腫瘤發(fā)生。但迄今為止,無膀胱PEComa 合并結(jié)節(jié)性硬化綜合征的報(bào)道。

    3.7 鑒別診斷 膀胱PEComa 需要與以下疾病鑒別[11]:①轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞性腎癌。兩者都由透明細(xì)胞構(gòu)成,間質(zhì)富含薄壁血管。但患者腎臟有癌腫,且瘤細(xì)胞表達(dá)EMA 和CK 上皮性標(biāo)記,不表達(dá)HMB45和Melan-A。②上皮樣平滑肌瘤。瘤細(xì)胞呈上皮樣,圓形、卵圓形,細(xì)胞排列呈巢片狀或簇狀,胞質(zhì)弱嗜酸性或呈透明狀;間質(zhì)黏液樣變、膠原樣變明顯。表達(dá)Des、ER、PR,而不表達(dá)HMB45、Melan-A 和CK、EMA 等標(biāo)記。③惡性黑色素瘤。此瘤細(xì)胞的核仁大且嗜堿性,而大多數(shù)病例,黑色素瘤可以根據(jù)其S-100 強(qiáng)表達(dá)而SMA 陰性從PEComa 中鑒別出來。④副神經(jīng)節(jié)瘤。此腫瘤鏡下為界限清楚的立方細(xì)胞構(gòu)成的細(xì)胞巢,瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含嗜堿性顆粒,表達(dá)CgA、Syn 等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記,不表達(dá)HMB45 和Melan-A。

    3.8 病例特點(diǎn) 本例患者以下腹部脹痛伴尿痛來院,膀胱CT 平掃+增強(qiáng)示腫塊位于左后壁,呈類圓形高密度影,境界尚清。術(shù)中見腫物來源于膀胱后壁黏膜下,境界清楚,經(jīng)仔細(xì)分離后完整切除。常規(guī)送檢,組織形態(tài)學(xué)上腫瘤境界清楚,可見一層纖維組織包裹,瘤細(xì)胞上皮樣或梭形,特征性呈放射狀圍繞玻璃樣變的血管排列;上皮樣的瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明,胞核中等,有小核仁,呈巢狀排列;梭形細(xì)胞胞質(zhì)嗜伊紅,胞核呈橢圓形或雪茄形,呈束狀、編織狀排列,局灶區(qū)域見出血、壞死;核分裂≤2/50HPF(圖2~3)。免疫組化示HMB45(+)、Melan-A(+)、Vim(+)、SMA(+)、Calponin(+)、S-100(+),其他CK、LCA、CD68、Syn、Des 等均陰性(圖4)。從臨床表現(xiàn)到組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)均符合血管周上皮細(xì)胞瘤,即PEComa的特點(diǎn),并且該腫瘤未發(fā)現(xiàn)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、血管侵犯、核分裂≤2/50HPF,符合惡性潛能未定的血管周上皮樣細(xì)胞瘤(PEComa)?;颊叱鲈汉箝T診隨訪至今腫瘤無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

    3.9 治療及預(yù)后 手術(shù)切除是目前全身各部位PEComa(包括膀胱)的主要治療手段。PEComa的治療,尤其是惡性PEComa的治療,尚無公認(rèn)的系統(tǒng)的治療方案。曾有1例[12]因明顯的惡性生物學(xué)行為(侵犯鄰近小腸),行膀胱部分切除及小腸部分切除術(shù)后,行干擾素(IFN)-α 治療,隨訪48個(gè)月無復(fù)發(fā)。最近的文獻(xiàn)報(bào)道[10],m-TOR 抑制劑雷帕霉素(rapamycin)治療TSC的臨床前期動(dòng)物活體實(shí)驗(yàn)已經(jīng)取得了顯著效果,根據(jù)類似機(jī)制對(duì)LAM 及腎臟AML的實(shí)驗(yàn)正在進(jìn)行中,并且取得一定的效果。多數(shù)PEComa 預(yù)后較好,也有少數(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的病例,F(xiàn)olpe 等[9]報(bào)道隨訪的24例患者中,3例局部復(fù)發(fā),5例遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Dimmler 等[13]報(bào)道1例子宮PEComa 在術(shù)后7年出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。但膀胱PEComa 非常罕見,目前的資料還不足以讓我們對(duì)其生物學(xué)行為有充分、明確的評(píng)估。鑒于此,對(duì)于這樣的病例,長(zhǎng)期隨訪、密切臨床觀察是必要的。

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