多層螺旋CT血管成像在主動脈縮窄診斷及隨訪中的應用價值

羅 松 張龍江 周長圣 盧光明

主動脈縮窄（coarctation of aortic, CoA）指胸主動脈管腔先天性狹窄，是一種常見的先天性心臟畸形，最常位于主動脈峽部，即左側(cè)鎖骨下動脈與動脈導管之間，診斷需結(jié)合影像學資料和臨床表現(xiàn)。數(shù)字減影血管造影是診斷主動脈縮窄的“金標準”，但其為有創(chuàng)檢查，臨床上更多地用于介入治療；超聲心動圖作為初篩檢查手段；MRI對患者配合要求較高，且禁忌證較多；多層螺旋CT以其高時間分辨力和空間分辨力在血管成像中體現(xiàn)出較大的優(yōu)勢，在主動脈疾病的診斷和隨訪中具有重要作用[1-3]。本文對主動脈縮窄的流行病學、病理機制、臨床表現(xiàn)、分型、CT表現(xiàn)及其在術(shù)后隨訪中的價值作一綜述。

1 流行病學特點

主動脈縮窄占先天性心臟病的6%～8%，新生兒發(fā)病率較高；65%的患者在1歲以內(nèi)發(fā)病。1～30歲人群發(fā)病并不常見，其中65%的患者能存活至40歲以上；在一些特殊綜合征患者中主動脈縮窄的發(fā)生率高，如Turner綜合征患者主動脈縮窄的發(fā)病率高達35%[4,5]。主動脈縮窄男性發(fā)病率高于女性，男女發(fā)病率比為1.27∶1～1.74∶1[6]。主動脈縮窄常合并多種心內(nèi)外畸形，如主動脈瓣二葉畸形、動脈導管未閉、主動脈弓發(fā)育不良等。

2 病理機制

主動脈縮窄的發(fā)病機制尚未闡明。有學者認為是動脈導管在閉合過程中導管壁的平滑肌及纖維組織收縮，累及主動脈峽部管壁的結(jié)果；亦有學者認為是胚胎時期血流分布不均，由于接受來自動脈導管的血流，使通過峽部的血流減少，受此血流動力學改變的影響所致[5]。然而以上兩種說法均不能完全解釋主動脈縮窄的發(fā)病機制。Peterson等[7]報道主動脈縮窄與多個基因缺失有一定的關(guān)系，較為密切的有hey2基因，但該結(jié)論尚未得到可靠的證實。

3 臨床表現(xiàn)

嬰兒主動脈縮窄常合并動脈導管未閉，多合并心內(nèi)外畸形，出現(xiàn)嚴重的血流動力學紊亂，常合并肺炎、心力衰竭等而導致死亡。成人主動脈縮窄常無明顯的特異性臨床表現(xiàn)，因發(fā)病年齡、病變部位、縮窄程度不同或是否合并其他心血管畸形而出現(xiàn)多種表現(xiàn)，其中以血壓異常就診最常見，表現(xiàn)為上下肢血壓差大，上肢血壓明顯高于下肢。

4 分型

主動脈縮窄分型方式很多，應用較多的是根據(jù)狹窄段與動脈導管或韌帶的位置關(guān)系分為3型：①導管前型，縮窄段位于動脈導管開口近端或主動脈弓；此型又稱為嬰兒型，此型動脈導管常開放，降主動脈的血供主要由肺動脈經(jīng)動脈導管供給，多合并心內(nèi)畸形。②導管旁型，縮窄段位于導管附著處。③導管后型，縮窄段位于導管開口處遠端。導管旁型和導管后型又稱為成人型，較少合并心內(nèi)畸形，動脈導管常閉合。Abbruzzese等[5]認為主動脈縮窄均在導管周圍。此外，主動脈縮窄還有其他分型方法，如根據(jù)縮窄范圍分為局限性和管狀主動脈縮窄；根據(jù)是否合并心內(nèi)畸形分為單純型主動脈縮窄（伴或不伴動脈導管未閉）和復雜型主動脈縮窄（合并除動脈導管未閉外的心內(nèi)畸形）。

5 影像學表現(xiàn)

5.1 CT掃描及圖像后處理技術(shù) 隨著CT時間分辨力和空間分辨力的提高，其在診斷主動脈疾病中的應用越來越多，患者一次屏氣即能完成胸部和全腹部數(shù)據(jù)采集，全程顯示主動脈及主要分支血管，并能顯示部分心內(nèi)外畸形。雙源CT的應用使CT技術(shù)在臨床應用領(lǐng)域又邁上了一個更高的臺階，時間分辨力有了很大的提高[8,9]。非心電門控下CT血管成像能清晰地顯示主動脈病變，但對心臟結(jié)構(gòu)及心內(nèi)畸形顯示較差。心電門控下心胸聯(lián)合CT血管成像可以清晰地顯示主動脈、冠狀動脈、心臟結(jié)構(gòu)和肺血管，心內(nèi)畸形也能較好地顯示，并能有效地減少大血管搏動偽影。Nie等[10]報道雙源CT在主動脈縮窄嬰兒和兒童中能以較低的輻射劑量獲得較好的圖像質(zhì)量及較高的準確性。

通過多種圖像后處理技術(shù)能獲得高質(zhì)量的二維和三維圖像，直觀、立體地顯示主動脈縮窄的程度、范圍和側(cè)支循環(huán)、有無動脈導管未閉情況，同時顯示心內(nèi)畸形，為外科醫(yī)師提供直觀的圖像，有利于手術(shù)方案的制訂[11-13]。多平面重組能從任意角度觀察，簡單易行，可以觀察側(cè)支循環(huán)、縮窄情況及是否合并動脈導管未閉，但不能顯示全貌；曲面重組能在一張圖像上顯示主動脈全程情況，對管壁及管腔內(nèi)的情況觀察較好；容積再現(xiàn)能整體顯示胸背部表層異常擴張的側(cè)支血管，如鎖骨下動脈、胸廓內(nèi)動脈、肋間動脈、胸肩峰動脈等；但不能顯示主動脈管腔內(nèi)的情況；最大密度投影能較大范圍地顯示主動脈情況，對主動脈縮窄的程度及范圍能做出整體評價，對管壁是否合并鈣化顯示較佳，但對管壁顯示欠佳。因此，應首先仔細觀察橫斷面圖像，結(jié)合不同重建方式可以對主動脈縮窄及合并的心內(nèi)畸形作出明確診斷及全面評估。

5.2 CT表現(xiàn) 主動脈縮窄的主要CT表現(xiàn)有：①管腔狹窄：主動脈管腔局限狹窄（圖1、圖2、圖3A、圖4A），以主動脈峽部縮窄最多見，也可以見于升主動脈及腹主動脈，是主動脈縮窄最重要的特征。以局限性狹窄較多見，也可以為較彌漫的狹窄。大部分患者為一段狹窄，少數(shù)患者也可以出現(xiàn)多段狹窄。因此，應重點觀察狹窄的部位、程度和長度。容積再現(xiàn)圖像能立體、清晰地顯示狹窄的部位，橫斷面圖像結(jié)合最大密度投影技術(shù)對狹窄程度顯示較好，曲面重組圖像對主動脈狹窄累及范圍及管壁情況顯示較好。②管腔擴張：狹窄后主動脈常擴張，擴張較嚴重時可以形成動脈瘤（圖5）；雙側(cè)鎖骨下動脈常代償性增粗、擴張。③側(cè)支循環(huán)：是在主動脈縮窄代償過程中逐漸形成的，狹窄程度越重者側(cè)支血管越多，增粗越明顯，胸廓內(nèi)動脈、支氣管動脈、肋間動脈、腹壁上下動脈是最常見的側(cè)支血管（圖3A、圖5A、圖5B）。對側(cè)支循環(huán)的觀察非常重要，特別是狹窄嚴重者，側(cè)支血流的流量與狹窄的嚴重程度明顯相關(guān)。④合并其他畸形：主動脈縮窄常合并動脈導管未閉、主動脈瓣二葉畸形、室間隔缺損、主動脈瘤、主動脈夾層（圖6）、肺靜脈異位引流（圖6）等多種心內(nèi)外畸形。

圖2 患者女，21歲，主動脈縮窄。曲面重組圖像示胸主動脈全程情況，主動脈峽部明顯狹窄（箭）

圖3 患者男，16歲，降主動脈縮窄。A.容積再現(xiàn)圖像示胸腹主動脈交界處管狀狹窄（箭），雙側(cè)胸廓內(nèi)動脈、膈動脈多發(fā)側(cè)支血管形成（箭頭）；B.降主動脈縮窄旁路搭橋術(shù)后容積再現(xiàn)圖像示旁路搭橋血管管腔通暢；C.降主動脈縮窄旁路搭橋術(shù)后曲面重組圖像示主動脈全程及旁路血管管腔內(nèi)情況

圖4 患者男，29歲，主動脈縮窄。A.容積再現(xiàn)圖像示降主動脈縮窄；B.容積再現(xiàn)圖像示降主動脈縮窄血管置換術(shù)后，置換血管通暢（箭）；C.曲面重組圖像示降主動脈縮窄血管置換術(shù)后，置換血管通暢（箭）

圖5 患者男，21歲，主動脈縮窄。A.容積再現(xiàn)圖像示降主動脈縮窄，雙側(cè)胸廓內(nèi)動脈、肋間動脈明顯增粗；B.容積再現(xiàn)圖像示腹壁上下動脈相溝通，明顯增粗

主動脈縮窄以手術(shù)治療為主，包括介入治療及外科矯正手術(shù)，狹窄程度大于50%和（或）壓力差大于20 mmHg是手術(shù)治療或球囊擴張成形術(shù)的指征。CT在術(shù)前評估及術(shù)后隨訪中具有重要的作用[14-16]。全面的術(shù)前評估是制訂手術(shù)方案所必需的，CT能很好地觀察主動脈縮窄的位置、累及范圍、狹窄程度及是否合并較明顯的心內(nèi)畸形；通過較全面的影像學評估，有利于手術(shù)方案的制訂，提高手術(shù)的成功率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。球囊擴張成形術(shù)后患者近中期效果較好，但遠期容易發(fā)生再狹窄及動脈瘤。對于主動脈支架置入術(shù)后的患者，應注意觀察支架的形態(tài)、位置、支架通暢性、支架腔內(nèi)血栓形成情況及有無內(nèi)漏形成等。對于旁路血管搭橋術(shù)及血管置換手術(shù)患者，通過多種圖像后處理方法，CT能很好地評價旁路血管（圖3B、C）及置換血管（圖4B、C）的情況；容積再現(xiàn)能對旁路血管或置換血管的形態(tài)及位置進行立體直觀的觀察，清晰地顯示與周圍組織及器官的關(guān)系；曲面重組圖像能達到全程顯示的效果，全面觀察其管腔內(nèi)通暢程度、有無附壁血栓，多平面重組圖像能很好地顯示管壁及血管吻合處的情況，同時對原血管及側(cè)支血管的觀察也很重要。5.3 鑒別診斷 影像學檢查可以明確診斷主動脈縮窄，但需與大動脈炎、主動脈弓離斷、胸主動脈瘤、主動脈瓣上狹窄等進行鑒別[17-20]。大動脈炎患者管壁增厚，活動期有炎性改變；且主動脈內(nèi)膜彌漫性或節(jié)段性、不同程度地增厚，致使管腔節(jié)段性不同程度地狹窄，累及范圍較廣。主動脈弓離斷為升主動脈與降主動脈之間的管腔及血流連續(xù)性中斷，降主動脈通過動脈導管未閉與肺動脈相通，均合并重度肺動脈高壓，且肺動脈顯著擴張。主動脈縮窄后主動脈可擴張，需與主動脈瘤進行鑒別，主動脈瘤一般較少伴發(fā)狹窄。主動脈瓣上狹窄一般見于Williams-Beuren綜合征患者。

圖6 患者男，36歲，主動脈縮窄、升主動脈瘤伴夾層，右上肺靜脈異位引流。橫斷面圖像示升主動脈瘤并主動脈夾層（箭），右上肺靜脈異位引流（箭頭）

多層螺旋CT血管成像通過多種圖像后處理技術(shù)來觀察主動脈和側(cè)支循環(huán)，對主動脈縮窄及合并畸形能作出正確、全面的診斷，能提供直觀和立體的三維圖像，并能觀察到動脈導管未閉情況，有利于外科醫(yī)師觀察，對外科旁路或置換手術(shù)、球囊擴張成形術(shù)及血管內(nèi)支架置入等手術(shù)方案的制訂均有非常重要的幫助。CT的不足之處在于它不能測量縮窄前后的脈壓差，難以顯示一些小的心臟畸形；隨著CT技術(shù)的發(fā)展，對小的心臟畸形的顯示率將會提高。

總之，隨著多層螺旋CT技術(shù)的發(fā)展，以其掃描速度更快、時間分辨力更高、空間分辨力更好、輻射劑量更小的優(yōu)點，在主動脈縮窄的診斷、術(shù)前評估及術(shù)后隨訪中發(fā)揮越來越重要的作用。

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