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    軟組織滑膜肉瘤的CT和MRI影像診斷價值(附8例誤診分析)

    2013-09-21 07:01:00潘頌華孫紅梅潘綿順
    當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2013年22期
    關(guān)鍵詞:肉瘤滑膜上皮

    潘頌華 孫紅梅 潘綿順

    原發(fā)滑膜肉瘤(Primary synovial sarcoma,PSS)屬較常見的軟組織惡性腫瘤,但易誤診錯診,尤其低估導(dǎo)致延治和未徹底根治,臨床時有發(fā)生。本文復(fù)習(xí)文獻(xiàn),重點回顧性分析總結(jié)8例誤診(低估)的PSS病例,比較其CT及MRI等影像學(xué)表現(xiàn)及特點,以期提高早期診斷正確率。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 回顧性分析2000年1月-2010年7月曾經(jīng)華東醫(yī)院、上海光華中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院和武警上??傟犪t(yī)院臨床診治的8例(男7例,女1例)PSS的臨床資料,年齡26~51歲,平均30.1歲。初診低估為結(jié)核、痛風(fēng)和良性滑模腫瘤等,最后經(jīng)手術(shù)、病理證實。臨床發(fā)現(xiàn)腫物或局部疼痛,病程1個月~4年,2例肺、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

    1.2 儀器和方法 CT、X線儀器參數(shù):采用西門子公司Sensation 16層螺旋CT機,電壓 120kV,電流 240mAs;矩陣512×512,軸位影像的重建層厚為2mm。CT增強掃描:靜脈團(tuán)注碘劑(非離子型)80mL后各期成像。近期行X線平片成像。MRI儀器參數(shù):采用西門子公司超導(dǎo)型Magnetom Vision(1.5 Tesla),部分西門子公司低場強和意大利百勝公司E-SCAN關(guān)節(jié)磁共振(均永磁型0.2 Tesla)掃描。序列為SE T1WI(TR/TE=600ms/20ms),T2WI(FS抑脂,TR/TE=4000ms/110ms,低場 2000ms/100ms),STIR(短反轉(zhuǎn)恢復(fù)抑脂,TR/TE/TI=5000ms/60ms/180ms,低場TR/TE/TI=1300ms/30ms/80ms);對病變區(qū)做橫斷、冠狀和矢狀面成像,層厚 3~5mm,矩陣512×512,低場 256×256;增強掃描均采用Gd-DTPA劑量0.1mmol/kg靜脈注射后立即行各期T1WI掃描,參數(shù)同前。

    2 結(jié)果

    2.1 部位及術(shù)后病理學(xué)結(jié)果 8例PSS中,髂股區(qū)3例,肩、膝部各2例和踝旁1例。腫塊最大徑10~5cm;6例近關(guān)節(jié)旁,2例骨干旁。各手術(shù)大體標(biāo)本描述腫瘤實體大部灰白色,密度不均勻,不完整包膜。雙相分化6例,鏡下瘤細(xì)胞不同比例異性立方或柱狀上皮樣細(xì)胞和異形多形性長梭形細(xì)胞;核分裂像均易見;其中4例見灶性凝固性壞死、出血灶。腫瘤內(nèi)見豐富膠原纖維,多灶鈣化;1例高分化異形腺樣上皮伴滑模分化裂隙。另外單相分化

    2例,1例上皮樣細(xì)胞為主(又稱A型單相上皮型)和1例低分化異形梭形細(xì)胞(B型單相纖維型)均分化差,后經(jīng)酶標(biāo)細(xì)胞生化證實。組織學(xué)病理分級:分化較好1例(C1)、中等5例(C2)、低級2例(C3);臨床TNM分期均T2~3,2 例T3N1M1。

    2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

    2.2.1 平片 骨關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊,2例腫塊邊緣部分見點狀、短條狀鈣化(2/8)。2例鄰近骨質(zhì)有外壓性骨質(zhì)吸收,1例弧線形骨膜反應(yīng)。

    2.2.2 CT 平掃密度均稍低于正常肌肉組織的不均勻軟組織腫塊,部分見平片中未顯示的細(xì)小點狀、不定形鈣化灶(4/8)及輕度骨膜反應(yīng)(4/8)。增強掃描,6例均有不同程度強化,2例分化較好未見明顯強化(如圖1A)。

    2.2.3 MRI 平掃腫塊多結(jié)節(jié)、分葉狀或不規(guī)則形囊實性(如圖1B~1C)。5例鄰近骨受累表現(xiàn):骨髓軟化吸收、水腫灶,邊界不清T1WI等低信號,T2WI(FS)和STIR不均勻高低混雜信號;低信號骨皮質(zhì)病變區(qū)增厚、毛糙,與X線片侵蝕破壞或骨膜反應(yīng)表現(xiàn)一致。6例見腫塊內(nèi)條帶狀各序列低信號分隔。釓劑增強掃描,4例腫塊呈明顯不均勻強化,分隔強化;2例較均勻強化(CT未明顯強化),囊性區(qū)未強化。鈣化灶各序列中均表現(xiàn)為低信號(如圖2A~2D)。DSA(1例足病例)表現(xiàn)動脈期脛后動脈及腓動脈增粗、迂曲,分支增多、網(wǎng)織狀,實質(zhì)期腫塊團(tuán)狀染色,靜脈期團(tuán)塊周圍見較多增粗迂曲的引流靜脈。

    圖1A 右肩窩區(qū)PSS(上皮型,低分化)

    圖1B 冠狀面MRI平掃

    圖1C 橫斷面MRI

    圖2A 左膝上區(qū)PSS(雙相型,中分化)

    圖2B 冠狀面MRI

    圖2C 矢狀面MRI

    圖2D 橫斷面MRI增強掃描后期

    3 討論

    3.1 PSS組織和病理學(xué)特征較復(fù)雜 PSS在1936年由Knox首次描述。由于組織起源復(fù)雜,病理和分類成了難題;70年代后隨免疫組織化學(xué)和電鏡進(jìn)展,已認(rèn)識到該腫瘤源于有滑膜細(xì)胞分化潛能的間葉細(xì)胞,并非起自關(guān)節(jié)滑膜。WHO(腫瘤國際組織學(xué)分類2002)將其列為不能確立分化的腫瘤[1-3]。

    該肉瘤占軟組織肉瘤的 5%~12%。全身很多部位可以發(fā)生,以下肢多見[1,4]。雖然肢體腫瘤預(yù)后較體部者要好,但低分化滑模肉瘤5年生存率<30%[1,4-5]。組織學(xué)類型有4種:單相纖維型、雙相型、單相上皮型和低分化型,以前2種最為多見。其形態(tài)變化復(fù)雜,腫瘤雙相分化的特征是確診要點。文獻(xiàn)報道,>90%的PSS存在特殊的染色體異常、導(dǎo)致易位,檢測其mRNA可作為PSS的診斷指標(biāo)[6-7]。

    3.2 影像學(xué)特征探索

    3.2.1 瘤體具有不均質(zhì)的基本特征 Clark等研究,55%的PSS由于組織成份多樣,形態(tài)學(xué)表現(xiàn)密度混雜的特征,在MRI T2WI表現(xiàn)為尤為突出[3-5],即與液體類似的T2WI高信號、脂肪樣稍高信號(STIR信號可被抑制)、與纖維組織、機化硬質(zhì)纖維灶及瘤體邊緣部分鈣化低信號共存。本組病灶大多存在上述信號混雜的特點。

    平片和CT顯示灶內(nèi)點狀、不定形鈣化,具有重要價值。鈣化豐富的滑膜肉瘤可能預(yù)后較好[3,6]。有學(xué)者認(rèn)為,當(dāng)瘤體以囊性為主或“多重信號征”時提示腫瘤可能具有較高的分化程度;但出血、液平和極不均勻更提示分化較低。本組2例低估慢性血腫合并感染,2例因腫塊實體部分相對均勻密度,被誤診為良性病變。

    3.2.2 灶內(nèi)條帶狀分隔帶和異常強化更多的提示為惡性腫瘤[3,6]病理證實腫塊實體部分含有豐富血竇,而部分分隔無明顯強化,則可能為腫瘤內(nèi)間質(zhì)膠原纖維或多個瘤結(jié)節(jié)之間纖維組織。在對滑膜肉瘤行動態(tài)增強掃描的一組病例中,60%出現(xiàn)快速一過性早期(7s)強化,而40%病例則在早期強化的基礎(chǔ)上出現(xiàn)持續(xù)性的強化,較小的腫瘤更易出現(xiàn)均勻強化[3,8-9]。本組2例低場MRI未顯示好動脈期,延遲均勻強化,誤為良性病變。

    3.2.3 鄰近組織早期浸潤和轉(zhuǎn)移 CT能夠發(fā)現(xiàn)早期骨皮質(zhì)侵犯,對于較小的腫塊或發(fā)生在較復(fù)雜關(guān)節(jié)和體部腫物,亦能提供更多的相關(guān)信息;另外腫瘤早期的肺部、骨骼和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,CT有優(yōu)勢。MRI優(yōu)勢在于發(fā)現(xiàn)骨髓侵蝕、水腫,灶區(qū)T2WI抑制脂肪序列表現(xiàn)異常高信號。當(dāng)腫塊鄰近的骨質(zhì)出現(xiàn)侵蝕破壞、骨膜反應(yīng)等,能夠預(yù)示腫瘤的惡性特征。但本組2例僅表現(xiàn)為鄰近骨質(zhì)外壓性骨質(zhì)吸收,未見骨質(zhì)浸潤,被誤診為良性病變。

    3.3 鑒別診斷

    3.3.1 良性滑膜類腫瘤、瘤樣病變 (1)腱鞘巨細(xì)胞瘤:多位于上肢遠(yuǎn)端、灶小,少見鈣化,在MRI T2WI高信號液間夾雜局灶性低信號區(qū)(含鐵血黃素沉著);(2)絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎:病灶位于關(guān)節(jié)內(nèi),大量積液伴出血灶十分明顯,含鐵血黃素沉著具特征。一般無明顯骨質(zhì)破壞;(3)滑膜軟骨瘤?。壕哂械湫偷穆咽瘶逾}化游離體。

    血腫各期齡MRI具特征信號;窩囊腫液體信號均勻;骨關(guān)節(jié)結(jié)核的死骨和冷膿;痛風(fēng)外壓下性骨缺損伴痛風(fēng)石等均與PSS不同,且具有自限性。病程、體征化驗和化驗有助鑒別。

    3.3.2 惡性纖維組織細(xì)胞瘤,一般老年人發(fā)病率更高;更多見于深部軟組織區(qū),瘤內(nèi)纖維組織多樣性的組織學(xué)結(jié)構(gòu),最終需病理學(xué)確診[2,10]。

    綜上所述,CT、MRI等多種影像學(xué)檢查互補,能早期發(fā)現(xiàn)PSS灶區(qū)內(nèi)部、周圍不同組織成份的信號特點,其中瘤灶成份復(fù)雜、異常血供和早期浸潤等特征,對確診具有重要價值。

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