兒童葉內(nèi)型肺隔離癥一例

鐘志娟，王 靈，潘 和

(海南省人民醫(yī)院兒科1、胸外科2，海南 ?？?570100)

肺隔離癥是一種臨床少見的肺先天性發(fā)育異常，其實(shí)質(zhì)是由異常血管供血的肺囊腫癥，在先天性肺畸形中占0.2%～6.4%[1]?，F(xiàn)將我科收治的1例兒童肺隔離癥報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女，9歲，因“咳嗽1周，加重伴發(fā)熱3 d”于2013年2月24日入院，劇烈咳嗽時(shí)有吐白色痰或綠色痰，體溫39.0℃左右，無盜汗。既往史：近3年有反復(fù)“肺炎”病史，每次經(jīng)抗炎治療，癥狀緩解。體格檢查：體溫(T)36.8℃，心率(P)80次/min，呼吸(R)18次/min，體重(Wt)22 kg，血壓(BP)96/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，體型偏瘦，可見卡疤，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇紅潤(rùn)，頸軟，三凹征(-)，雙肺呼吸音粗，聞及細(xì)小水泡音，心尖搏動(dòng)位于右乳線外1.5 cm，心音有力，心率80次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，肝脾肋下劍突下未觸及腫大，診斷“支氣管肺炎”。輔助檢查：2013年2月26日胸部CT(圖1)：雙肺炎癥，鏡面右位心，腹部?jī)?nèi)臟轉(zhuǎn)位；心臟彩超示：右位心；心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)未見異常；左室收縮功能正常；腹部B超：腹腔臟器反位(左位肝)。經(jīng)哌拉西林舒巴坦及阿奇霉素感染抗治療1周，患兒體溫正常，咳嗽明顯減少，肺部啰音消失，復(fù)查胸部CT(圖2)：與前片(2013年2月26日)對(duì)比：雙肺炎癥較前吸收，但右下肺縱膈旁及左肺下葉前內(nèi)基底段病灶未見明顯變化，肺隔離癥？支擴(kuò)并感染？鏡面右位心。

圖1 2013年2月26日胸部CT

圖2 復(fù)查胸部CT

請(qǐng)胸外科會(huì)診考慮肺隔離癥，轉(zhuǎn)胸外科手術(shù)治療，術(shù)中見：胸腔無積液，壁層胸膜與臟層胸膜無粘連，右肺下葉與縱隔之間有一孤立肺組織，大小約5.0 cm×6.0 cm，質(zhì)地較正常肺組織硬，邊界清，有一異常血管經(jīng)右下肺韌帶進(jìn)入右下肺，脹肺時(shí)未見其膨脹，其內(nèi)有支氣管與正常支氣管相通。病理顯示：右肺下葉符合肺發(fā)育不良，肺組織間纖維結(jié)締組織增生，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，淋巴濾泡明顯增生，結(jié)論：右側(cè)隔離肺，肺組織呈炎性增生性改變。

2 討論

根據(jù)異常的肺組織有無完整的胸膜與正常組織分界，肺隔離癥可分為葉內(nèi)型和葉外型，以葉內(nèi)型多見。葉內(nèi)型位于臟胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通；葉外型被自己的胸膜包蓋，獨(dú)立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通[2]，嬰幼兒患者早期臨床癥狀并不常見，約有40%在10歲以前反復(fù)出現(xiàn)肺部感染癥狀，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱及反復(fù)肺炎，常被誤診為肺炎、肺膿腫及肺囊腫合并感染；少數(shù)病例嚴(yán)重咯血甚至危及生命。經(jīng)抗炎藥物治療可暫時(shí)緩解，但有的癥狀可遷延數(shù)月甚至數(shù)十年之久。葉外型肺隔離癥不與正常支氣管相通，可長(zhǎng)期無癥狀，發(fā)病率明顯低于葉內(nèi)型肺隔離癥，但常伴有其他先天性異常，如腸源性囊腫、支氣管囊腫、先天性支氣管肺前腸畸形、短彎刀綜合征和膈疝等。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)及術(shù)中所見，該病例符合葉內(nèi)型肺隔離癥，且同時(shí)合并有異位心及腹腔臟器反位。

影像學(xué)檢查在肺隔離癥的診斷中起著非常重要的作用，平片對(duì)該病的發(fā)現(xiàn)有重要的意義；MSCT血管成像結(jié)合3D重建目前是評(píng)估隔離肺，顯示隔離肺的供血血管和引流血管的最佳選擇，還能顯示肺部其他病變；MRI和MRA在對(duì)碘劑過敏者是較好的選擇；DSA仍為明確診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)，也是術(shù)前或介入治療前較好的檢查；超聲對(duì)胎兒、新生兒是一種可靠的檢查方法[3]。

目前一旦確診為肺隔離癥，不論哪種類型均應(yīng)積極手術(shù)治療。除采取肺葉切除或隔離肺單純切除的傳統(tǒng)手術(shù)方法外，國(guó)內(nèi)也有應(yīng)用介入方法治療肺隔離癥報(bào)道[4]，介入治療具有住院時(shí)間短、創(chuàng)傷小、無瘢痕等特點(diǎn)，對(duì)于合并需開胸手術(shù)治療的先天性心臟病患兒，介入治療具有更大優(yōu)勢(shì)。

[1]Sanic B,Birtelf J,Tholem W,et al.Lung sequestration：repor of seven cases and review of 540 published cases[J].Thorax,1979,34：96-98.

[2]黃孝邁.現(xiàn)代胸外科學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,1991：80.

[3]胡 芳,肖恩華.肺隔離癥影像診斷研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,21(11)：1763-1767.

[4]朱衛(wèi)華,黃線玫,龔方戚,等.兒童肺隔離癥的介入治療[J].臨床兒科雜志,2005,23(11)：817-819.