井方方 趙君慧 郭洋 毛志成 杜尕金措
·論著·
國內(nèi)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤1180例臨床薈萃分析
井方方 趙君慧 郭洋 毛志成 杜尕金措
目的匯總分析國內(nèi)報(bào)道的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)病例,探討國人SPTP的流行病學(xué)、臨床特點(diǎn)及診治策略。方法以“胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤”、“胰腺乳頭狀囊性腫瘤”、“胰腺乳頭狀上皮腫瘤”、“胰腺實(shí)質(zhì)性囊性腫瘤”、“Frantz瘤”等為檢索詞,電子檢索2001年1月至2011年12月間中國生物醫(yī)學(xué)期刊文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫和中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫,總結(jié)分析納入文獻(xiàn)的臨床資料。結(jié)果共納入117篇文獻(xiàn)1180例患者,其中女性1054例,男性126例,男女比例為1∶8.37。發(fā)病年齡9~83歲,平均29歲。有詳細(xì)臨床資料者1172例,臨床表現(xiàn)以腹部不適(526例,44.9%)、體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤就診(464例,39.6%)、捫及腹部腫物(131例,11.2%)為主。實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查無特異性。腫瘤直徑1.3~30 cm,平均7.84 cm,位于胰頭407例(36.8%),胰頸96例(8.7%),胰體尾部587例(53.1%)。1116例患者接受治療,其中1107例(99.2%)行手術(shù)切除。病理檢查628例(57.0%)為良性,306例(27.8%)表現(xiàn)為惡性行為,浸潤性生長侵及周圍器官及組織。隨訪977例,隨訪時(shí)間為1個(gè)月至13年,42例(4.3%)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,其中24例病死。結(jié)論SPTP是一種少見的低度惡性腫瘤,部分呈惡性表現(xiàn),多發(fā)于年輕女性,臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查無特異性,病理檢查可確診,手術(shù)治療為首選,預(yù)后好。
胰腺腫瘤; 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤; 疾病特征; 治療; 回顧性研究
胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是一種少見的低度惡性腫瘤,在臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)后方面與其他胰腺腫瘤的特點(diǎn)不同。目前我國關(guān)于SPTP的研究及文獻(xiàn)報(bào)道逐年增多,但涉及病例數(shù)有限,多為個(gè)案報(bào)道或小樣本分析,缺乏對該疾病全面系統(tǒng)的了解。本研究全面總結(jié)近10年國內(nèi)期刊發(fā)表的相關(guān)文獻(xiàn),分析SPTP的臨床病理特點(diǎn)及治療、預(yù)后,旨在提高對該疾病的認(rèn)識及診治水平。
一、文獻(xiàn)檢索
電子檢索中國生物醫(yī)學(xué)期刊文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(CMCC)和中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(CBMDisc),檢索詞分別為“胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤”、“胰腺實(shí)性假乳頭狀癌”、“胰腺乳頭狀囊性腫瘤”、“胰腺乳頭狀上皮腫瘤”、“胰腺實(shí)質(zhì)性囊性腫瘤”、“Frantz瘤”等,檢索截止時(shí)間2011年12月。根據(jù)檢索結(jié)果,進(jìn)入中國醫(yī)院知識倉庫期刊全文數(shù)據(jù)庫(CHKD)、維普生物醫(yī)學(xué)期刊全文數(shù)據(jù)庫、萬方全文數(shù)據(jù)庫等獲取全文,并追蹤所得研究的參考文獻(xiàn),進(jìn)一步獲取相關(guān)資料。
二、納入標(biāo)準(zhǔn)
(1)組織病理學(xué)確診為SPTP;(2)臨床資料包括性別、年齡、癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像檢查、病理診斷、治療過程、并發(fā)癥、隨訪等,每個(gè)病例至少含6項(xiàng)上述臨床資料;(3)2次(含)以上發(fā)表的病例,根據(jù)作者、單位、時(shí)間跨度進(jìn)行排除,納入臨床資料較完整、病例數(shù)較多的文獻(xiàn);(4)文獻(xiàn)類型為論著、病例分析、臨床經(jīng)驗(yàn)、臨床研究、個(gè)案報(bào)道,綜述及薈萃分析不予納入。
三、質(zhì)量評估與數(shù)據(jù)提取
對檢索到的每一篇文獻(xiàn)進(jìn)行統(tǒng)一納入標(biāo)準(zhǔn),排除不符合者、重復(fù)者,減少異質(zhì)性。納入的文獻(xiàn)全文閱讀,摘錄文獻(xiàn)中患者的信息,建立資料數(shù)據(jù)庫,并由2名研究者獨(dú)立審核有效信息。在文獻(xiàn)納入、數(shù)據(jù)提取過程中出現(xiàn)的分歧,通過討論或第三方裁定解決。
四、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析
計(jì)量資料以均數(shù)表示,計(jì)數(shù)資料以百分率表示,組間率的比較采用Fisher確切概率法檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
一、一般資料
文獻(xiàn)檢索共發(fā)現(xiàn)314篇文獻(xiàn),根據(jù)納入標(biāo)準(zhǔn)入選117篇,共報(bào)道SPTP患者1180例。其中女性1054例,男性126例,男女比例為1∶8.37。發(fā)病年齡9~83歲,平均29歲。1180例患者均有性別、年齡記錄,1172例(99.3%)有癥狀記錄,920例(78.0%)有實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,1106例(93.7%)報(bào)道腫瘤部位,1044例(88.5%)報(bào)道腫瘤大小,1116例(94.6%)記錄治療過程,1102例(93.4%)有病理報(bào)告,663例(56.2%)行免疫組化檢查,944例(80.0%)出現(xiàn)并發(fā)癥,977例(82.8%)有隨訪記錄。
117篇文獻(xiàn)發(fā)表時(shí)間從2001年1月至2011年12月,病例收集時(shí)間從1980年至2011年,報(bào)道病例數(shù)逐年上升,近4年明顯增多(圖1)。地域分布以北京、上海、山東報(bào)道病例數(shù)位于前3位,19個(gè)省(直轄市、自治區(qū))報(bào)道病例超過10例(圖2)。
圖2 1180例SPTP患者的地域分布
二、臨床表現(xiàn)
SPTP患者無特異性臨床癥狀和體征。有詳細(xì)臨床資料的1172例患者中,首發(fā)癥狀為腹部不適(含腹痛、腹脹)者526例(44.9%),無任何明顯癥狀與體征、體檢發(fā)現(xiàn)者464例(39.6%),因發(fā)現(xiàn)腹部腫物就診者131例(11.2%),其他癥狀包括惡心、嘔吐21例(1.8%)、皮膚黃染17例(1.5%)、體重下降13例(1.1%)、急性胰腺炎發(fā)作10例(0.9%)、腰背部疼痛7例(0.6%)、腹瀉7例(0.6%)、黑便4例(0.3%)、腹腔出血4例(0.3%)、發(fā)作性心悸2例(0.2%),嘔血、肝功能異常、血壓升高各1例。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
84篇文獻(xiàn)共920例報(bào)道了實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,血常規(guī)、肝功能、膽紅素、血糖、血淀粉酶、血甲胎蛋白、CEA、CA19-9、CA125、CA242、神經(jīng)原特異性烯醇化酶(NSE)等異常的檢出率分別為2.1%(3/146)、2.5%(11/441)、5.8%(12/208)、0.6%(3/480)、1.9%(8/424)、0.3%(1/392)、0.4%(3/784)、3.0%(24/793)、2.4%(10/416)、5.7%(7/124)、5.6%(6/107),無特異性。
四、影像學(xué)檢查
所有患者均經(jīng)影像學(xué)檢查。B超可見胰腺有低回聲實(shí)性占位,內(nèi)可見多個(gè)無聲區(qū),內(nèi)部血流不豐富,胰管、膽管擴(kuò)張少見。CT表現(xiàn)取決于腫瘤實(shí)性結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)比例和分布,平掃可見腫瘤囊性部分和實(shí)質(zhì)部分均為低密度影,動脈期見實(shí)質(zhì)部分輕度強(qiáng)化,囊性結(jié)構(gòu)無強(qiáng)化,部分腫瘤可有鈣化灶。MRI示腫塊內(nèi)部信號不均勻,T1W1呈低信號,T2W1和STIR序列呈高信號,動脈期實(shí)性部分輕度增強(qiáng),門脈期和靜脈期實(shí)性部分及囊壁明顯增強(qiáng),囊性部分不強(qiáng)化。
1106例描述腫瘤部位,位于胰頭407例(36.8%),胰頸96例(8.7%),胰體尾部587例(53.1%),4例為多發(fā)性腫瘤,12例位于胰腺外組織,包括胰腺旁、腸系膜上、腹膜后等。1044例記載腫瘤大小,直徑為1.3~30 cm,平均7.84 cm。
五、治療
1116例報(bào)道了治療方法,其中1107例(99.2%)接受手術(shù)治療,包括胰十二指腸切除 238例(21.3%),保留十二指腸的胰頭切除29例(2.6%),胰體尾切除 156例(14.0%),胰體尾聯(lián)合脾臟切除266例(23.9%),局部切除 306 例(27.4%),節(jié)段切除81例(7.3%),多臟器聯(lián)合切除11例(1.0%),姑息切除 3例(0.3%),全胰切除4例(0.4%),術(shù)后放化療15例(1.3%,術(shù)式不詳)。9例(0.8%)腫瘤未能手術(shù)切除。
944例記錄術(shù)后并發(fā)癥,172例(18.2%)發(fā)生并發(fā)癥,主要包括胰瘺117例(68.0%),腹腔感染13例,水腫性胰腺炎9例,繼發(fā)性糖尿病4例,胃排空障礙4例,膈下積液4例,胰腺假性囊腫3例,黃疸2例,術(shù)后大出血2例,腹腔積液2例,消化道出血2例,腸瘺、切口感染、切口脂肪液化、頑固性腰背痛、胸腔積液、淋巴瘺、膽瘺、急性腎衰、脾包膜下血腫、肺部感染各1例。
六、病理檢查及免疫組化
所有患者均經(jīng)病理明確診斷為SPTP,1102例詳細(xì)描述了病理結(jié)果。除4例胰腺有2個(gè)腫塊外,其余均為單發(fā)性腫塊。腫瘤切面為囊實(shí)性,囊實(shí)性比例不一,較大的腫瘤有明顯的出血壞死。鏡下見腫瘤由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)和過渡區(qū)組成。實(shí)性區(qū)細(xì)胞呈片塊狀、巢狀或小梁狀,細(xì)胞大小均勻,核分裂象少見,異型性不明顯;假乳頭狀區(qū)是SPTP的組織學(xué)特征性改變,由形態(tài)一致的圓形細(xì)胞圍繞纖維血管軸排列而成,細(xì)胞呈復(fù)層排列,多不規(guī)則,遠(yuǎn)離血管的細(xì)胞可見退行性變、出血、壞死、囊性變。大多數(shù)SPTP包膜完整,與周圍組織無粘連,部分腫瘤表現(xiàn)為惡性行為。根據(jù)Kang等[1]標(biāo)準(zhǔn),628例(57.0%)為良性,306例(27.8%)為惡性。其中浸潤性侵及脾門或脾臟62 例次(20.3%),腸系膜上靜脈59例次(19.3%),胰腺42例次(13.7%),下腔靜脈29例次(9.5%),十二指腸24例次(7.8%),門靜脈18例次(5.9%),胃14例次(4.6%),結(jié)腸13例次(4.3%),腹膜13例次(4.3%),淋巴結(jié)11例次(3.6%),肝臟8例次(2.6%),腎臟7例次(2.3%),血管瘤栓6例次(2.0%),神經(jīng)5例次(1.6%),回腸3例次(1.0%),胃左靜脈3例次(1.0%),肛周轉(zhuǎn)移、肝動脈、胃十二指腸動脈、盆腔各1例次(0.3%)。部位不詳38例次(12.4%)。
多數(shù)患者行術(shù)中快速病理檢查,有39例誤診,其中誤診為胰島細(xì)胞瘤11例,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤5例,乳頭狀瘤3例,胰腺囊腺瘤3例,胰腺癌3例,腺泡細(xì)胞癌、肉瘤、腹膜腺癌、胰腺囊腺癌、后腹腔腫瘤、小圓細(xì)胞腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、胰腺乳頭狀囊實(shí)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌各1例,未確定5例。
663例行免疫組織化學(xué)檢查,al-抗胰蛋白酶(al-AT)陽性率為86.9%(404/465),神經(jīng)細(xì)胞黏附分子(CD56)為82.6%(142/172),波形蛋白(vimentin)為82.0%(469/572),抗胰凝乳蛋白酶(ACT)為78.6%(125/159),神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)為76.1%(245/322),神經(jīng)內(nèi)肽酶(CD10)為67.6%(173/256),孕激素受體(PR)為56.5%(201/356),突觸素(syn)為51.8%(220/425),抗廣譜細(xì)胞角蛋白單抗(AE1/AE3)為45.1%(51/113),雌激素調(diào)節(jié)蛋白(pS2)為30.0%(6/20),角化蛋白(CK)為21.1%(52/246),嗜鉻粒蛋白(CgA)為20.5%(79/385),鈣結(jié)合蛋白(S-100)為17.0%(16/99),上皮膜抗原(EMA)為16.2%(16/99),CD68為10%(2/20),雌激素受體(ER)為9.0%(17/188),胰高血糖素(glucagon)為6.1%(3/49),胰島素(insulin)為5.2%(4/77),癌胚抗原(CEA)為1.1%(1/93)。胃泌素(gastrin)、生長抑素(GIH)、CA19-9為陰性。
七、隨訪
977例患者的隨訪資料完整,隨訪率為82.8%,隨訪時(shí)間為1個(gè)月至13年。935例(95.7%)患者未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。42例(4.3%)患者發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,其中9例再次行手術(shù)切除,無瘤生存,9例患者未能行手術(shù)治療,帶瘤生存,24例患者因腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移而病死。
胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤(SPTP)是一種少見的胰腺交界性腫瘤,最早由Frantz描述,因此也被稱為Frantz腫瘤[2]。后經(jīng)歷多種名稱,包括乳頭狀囊性腫瘤、乳頭狀上皮腫瘤、實(shí)質(zhì)性囊性腫瘤等。1996年世界衛(wèi)生組織將其規(guī)范命名為SPTP。其發(fā)病率低,占胰腺腫瘤的1%~3%。
SPTP的組織起源與發(fā)病機(jī)制尚不完全明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SPTP可能起源于胰腺的多能干細(xì)胞,主要依據(jù)是腫瘤的好發(fā)人群及免疫表型。本薈萃分析顯示,上皮標(biāo)記物(EMA、AE1/AE3、CK、CK19)、間葉標(biāo)記物(vimentin、S-100、ACT)、腺泡標(biāo)記物(al-AT)、神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物(syn、NSE、CgA、CD10、CD56)均有陽性表達(dá),這種包含外分泌、內(nèi)分泌、上皮表達(dá)的多向分化潛能,支持干細(xì)胞學(xué)說。部分學(xué)者認(rèn)為其可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊一卵巢原基相關(guān)細(xì)胞[3],這與女性多見及ER、PR表達(dá)相關(guān)。也有觀點(diǎn)認(rèn)為可能與Wnt通路異常有關(guān)[4]。
國外最大例數(shù)的臨床分析報(bào)道[5],SPTP好發(fā)于年青女性,男女比例為1∶9.78,平均年齡22歲。國內(nèi)病例亦以女性多見,但平均年齡略高(29歲),可能與多數(shù)患者無特異性癥狀、就診較晚有關(guān)[6]。本組就診的前3位原因是腹部不適、體檢及發(fā)現(xiàn)腹部腫物,因此定期體檢對早期發(fā)現(xiàn)本病非常重要。此外,本病可壓迫膽管引起梗阻性黃疸(17例),少數(shù)患者可發(fā)生急性胰腺炎(10例)。
實(shí)驗(yàn)室檢查多為正常,少數(shù)檢查結(jié)果異常,亦無特異性。
影像學(xué)檢查無特異性,很難與胰腺其他囊性或?qū)嵭阅[瘤區(qū)別,伴有惡性行為時(shí)易診斷為胰腺癌。國內(nèi)一項(xiàng)102例SPTP患者的研究報(bào)道[7],31例(30.4%)診斷為SPTP,12例(11.8%)誤診為胰腺惡性腫瘤,低于國內(nèi)外報(bào)道的誤診率[8-9],其余病例(57.8%)未確診。
SPTP可發(fā)生于胰腺的任何部位,絕大多數(shù)為單一病灶,少數(shù)呈多發(fā)性。腫瘤也可發(fā)生于異位胰腺或胰腺外組織。大多數(shù)腫瘤呈圓形,外被纖維包膜,與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰。切面可見囊性和實(shí)性成分,比例不等。部分腫瘤包膜不完整,可累及周圍血管、神經(jīng)、臟器及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。有下列征象者可考慮為惡性腫瘤[1]:(1)腫瘤明顯突破包膜并浸潤胰腺實(shí)質(zhì);(2)直接侵犯門靜脈、腸系膜上靜脈等鄰近大血管和(或)浸潤?quán)徑K器;(3)胰周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;(4)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
SPTP確診依靠組織病理檢查。典型的SPTP具有實(shí)性和假乳頭狀兩種結(jié)構(gòu),實(shí)性區(qū)腫瘤細(xì)胞呈巢狀,大小一致;假乳頭狀結(jié)構(gòu)由形態(tài)較一致的圓形或卵圓形腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸排列而成,多不規(guī)則。瘤內(nèi)出血、壞死、囊性變、泡沫細(xì)胞聚集及膽固醇性肉芽腫形成更支持該病的診斷[10]。
手術(shù)切除是SPTP首選治療方法,并且應(yīng)盡量行根治性手術(shù)[11],即便是腫瘤部分切除術(shù)、減瘤手術(shù)、轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)等也可使患者獲益。根據(jù)腫瘤部位和浸潤范圍選擇不同術(shù)式[12]。復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的病例亦可積極再次手術(shù)或行轉(zhuǎn)移灶切除。SPTP為低度惡性,只要腫瘤完整切除,預(yù)后在不種術(shù)式間無顯著差異[11]。SPTP淋巴轉(zhuǎn)移少見,因此手術(shù)過程中無需常規(guī)行淋巴結(jié)清掃[13]。應(yīng)注意的是術(shù)中冷凍病理檢查有一定的誤診率。趙玉沛等[13]認(rèn)為,當(dāng)術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤包膜完整,如能判斷腫瘤為良性,則可不必行術(shù)中冷凍病理檢查,直接選擇腫瘤局部剔除術(shù);當(dāng)腫瘤包膜不完整、腫瘤向外侵犯明顯時(shí),如保留其鄰近臟器、大血管較困難,行擴(kuò)大切除術(shù)或聯(lián)合臟器切除術(shù)較為必要時(shí),亦不必行術(shù)中冷凍病理檢查。術(shù)后并發(fā)癥主要是胰漏。本薈萃分析的并發(fā)癥發(fā)生率為18.2%,其中胰漏占68.0%。
無法手術(shù)切除的SPTP尚缺少共識性的治療方案。綜合國內(nèi)外的化療方案[14-16],先后有順鉑、氟脲嘧啶、表柔比星、絲裂霉素、多柔比星、吉西他濱、多西他賽等藥物應(yīng)用于SPTP的治療,輔助化療可使部分患者獲益[15-16]。部分無法手術(shù)切除的腫瘤經(jīng)化療后體積明顯縮小者,再行手術(shù)切除可明顯延長患者生存期。SPTP對放療不敏感,但仍可使部分患者獲益。Martin等[17]報(bào)道1例無法手術(shù)切除的患者經(jīng)6周20次總劑量40 Gy的放療后,腫瘤明顯縮小,隨診3 年后腫瘤仍無轉(zhuǎn)移征象。放療聯(lián)合化療可提高患者的生存質(zhì)量和生存期。激素[18]、伊馬替尼[19]、干擾素[20]均有報(bào)道用于治療SPTP,但未取得確切療效。
SPTP總體預(yù)后較好。國外文獻(xiàn)回顧分析718例患者[5]的2年生存率為97%,5年生存率為95%。本薈萃分析的977例患者中935例(95.7%)未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的42例患者中9例再次行手術(shù)切除,無瘤生存,9例帶瘤生存,24例病死。
通過薈萃分析,SPTP的特征有:(1)SPTP好發(fā)于年輕女性;(2)39.6%的患者因體檢發(fā)現(xiàn)本病,因此定期體檢對早期診治非常重要;(3)影像學(xué)檢查及術(shù)中快速冷凍病理檢查有一定誤診率,需提高對本病的認(rèn)識;(4)SPTP為交界性腫瘤,本組27.8%腫瘤表現(xiàn)為惡性行為,高于多數(shù)文獻(xiàn)的報(bào)道;(5)無法手術(shù)切除的SPTP目前缺少共識性的治療方案。
[1] Kang CM,Kim KS,Choi JS,et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas suggesting malignant potential. Pancreas, 2006, 32:276-280.
[2] Frantz VK.Tumor of the pancreas.In:Atlas of tumor pathology.Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology,1959,32-33.
[3] 程東峰,沈柏用,袁菲,等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的組織病理特征分析. 中華胰腺病雜志,2010,10:14-17.
[4] El-Bahrawy MA, Rowan A, Homcastle D, et al.E-cadherin/catenin complex status in solid pseudopapillary tumor of the pancreas. Am J Surg Pathol, 2008, 32:1-7.
[5] Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg, 2005,200: 965-972.
[6] Reddy S, Wolfgang CL. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas. Adv Surg, 2009,43: 269-282.
[7] 王李杰, 白莉, 蘇丹, 等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤102例臨床特點(diǎn)與治療分析. 軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào),2011,32:565-567.
[8] Al-Qahtania S, Gudincheta F, Lasweda T, et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas in children: typical radiological findings and pathological correlation. Clin Imaging, 2010,34:152-156.
[9] 馮貴琨,盧明智,邵成偉,等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤21例的CT表現(xiàn). 中華胰腺病雜志,2010,10:83-85.
[10] Adamthwaite JA, Verbeke CS, Stringer MD, et al. Solid pseudo papillary tumor of the pancreas:diverse presentation, outcome and histology. JOP, 2006, 7:635-642.
[11] Campanile M, Nicolas A, LeBel S, et al.Frantz′s tumor: Is mutilating surgery always justified in young patients? Surgical Oncol, 2010, 20:121-125.
[12] 彭承宏,程東峰,周光文,等. 胰腺實(shí)性假乳頭腫瘤的外科治療(附21例報(bào)告).中華外科雜志,2005,43:145-148.
[13] 趙玉沛,胡亞,廖泉,等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷和治療. 中華外科雜志,2005,43:53-55.
[14] Alexandrescu DT, OBoyle K, Felizy A, et al. Metastatic solid-pseudopapillary tumour of the pancreas: clinico-biological correlates and management. Clin Oncol(R Coll Radiol), 2005,17: 358-363.
[15] Soloni P, Cecchetto G, Dall′Igna P,et al.Management of unresectable solid papillary cystic tumor of the pancreas. A case report and literature review. J Pediatr Surg, 2010, 45:E1-E6.
[16] Maffuz A, Bustamante Fde T, Silva JA, et al. Preoperative gemcitabine for unresectable, solid pseudopapillary tumour of the pancreas Lancet Oncol, 2005, 6:185-186.
[17] Martin RC, Klimstra DS, Brennan MF, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a surgical enigma? Ann Surg Oncol, 2002, 9: 35-40.
[18] Sclafani LM, Reuter VE, Coit DG, et al. The malignant nature of papillary and cystic neoplasm of the pancreas. Cancer, 1991,68:153-158.
[19] Hibi T, Ojima H, Sakamoto Y, et al. A solid pseudopapillary tumour arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential. J Gastroenterol, 2006,41:276-281.
[20] Alexandrescu K, O′Boyle A, Feliz A, et al. Metastatic solidpseudopapillary tumour of the pancreas: clinico-biological correlates and management. Clin Oncol, 2005,17:358-363.
Solidpseudopapillarytumorsofthepancreas:Areviewof1180patientsreportedinchineseliterature
JINGFang-fang,ZHAOJun-hui,GUOYang,MAOZhi-cheng,DUGa-jincuo.
DepartmentofOncology,QinghaiUniversityMedicalCollege,Xining810000,China
Correspondingauthor:ZHAOJun-hui,Email:zhao699@126.com
ObjectiveTo summarize and analyze data of solid pseudopapillary tumor of pancreas (SPTP) in China, and investigate its epidemiology, clinical features, diagnosis and treatment.MethodsRetrieval of Chinese Medical Current Contents and China Biology Medicine disc by the key words of solid pseudopapillary tumor of the pancreas, papillary cystic tumor of the pancreas, pancreatic papillary epithelial tumor, cystic solid tumor of pancreas and Frantz tumor were performed, and relevant literatures were included.ResultsA total of 1180 SPTP patients from 117 articles were involved. There were 1054 women and 126 men and the ratio of male to female was 1:8.37. The average age was 29 years old (range 9~83 years). Detailed clinical information was available for 1172 cases, and the main clinical manifestations included abdominal discomfort (n=526, 44.88%), medical check-up (n=464, 39.59%), abdominal mass (n=131, 11.18%). Laboratory and imaging tests were non-specific. The tumors size was 1.3~30 cm with a mean value of 7.84 cm. Four handreds and seven (36.8%) cases were located in pancreatic head, 96(8.7%) were in pancreas neck and 587(53.1%) were in the body and tail of pancreas. Eleven handreds and sixteen patients received treatment, and the resection rate was 99.2%(n=1107). Pathological examination showed that 628(57.0%) cases were benign and 306(27.8%) were presented as malignant behavior, mainly as infiltrative growth and invasion of the surrounding organs, vessels. Nine handreds and seventy-seven cases were followed up (ranging from 1 month to 13 years), and re-occurrence or metastasis were detected in 42 cases (4.3%) and 24 patients died.ConclusionsSolid pseudopapillary tumor of pancreas is a rare pancreatic tumor with low-grade malignant potential, and part of this tumor may present as malignant behavior and it primarily affects young females. No characteristics in clinical manifestations, laboratory and imaging tests are found. Pathological examination can confirm the diagnosis. Surgical resection is the therapy of choice and the prognosis is good.
Pancreatic neoplasms; Solid pseudopapillary tumors of pancreas; Disease attributes; Therapy; Retrospective studies
2012-11-30)
(本文編輯:呂芳萍)
10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2013.02.006
810000 西寧,青海大學(xué)醫(yī)學(xué)院腫瘤內(nèi)科
趙君慧,Email:zhao699@126.com