外固定架治療遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤尺骨短縮畸形

王 浩，李浩宇，許瑞江，李文超，鮑 興

解放軍總醫(yī)院 小兒外科，北京 100853

多發(fā)性骨軟骨瘤病由骨骼發(fā)育異常引起，臨床特點表現(xiàn)為多個外生骨疣，又稱為遺傳性多發(fā)外生骨疣病(hereditary multiple exostosis)。骨軟骨瘤可引起骨的發(fā)育異常，如累及干骺端將影響骨骼縱向生長，出現(xiàn)肢體短縮[1]。臨床上40%~60%的病變累及前臂和腕關節(jié)，表現(xiàn)為尺骨短縮、尺骨(或)合并橈骨彎曲、下尺撓關節(jié)脫位、腕關節(jié)尺偏畸形以及橈骨頭脫位等一系列病理改變[2]。作者采用尺骨遠端骨軟骨瘤切除與尺骨近端延長(Orthofix外固定架)聯(lián)合手術的方法治療6例骨軟骨瘤病引起的尺骨短縮畸形，取得了滿意效果，報告如下。

資料和方法

1 資料 2008年11月-2012年2月收治的6例遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤病患者，其中男性4例，女性2例，年齡9~13歲(平均9.1歲)。病變均累及尺骨遠端，并且呈環(huán)狀生長。臨床表現(xiàn)為明顯的患側尺骨短縮畸形，腕關節(jié)尺偏畸形及下尺橈關節(jié)脫位，橈骨頭脫位伴不同程度的肘關節(jié)、腕關節(jié)及前臂旋轉受限。其中左側3例，右側3例。所有病例都有較完整的系列影像學隨訪資料，其中僅有1例骨軟骨瘤位于骺板近側，未明顯累及骺板(但仍存在輕度的尺骨短縮)。依據(jù)Masada對骨軟骨瘤病的分型標準：本組患者中2例屬于Ⅱa型，4例屬于Ⅱb型[3]。

2 手術方法 1)麻醉及體位：氣管插管全麻或臂叢神經(jīng)阻滯麻醉?；颊卟捎闷脚P位，患側肢體外展放于旁側木桌上。2)切除尺骨遠端骨軟骨瘤：采用尺骨遠端背側及掌側縱向切口，分離皮下組織，骨膜下顯露尺骨遠端的骨軟骨瘤。從尺骨遠端骺板處向近端鑿除骨軟骨瘤，術中發(fā)現(xiàn)4例腫瘤同時侵犯了尺骨的掌側及背側，切除腫瘤過程中發(fā)現(xiàn)腫瘤幾乎侵犯了尺骨遠端的全部，在保持尺骨遠端連續(xù)性完整的基礎上盡可能切除腫瘤組織(內(nèi)外側僅保留2 mm寬的骨皮質(zhì))，所有患者在瘤體切除后均保持尺骨遠端的骺板開放。關閉切口。3)尺骨近端骨延長術：采用意大利生產(chǎn)的Mini Orthofix外固定架，由上海中智醫(yī)療器械有限公司提供。電視透視引導下，于尺骨近端經(jīng)皮依次鉆入4根原廠配套的直徑2 mm的固定針，穿透兩側骨皮質(zhì)。將固定針連于Mini延長架的兩組固定夾板上，使最近側的一根固定針靠近尺骨的喙突，以確保延長截骨線位于干骺端。兩個固定夾相距1.5 cm。在尺骨近端兩個固定夾板之間的前側做一縱向切口，長約2 cm，骨膜下顯露尺骨近端，采用骨刀行尺骨截骨術，注意保持骨膜完整，透視確認截骨完全后(必要時試行骨延長，透視見到截骨端露出間隙，再退回到截骨端對合位置)，關閉該切口。

3 術后尺骨延長方法 術后8~10 d開始進行尺骨延長，每天分4次進行(早、中、晚飯前，及晚睡覺前)，每次扳手轉動延長桿90 °。每周復查X線片，觀察延長速度及方向，根據(jù)骨痂形成的多少及質(zhì)量調(diào)整每天延長次數(shù)，隨診觀察尺骨延長到位后停止延長1~2月，待骨痂完全骨化、恢復皮質(zhì)骨的完整性后，即可去掉外固定架，進行功能鍛煉。

圖1 男， 9歲， 術前尺骨遠端骨軟骨瘤病變，尺骨短縮25 mmFig.1 Osteochondroma in distal unla which was 25 mm shorter before operation in a 9-year-old male

圖2 術后2周， 尺骨遠端骨軟骨瘤切除及尺骨近端骨延長Fig.2 Removal of multiple cartilaginous exostosis in distal unla and prolong of unla 2 weeks after operation

圖3 術后12周可見尺骨遠端骨骺及骺板，尺骨近端延長30 mm，延長段愈合好Fig.3 Distal epiphyseal and growth plate of unla with the proximal unla prolonging 30 mm and a good bony union 12 weeks after operation

圖4 術前左側腕關節(jié)尺偏畸形，術后腕關節(jié)尺偏畸形得到矯正Fig.4 Ulnar deformity in left wrist joint before operation, which was corrected after operation

結 果

6例經(jīng)過6~12周的治療，延長了尺骨近端25~35 mm，平均30 mm，均達到骨性愈合，術后隨診6~36個月，平均隨診16.9個月。未見延遲愈合，腕關節(jié)尺偏畸形得到完全糾正，下尺橈關節(jié)復位，前臂旋轉功能、腕關節(jié)及肘關節(jié)活動功能有所改善。1例出現(xiàn)遠端針孔感染，給予局部消毒后好轉，未見固定架松動。本組病例中，尺骨遠端瘤體切除時為保留尺骨完整殘留少許的瘤體，隨診中發(fā)現(xiàn)殘留瘤體消失，提示保留尺骨遠端完整的重要性。

典型病例：男，9歲，多發(fā)性骨軟骨瘤左側尺骨短縮畸形入院。2011年7月20日行雙側尺橈骨遠端骨軟骨瘤切除、左側尺骨近端迷你單臂外固定架尺骨延長術。術后12周尺骨延長30 mm，延長段骨質(zhì)形成好，尺骨遠端腫瘤未復發(fā)，骨骺顯現(xiàn)，基本恢復長度(圖1~4)。術后半年行右側股骨遠端及脛骨近端內(nèi)側、左側股骨遠端內(nèi)外側及前側骨軟骨瘤切除術。

討 論

遺傳性骨軟骨瘤，又稱為遺傳性多發(fā)外生骨疣、骨干性連續(xù)癥、多發(fā)性軟骨性外生軟骨瘤，是肢體中骨軟骨瘤或者外生骨疣多發(fā)性生長紊亂，病變影響長骨的干骺端，而引起肢體疼痛和畸形，是兒童常見的骨腫瘤之一。流行病學分析顯示其發(fā)病率約1∶50 000，男性易發(fā)(男女發(fā)病率之比1.5∶1)。病變早期無明顯臨床癥狀，通常由于骨疣過度生長引起疼痛或不對稱畸形就診。病變部位主要集中在前臂、膝關節(jié)、股骨等干骺端，腕骨、跗骨及指骨偶有出現(xiàn)。此外，臨床上還出現(xiàn)病變組織侵襲干骺端引起肢體異常生長，其中以前臂最常見。由于骨軟骨瘤的異常生長多累計尺骨遠端骺板，其生長能力又占尺骨生長的75%，加之尺骨遠端橫截面較小等特點，就可能出現(xiàn)尺骨短縮，下尺橈關節(jié)脫位，橈骨彎曲等畸形。

目前，臨床上主要采用骨軟骨瘤切除的方法解除病變部位疼痛或者骨軟骨瘤的壓迫癥狀，此外眾多學者采取不同的肢體延長方法糾正肢體短縮及功能障礙[4-5]。劉振江等[6]采用髂骨植骨尺骨延長的方法治療17例多發(fā)性骨軟骨瘤的前臂畸形，一次性尺骨延長約1.5~4.0 cm。任德勝等[7]報告分別采用llizalov延長器和李起鴻式半環(huán)氏延長器進行尺骨遠端延長取得了一定的臨床效果，延長尺骨約3.0~4.5 cm，平均3.9 cm。本組病例通過切除尺骨遠端骨軟骨瘤及采用Orthofix的Mini外固定架延長尺骨近端治療6例骨軟骨瘤病引起的尺骨短縮畸形取得了滿意的臨床效果，尺骨延長約25~35 mm，平均30 mm，均達到骨性愈合，腕關節(jié)尺偏畸形得到糾正，下尺橈關節(jié)復位，腕關節(jié)及肘關節(jié)活動功能有所改善。

本組采用尺骨近端截骨進行延長，源于干骺端截面積及骨膜面積均較尺骨干大，易形成骨痂，也利于延長端的對位及對線，防止延長過程中出現(xiàn)彎曲、錯位等不良反應；由于近端外固定針的固定面積增加，較尺骨遠端固定更加牢固。采用尺骨近端延長的另一原因是尺骨遠端腫瘤切除后，尺骨的連續(xù)性只能勉強維持，不可能再承受延長時的張力。本組患者每天延長1 mm左右，分4次完成，在延長過程中定期復查X線片，根據(jù)X線片骨痂生長情況調(diào)節(jié)每天延長的次數(shù)，始終保持延長骨痂的延續(xù)性。在外固定針置入時，要充分考慮尺骨的自然生理彎曲進行截骨及固定，使截骨斷端在同一平面，防止尺骨畸形影響后期的前臂旋轉功能。

1 Bilen FE， Eralp L， Balci HI， et al. Correction of forearm deformities in children with multiple osteochondroma， by corrective radial osteotomy and ulnar lengthening by distraction osteogenesis［J］.Acta Orthop Belg， 2009， 75（6）： 743-747.

2 Demir B， Gursu S， Ozturk K， et al. Single-stage treatment of complete dislocation of radial head and forearm deformity using distraction osteogenesis in paediatric patients having multiple cartilaginous exostosis［J］. Arch Orthop Trauma Surg， 2011， 131（9）：1195-1201.

3 Masada K， Tsuyuguchi Y， Kawai H， et al. Operations for forearm deformity caused by multiple osteochondromas［J］. J Bone Joint Surg Br， 1989， 71（1）： 24-29.

4 Ip D， Li YH， Chow W， et al. Reconstruction of forearm deformities in multiple cartilaginous exostoses［J］. J Pediatr Orthop B， 2003，12（1）： 17-21.

5 Vogt B， Tretow HL， Daniilidis K， et al. Reconstruction of forearm deformity by distraction osteogenesis in children with relative shortening of the ulna due to multiple cartilaginous exostosis［J］. J Pediatr Orthop， 2011， 31（4）： 393-401.

6 劉振江，張立軍，馬瑞雪，等．髂骨植骨尺骨延長治療多發(fā)性骨軟骨瘤前臂畸形的療效評價［J］.中國矯形外科雜志，2005，13（13）：990-992．

7 任德勝，熊斌，吳欣樂，等．尺骨延長治療尺骨骨軟骨瘤所致前臂畸形［J］.臨床小兒外科雜志，2005，4（3）：164-165．