胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤肝轉(zhuǎn)移一例

朱永高，呂梁

病例資料 患者，女，14歲，右上腹不適半年，外院B超示肝右葉多發(fā)囊實(shí)性混合回聲病灶，提示肝臟占位病變；血常規(guī)、肝、腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物AFP、CEA、CA19－9均未見(jiàn)異常。CT檢查：CT平掃示肝右葉多發(fā)囊實(shí)性占位病灶，邊界光滑，實(shí)性成分沿囊壁呈壁結(jié)節(jié)狀散在分布，囊內(nèi)可見(jiàn)纖細(xì)分隔（圖1）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、門(mén)脈期、延遲期示囊壁、實(shí)性壁結(jié)節(jié)及纖細(xì)分隔呈持續(xù)不均勻強(qiáng)化（圖2～4）。CT檢查后補(bǔ)充詢(xún)問(wèn)病史，患者2008年曾行胰腺體尾部實(shí)性假乳頭狀瘤切除術(shù)，考慮為轉(zhuǎn)移性病灶?；颊哂谠颇鲜〉谝蝗嗣襻t(yī)院行右半肝切除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：肝臟表面光滑，肝右葉可見(jiàn)2個(gè)巨大囊性占位，大小約10cm×10cm，內(nèi)囊液為暗紅色，囊壁上有水泡樣突起，左肝未見(jiàn)異常。病理肉眼及光鏡所見(jiàn)：右半肝切面呈囊實(shí)性，可見(jiàn)壞死，瘤組織呈巢團(tuán)狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞形態(tài)較一致（圖5）。病理診斷：（右半肝）惡性腫瘤。免疫組化：Vim（＋）、CK 廣（－）、CK 低（－）、CD10（＋）、α－AAT（＋）、SYN（＋）、CD56（＋）、CgA（＋）、hepa（－）、glypican－3（＋）、CD34（－）、S－100（－）、Ki－67陽(yáng)性約15%（圖6）。免疫組化診斷：（右肝）胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤肝轉(zhuǎn)移。

討論 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid－pseudopapillary tumor of pancrease，SPTP）于1959年首次報(bào)道，據(jù)統(tǒng)計(jì)，其占胰腺原發(fā)腫瘤的0.17%～2.50%，年輕女性多見(jiàn)[1]。2004年 WHO腫瘤組織學(xué)分類(lèi)將其統(tǒng)一命名為實(shí)性假乳頭狀瘤，定義為由形態(tài)比較一致的細(xì)胞形成的實(shí)性巢狀和假乳頭結(jié)構(gòu)的上皮性腫瘤，常伴出血及囊性變，通常為良性，偶爾可為惡性。免疫組化研究發(fā)現(xiàn)SPTP在胰腺內(nèi)、外分泌和局灶性上皮均有表達(dá)，提示SPTP可能起源于胰腺胚胎多能干細(xì)胞。

圖1 CT平掃示病灶呈囊實(shí)性，邊界清楚（箭）。 圖2 CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示病灶囊內(nèi)實(shí)性成分淺淡強(qiáng)化（箭）。 圖3 CT增強(qiáng)門(mén)脈期示囊壁、纖細(xì)分隔強(qiáng)化，實(shí)性成分呈壁結(jié)節(jié)狀分布（箭）。 圖4 CT增強(qiáng)延遲期示囊壁、纖細(xì)分隔及實(shí)性壁結(jié)節(jié)持續(xù)強(qiáng)化（箭）。 圖5 鏡下示瘤組織呈巢團(tuán)狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞形態(tài)較一致（×100，HE）。 圖6 免疫組化圖示Vim（＋）、CD10（＋）等。

SPTP病理成分不同，影像學(xué)表現(xiàn)亦不同。腫瘤由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)及二者的過(guò)渡區(qū)組成，實(shí)性區(qū)由較為一致的瘤細(xì)胞構(gòu)成，呈片塊狀或巢狀排列，影像學(xué)表現(xiàn)為相對(duì)均勻的實(shí)性成分，實(shí)性區(qū)亦可因退變、壞死出現(xiàn)微囊，表現(xiàn)為實(shí)性成分中的小囊變?cè)睿患偃轭^區(qū)腫瘤細(xì)胞排列成片狀、索條狀或圍繞血管及壞死區(qū)呈放射狀、假乳頭狀排列，為SPTP的重要病理學(xué)特征，影像學(xué)表現(xiàn)為不均勻的囊實(shí)性區(qū)；二者間的過(guò)渡區(qū)細(xì)胞成分相對(duì)較少，腫瘤組織圍繞血管形成假菊形團(tuán)，同時(shí)離血管較遠(yuǎn)的區(qū)域易發(fā)生壞死，表現(xiàn)為完全的囊性區(qū)。SPTP具有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，即實(shí)性成分于動(dòng)脈期、門(mén)脈期、延遲期逐漸強(qiáng)化，這是因?yàn)閷?shí)性區(qū)與假乳頭區(qū)之間的過(guò)渡區(qū)形成假菊形團(tuán)，相對(duì)較少的腫瘤細(xì)胞呈網(wǎng)狀排列并形成血竇，因此影像學(xué)上表現(xiàn)出類(lèi)似海綿狀血管瘤延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，但三期強(qiáng)化程度均低于正常胰腺實(shí)質(zhì)，囊性成分始終無(wú)強(qiáng)化。病灶內(nèi)間隔的強(qiáng)化也體現(xiàn)出延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，且強(qiáng)化程度多高于腫瘤實(shí)性部分，僅在動(dòng)脈期強(qiáng)化程度低于胰腺實(shí)質(zhì)。本例肝臟轉(zhuǎn)移病灶因與SPTP的組織同源，故在影像上與胰腺原發(fā)病灶表現(xiàn)一致。

SPTP是一種具有低度惡性?xún)A向的腫瘤，其生物學(xué)行為相對(duì)良好，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移不常見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道約15%的患者出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移和腹膜轉(zhuǎn)移，總體5年生存率約95%[2]，發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者行轉(zhuǎn)移灶切除及術(shù)后復(fù)發(fā)患者再次行手術(shù)切除均可取得較好的效果。

[1]盧光明，徐健，陳君坤.CT讀片指南[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2011：369－371.

[2]Hemandez JM，Centeno BA，Kelley ST.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：case presentation and review of the literature[J].Am Surg，2007，73（3）：290－293.