硬腦膜原發(fā)性彌漫型B細(xì)胞淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程凱亮，劉乃杰，張惠茅，呂忠文＊

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院1.放射線科；2.神經(jīng)外一科，吉林 長(zhǎng)春 130033）

硬腦膜原發(fā)性彌漫型B細(xì)胞淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程凱亮1，劉乃杰2，張惠茅1，呂忠文1＊

（吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院1.放射線科；2.神經(jīng)外一科，吉林 長(zhǎng)春 130033）

＊通訊作者

1 臨床資料

患者 男，56歲。無明顯誘因出現(xiàn)間斷性頭痛，頭暈，伴有耳鳴2周余，頭痛呈悶痛，多局限在頂枕部，可自行緩解。體格檢查：患者神志清楚，查體合作。雙側(cè)瞳孔等大，對(duì)光反射靈敏。雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯陽性體征。淺表淋巴結(jié)未觸及，心、胸、腹部檢查未見明顯異常。血常規(guī)等檢查正常，淋巴細(xì)胞無異常。

影像檢查：CT掃描顯示右頂部顱板下片狀略高密度影，邊界欠清，其內(nèi)密度較均勻，跨大腦鐮生長(zhǎng)（圖1a），骨窗顯示鄰近右側(cè)頂骨內(nèi)板毛糙，可見散在斑點(diǎn)狀高密度影（圖1b）。MRI掃描顯示腫瘤位于右頂骨內(nèi)板下，以寬基底附著于硬腦膜，并跨越中線向左側(cè)生長(zhǎng)，鄰近頭皮下軟組織輕度腫脹；腫瘤內(nèi)信號(hào)較均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI及Flair呈中等信號(hào)（圖2a-b），腫瘤鄰近頂骨板障信號(hào)減低；增強(qiáng)后腫瘤明顯強(qiáng)化，邊緣見較長(zhǎng)腦膜尾征，病灶侵及軟腦膜，右側(cè)頂葉腦溝內(nèi)可見鋸齒狀強(qiáng)化，鄰近頂骨板障及頭皮下軟組織呈輕度均勻強(qiáng)化（圖2cd）。術(shù)前影像診斷為侵襲性腦膜瘤。

圖1 a.頭部CT平掃示右頂部顱板下稍高密度腫物。b.骨窗示右頂骨內(nèi)板毛糙。

圖2 a、b.MRI平掃示右頂部硬腦膜腫物，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，鄰近頂骨板障信號(hào)減低，皮下軟組織輕度腫脹。c、d.增強(qiáng)掃描腫物呈明顯強(qiáng)化，邊緣見較長(zhǎng)腦膜尾征，軟腦膜受侵呈鋸齒狀強(qiáng)化，鄰近頂骨板障及皮下軟組織中度強(qiáng)化。

手術(shù)及病理：患者在全麻下開顱行腫瘤全切術(shù)，可見腫瘤位于硬腦膜，呈淺灰色，質(zhì)硬，鄰近軟腦膜及顱骨均受侵。術(shù)后病理診斷為彌漫型非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤。顱骨內(nèi)可見腫瘤累及。免疫組化：CD21、20、BCL-2、CD23 和 CD79 表 達(dá)，Ki-67＜30%。

預(yù)后：該患者術(shù)后26個(gè)月生活狀況良好，無神經(jīng)病學(xué)異常。后行人工顱板植入術(shù)，復(fù)查MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)征象（圖3a-c）。

2 討論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是在沒有系統(tǒng)性疾病的情況下，起源于大腦實(shí)質(zhì)、眼睛、腦膜或脊髓的一種結(jié)外非霍奇金淋巴瘤［1］。中樞神經(jīng)系統(tǒng)非霍奇金淋巴瘤僅占所有非霍奇金淋巴瘤的1-3%，約占所有腦腫瘤的2-4%。在艾滋病、器官移植術(shù)后及免疫缺陷患者中發(fā)病率較高［2］。

圖3 腫瘤術(shù)后復(fù)查，可見人工顱板置入，腫瘤未見復(fù)發(fā)征象。

原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤在顱內(nèi)原發(fā)性惡性淋巴瘤中較罕見，該腫瘤的發(fā)病率僅占顱內(nèi)腫瘤的0.6%。原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤起源于硬腦膜，在生物學(xué)上與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤不同［3］。原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤通常是一種低級(jí)別B細(xì)胞邊緣區(qū)淋巴瘤，而其他類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤通常是高級(jí)別彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

Murray回顧分析693例腦淋巴瘤病例，平均診斷年齡為52歲，男女比例約為1.5∶1［4］，這與全身性淋巴瘤相似［5］。相比之下，Shoko M.等分析了25例硬腦膜惡性B細(xì)胞淋巴瘤，其平均年齡為48.7歲，與原發(fā)性腦淋巴瘤相似，而其男女比例為2：23，與全身性淋巴瘤完全不同［6］。大部分硬腦膜惡性淋巴瘤患者都具有正常免疫能力，不像原發(fā)性惡性腦淋巴瘤總是伴有免疫功能低下［4］。

由于腫瘤缺乏典型影像特征，其診斷非常困難。CT平掃常表現(xiàn)為等或稍高密度腫塊，腫瘤侵犯顱骨時(shí)CT骨窗可見顱板毛糙或明顯骨質(zhì)破壞。MRI平掃腫瘤常表現(xiàn)為T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，彌散成像時(shí)腫瘤常呈較高信號(hào)，侵犯腦實(shí)質(zhì)時(shí)腦內(nèi)可見出現(xiàn)程度不一的水腫，顱骨受侵時(shí)表現(xiàn)為板障內(nèi)高信號(hào)減低；增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤呈明顯強(qiáng)化，周圍可見較長(zhǎng)的腦膜尾征，軟腦膜受侵時(shí)在鄰近腦溝內(nèi)可見鋸齒樣強(qiáng)化。原發(fā)性硬腦膜淋巴瘤通常位于腦膜細(xì)胞豐富的位置［7］，常形成局灶性腫塊或硬腦膜斑塊樣增厚，其影像學(xué)表現(xiàn)與其他腦膜病變相似，鑒別診斷常包括硬膜外血腫、間變型腦膜瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、腦膜轉(zhuǎn)移癌和腦膜肉瘤等疾病。Agazio Menniti等分析了文獻(xiàn)報(bào)道的14例硬腦膜淋巴瘤，這些病例中除1例診斷為硬膜下血腫外，其他所有病例第一次都被診斷為腦膜瘤［8］。確切的外傷病史有助于硬腦膜淋巴瘤與硬膜外血腫相鑒別；硬腦膜淋巴瘤瘤體常比較扁平，腦膜尾征比較長(zhǎng)，瘤體內(nèi)很少出現(xiàn)鈣化，鄰近顱骨一般不出現(xiàn)骨質(zhì)增生、硬化，使之能與腦膜瘤區(qū)分開；其他幾種病變需要進(jìn)一步病理學(xué)檢查才能鑒別。

硬腦膜惡性B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后相對(duì)較好，通過外科手術(shù)切除，無論是否進(jìn)行術(shù)后局部輔助放療，都可以治愈［9］。Shoko M.等回顧了21例硬腦膜B細(xì)胞淋巴瘤患者，其平均生存期為29.3個(gè)月，其中包括19例在報(bào)道時(shí)仍活著。相比之下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)非霍奇金淋巴瘤患者的生存期約為12-18個(gè)月，其中只有8%的人生存期超過3年［4］。

本例報(bào)道的患者術(shù)后未行特殊治療，隨訪26個(gè)月未見異常。CT平掃、MRI平掃及增強(qiáng)掃描對(duì)隨訪非常必要。早期診斷和治療對(duì)硬腦膜淋巴瘤非常重要，因此只要見到彌漫性浸潤的硬腦膜病變，就需要進(jìn)一步檢查。

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