致心律失常性右心室發(fā)育不良多層螺旋CT表現(xiàn)

齊 琳QI Lin

毛定飚1MAO Dingbiao

李 銘1LI Ming

陳 陽2CHEN Yang

滑炎卿1HUA Yanqing

致心律失常性右心室發(fā)育不良多層螺旋CT表現(xiàn)

齊 琳1QI Lin

毛定飚1MAO Dingbiao

李 銘1LI Ming

陳 陽2CHEN Yang

滑炎卿1HUA Yanqing

目的探討多層螺旋CT（MSCT）對致心律失常性右心室發(fā)育不良（ARVD）的診斷價值。資料與方法對34例臨床擬診為ARVD的患者行右心室CT造影，按照國際ARVD診斷標準確診16例ARVD，選取15例非ARVD患者作為對照。以長軸、短軸、四腔面進行多平面重組（MPR）觀察心臟結(jié)構和形態(tài)改變，分析ARVD患者的MSCT右心室造影特征。結(jié)果16例ARVD患者均經(jīng)MSCT正確診斷，其中右心室脂肪浸潤14例，包括心尖部11例、下壁8例、前壁5例、漏斗部前壁5例、膈面3例、乳頭肌4例、肌小梁和節(jié)制索6例、全右心室游離壁1例；右心室壁扇貝征5例；右心室過度小梁化16例；右心室壁變薄11例；室腔擴大16例。結(jié)論ARVD的右心室MSCT造影圖像具有一定的診斷特征性，右心室壁扇貝征和過度小梁化為其特征性影像學表現(xiàn)。

心律失常性右心室發(fā)育不良；體層攝影術，螺旋計算機

致心律失常性右心室發(fā)育不良（ARVD）又稱致心律失常性右心室心肌病，病因不清，臨床上可表現(xiàn)為室性心律失常、心力衰竭，甚至心源性猝死，是常染色體遺傳性疾病，發(fā)病率為0.02%～0.10%[1]，80%的患者發(fā)病年齡為7～40歲，男女之比為2.7∶1.0。右心室心肌病是年輕人猝死的重要病因之一[2]，及時準確的診斷和合理治療極其重要[3,4]。本病可經(jīng)心電圖、核素檢查、心臟彩色多普勒超聲、MRI和有創(chuàng)性心室造影診斷。多層螺旋CT（MSCT）近年發(fā)展迅速，在冠狀動脈病變的診斷中發(fā)揮著重要作用，隨著其時間和空間分辨率的提高，在顯示心肌細微結(jié)構如肌小梁等方面具有優(yōu)勢，可用于診斷特定的心肌疾病。本研究擬初步探討MSCT對ARVD的診斷價值，旨在早期診斷ARVD，并指導臨床治療。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2008-05～2012-01復旦大學附屬華東醫(yī)院擬診為ARVD并行心臟CT血管成像（CTA）檢查的34例患者，其中16例符合根據(jù)2010歐洲心臟病學會和WHO國際心臟病學會制訂的ARVD診斷標準[4]，15例排除ARVD，3例為可疑病例（因無法確診，排除本研究）。15例排除ARVD患者作為對照組。ARVD組中男11例，女5例；年齡31～52歲，平均（43.0±4.6）歲，主要臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛、心悸、胸悶，多由勞累、活動引起。心電圖檢查：12例V1～V3T波倒置，3例可以記錄到Episilon波，6例心悸時心電圖呈LBBB型，1例出現(xiàn)病竇綜合征，6例室上性心動過速。超聲心動圖示7例右心室擴大，三尖瓣下基底部舒張期膨出明顯、收縮期運動障礙，其中5例右室壁局限性膨脹；5例有明確ARVD家族史。對照組中男11例，女4例；年齡33～49歲，平均（43.0±4.1）歲。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed VCT或GE Discovery CT750 HDCT。于主動脈根部進行同層動態(tài)掃描確定對比劑峰值時間，采用雙筒高壓注射器于肘正中靜脈注入非離子型對比劑碘比醇（350 mgI/ml）15 ml +生理鹽水15 ml，注射速度4.0～5.0 ml/s，根據(jù)時間-密度曲線確定延遲掃描時間（18～22 s）；使用回顧性心電門控，以相同速度注入上述對比劑60～80 ml+生理鹽水20 ml，掃描范圍自氣管隆突水平至心臟膈面下2 cm，方向為足頭向。掃描參數(shù)：管電壓120～140 kV，管電流350～750 mA，層厚0.625 mm，螺距0.26，旋轉(zhuǎn)時間0.35 s。

1.3 圖像分析 原始數(shù)據(jù)分別采用Detail、HDDetail模式進行重建，常規(guī)默認心室舒張中末期（R-R間期75%）和收縮期（R-R間期45%）時相的數(shù)據(jù)進行重建，于AW 4.4工作站進行圖像后處理，以長軸、短軸、四腔面進行多平面重組（MPR）觀察右心室、右心房大小及右心室肌小梁結(jié)構情況，行右心室容積再現(xiàn)（VR）觀察肌小梁形態(tài)。

2 結(jié)果

2.1 病變部位 ARVD組16例患者中，14例可見心室壁局部密度降低或呈脂性密度，11例伴局部室壁變薄。脂肪浸潤部位包括：右心室心尖部（11例）、右心室下壁（8例）、右心室前壁（5例）、漏斗部前壁（5例）、右心室膈面（3例）、乳頭?。?例）、肌小梁和節(jié)制索（6例）、全右心室游離壁（1例）、左心室前壁（2例）、對照組中右心室游離壁脂肪浸潤4例，右心室壁厚度正常（≤4 mm）或增厚（＞4 mm），不伴過度小梁化改變（圖1），左心室壁脂肪浸潤1例。

2.2 特征性CT征象 ARVD組可見：①右心室壁出現(xiàn)扇貝征5例，即右心室心尖部和前壁瘤樣膨出；②過度小梁化改變16例：右心室小梁過度顯影，小梁稀疏、增厚，小梁間裂隙較深，VR圖像可見肌小梁呈柵欄狀（圖2）。非ARVD組均未見扇貝征和過度小梁化。

2.3 其他表現(xiàn) ARVD組：①右心室壁變薄11例，低于正常厚度（正常厚度為3～5 mm）；②16例均見右心室腔不同程度擴大，6例右心室流出道擴張，5例右心房擴大（圖3）。非ARVD組：4例右室腔擴大，2例右心室壁變薄。

圖1 非ARVD患者心肌脂肪浸潤，右心室壁增厚，呈脂性密度（箭），室間隔右心室面和左心室心尖部亦見帶狀脂性密度（箭頭），不伴室壁變薄和過度小梁化

圖2 ARVD患者右心室VR圖像，肌小梁裂隙變深呈柵欄狀（箭）

3 討論

致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌細胞萎縮并逐漸被脂肪組織替代為主要病理特征的遺傳性疾病，WHO于1955年將ARVD歸于心肌病范疇，F(xiàn)rank于1978年定名為心律失常性右心室發(fā)育不良[5]。

ARVD的臨床表現(xiàn)無特異性，需要結(jié)合多種檢查手段才能確診，采用目前國際ARVD診斷標準僅有28%的患者確診為ARVD[6]。目前多種影像學檢查方法均可以無創(chuàng)性診斷ARVD，如超聲心動圖、核素心肌、心血池顯像、CT、MRI等，但大部分影像學診斷方法并未歸入修訂版ARVD診斷標準，造成其診斷率偏低。超聲可以較敏感地發(fā)現(xiàn)右心系統(tǒng)的擴大，但對診斷ARVD的敏感度和特異度不高；核素心肌和心血池顯像能評估心肌受損程度和右心室功能，但無法觀察心肌細微形態(tài)學改變；CT和MRI是較理想的檢查手段，但多數(shù)ARVD患者因嚴重心律失常而植入埋藏式心臟復律除顫器，無法行MRI檢查，且其對肌小梁形態(tài)的顯示不如CT。近年來，64層螺旋CT的時間和空間分辨率不斷提高，成為診斷ARVD的有效影像學方法，但該方法尚未納入國際ARVD診斷標準，且MSCT影像學表現(xiàn)國內(nèi)研究報道甚少。

圖3 A、B分別為ARVD患者右心室造影軸位和MPR重建圖像，右心房、右心室重度擴大，右心室游離壁廣泛變?。S位圖像上可見游離壁膨凸呈扇貝征，右心室肌小梁呈過度小梁化改變（箭頭）

ARVD的CT特征包括基本CT征象和特征性CT征象?；綜T征象包括：①病變分布：大多位于右心室漏斗部前壁、右心室心尖部和右心室下壁所構成的“發(fā)育不全三角”，可累及右心室乳頭肌、肌小梁、節(jié)制索、室間隔、左心室壁；②右心室受累部位室壁變薄、CT值較周圍正常組織降低或呈脂性密度，肌小梁、節(jié)制索可呈脂性密度，晚期者左心室可見條狀、帶狀脂性密度；③右心系統(tǒng)擴大：右心室體部、流出道、右心房擴大。特征性CT征象：①扇貝征：右心室壁較薄形成室壁瘤時，游離壁呈扇貝狀膨脹；②過度小梁化：右心室肌小梁過度顯影，小梁稀疏、增厚，小梁間裂隙較深。病變可累及心臟傳導系統(tǒng)，繼而引起一系列心律失常，是產(chǎn)生暈厥、心悸、猝死的原因之一。

本研究中ARVD的主要征象包括：右心室脂肪浸潤、右心室過度小梁化、扇貝征、右心室壁變薄和右心室腔擴大。MSCT示病變累及右心室壁變薄，密度降低甚至呈脂性密度，脂肪浸潤主要分布于右心室心尖部、右心室下壁、右心室乳頭肌、肌小梁和節(jié)制索，少見于右心室前壁、漏斗部前壁、右心室膈面，且有2例發(fā)現(xiàn)左心室壁有脂肪浸潤，均不能排除合并生理性脂肪浸潤的可能，但從病理上講，生理性脂肪浸潤中，脂肪細胞存在于心肌束間或心肌細胞間，正常心肌細胞不減少，而ARVD患者的正常心肌細胞被脂肪、纖維取代，可伴局部室壁變薄。本研究中，ARVD組脂肪浸潤伴局部室壁變薄者占78.6%，對照組4例脂肪浸潤中，局部室壁正?；蛟龊?。Bomma等[7]研究17例ARVD患者的MSCT資料發(fā)現(xiàn)，右心室脂肪浸潤的檢出率僅為50%，并認為由右心室壁過薄和主觀原因所致。而本研究中，右心室脂肪浸潤的出現(xiàn)率為87.5%，考慮該差異是由于本組患者多經(jīng)GE Discovery CT750 HDCT掃描（少數(shù)經(jīng)64層螺旋CT掃描），其空間和時間分辨率均較前者高（前者所用最高機型為Toshiba Aquilion 32）?？臻g分辨率的提高可以較清楚地顯示伴脂肪浸潤的右心室壁和心肌表面脂肪的界限；時間分辨率的提高可有效地減少搏動和呼吸偽影，同時，還可以較敏感地發(fā)現(xiàn)右心室壁變薄。

MSCT診斷ARVD的優(yōu)勢在于：①空間分辨率高能顯示右心室肌小梁等細微結(jié)構，對脂肪密度敏感，檢出較少的脂肪浸潤，并顯示伴脂肪浸潤的右心室壁與心肌表面脂肪的界限，敏感地發(fā)現(xiàn)右心室壁的病理改變；②時間分辨率高可以有效減少搏動與呼吸偽影，提高圖像分辨率；③可測量右心房、右心室大小，0～90%期相重建可以顯示右心室壁的運動情況；④可同時評估冠狀動脈、肺部是否存在病變。

ARVD的MSCT表現(xiàn)應與生理性脂肪浸潤、擴張型心肌病鑒別。生理性脂肪浸潤最常見于右心室壁、右心室肌小梁和節(jié)制索，CT示室壁帶狀、條狀脂性密度區(qū)，其病理基礎為心肌脂肪浸潤，脂肪組織可沉積在肌束之間、心肌細胞之間，而心肌細胞的功能不受影響，故室壁厚度正?；蛟龊?，患者無脂肪浸潤引起的心臟異常[8,9]。擴張型心肌病一般表現(xiàn)為全心擴大，在CT上往往無心壁脂肪密度、扇貝征和過度小梁化表現(xiàn)。

因心律失?；颊咻^多，在臨床工作中臨床醫(yī)師在治療癥狀的同時往往忽視心律失常的根本原因，導致部分ARVD患者漏診，延誤病情。應以臨床表現(xiàn)及MSCT影像檢查為依據(jù)，提高ARVD的檢出率。

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（責任編輯 唐 潔）

Multi-slice Spiral CT Manifestations of the Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia

PurposeTo investigate the diagnostic value of the arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) using multi-slice spiral CT (MSCT).Materials and MethodsThirty-four patients who were suspected as ARVD received right ventricular radiography, including 16 ARVD patients and 15 non-ARVD patients regarded as control group. The structural and shaped change of heart on reconstructed images of long axis, short axis and four cavity surface and analyze were observed, and MSCT features of right ventricular radiography characteristics were analyzed for ARVD patients.ResultsSixteen cases of ARVD were correctly diagnosed by MSCT, and 14 cases had fatty infiltration including 11 cases of apex of heart, 8 cases of inferior wall, 5 cases of anterior wall, 5 cases of anterior wall of funnel area, 3 cases of diagram, 4 cases of papillary muscle, 6 cases of muscular trabecula and moderator band and 1 case of whole right ventricular free wall. Five cases showed scallop sign, 16 cases excessive trabecular change, 11 cases thinned changes, and 16 cases enlarged changes of right ventricular wall.ConclusionMSCT features of right ventricular for ARVD have relative diagnostic characteristics, and the scallop sign and excessive trabecular change of right ventricular wall are its specific imaging characteristics.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia; Tomography, spiral computed

1. 復旦大學附屬華東醫(yī)院放射科 上海200040

2. 復旦大學附屬華東醫(yī)院心內(nèi)科 上海200040

滑炎卿

Department of Radiology, Huadong Hospital of Fudan University, Shanghai 200040, China Address Correspondence to: HUA Yanqing

E-mail: cjr.huayanqing@vip.163.com

R541.7；R445.3

2012-12-14

修回日期：2013-05-09

中國醫(yī)學影像學雜志

2013年 第21卷 第11期：834-836，840

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(11): 834-836, 840

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.11.010