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    小兒神經(jīng)母細胞瘤骨髓轉(zhuǎn)移1例

    2013-04-08 02:48:10夏存玉
    實用醫(yī)藥雜志 2013年2期
    關(guān)鍵詞:骨髓細胞母細胞骨髓

    夏存玉,陳 芳

    患者,男,12歲。以“間斷發(fā)熱1月、右下肢疼痛3 d”為主訴入院。3 d前,右下肢間歇性輕微疼痛。查體:輕度貧血貌,淺表淋巴結(jié)無腫大,胸骨無壓痛、肝脾肋下未及。神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯異常。實驗室檢查:Blood-RT示W(wǎng)BC 7.01×109/L,Hb 81 g/L,PLT 161×109/L,ESR 77 mm/h, 肝 功 能 AST 62 U/L,腎功能正常。 C 反應(yīng)蛋白(CRP)49.6 mg/L,心肌酶LDH 896 U/L、HBDH 891 U/L。膝關(guān)節(jié)MRI未見異常。入科診斷考慮敗血癥,抗感染治療4 d后,體溫仍波動在38.0℃左右,因貧血較前加重,故行骨髓穿刺檢查。骨髓細胞形態(tài)學(xué)示:骨髓增生極度活躍,粒系、紅系增生減低,淋巴細胞比例及形態(tài)大致正常;環(huán)全片共見顆粒巨核細胞2個、產(chǎn)板巨1個,血小板簇狀分布、易見。分類不明細胞65.2%,多呈片狀及散在性分布,菊團塊狀排列易見,胞體大小不等,呈類圓形,胞漿量多少不一,淡藍色;核形較規(guī)則,可見雙核,核染色質(zhì)較粗糙或細致,核仁隱約可見。多數(shù)細胞類原幼淋巴細胞樣,少數(shù)類原始粒細胞樣。骨髓涂片組化:POX(-),PAS(-)。經(jīng)進一步仔細觀察,在涂片邊緣、尾部或細胞及細胞之間可見條索狀紅色纖維物,片尾易見大量退化細胞??紤]腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移。后行腹部CT示:腹膜后腫大淋巴結(jié),惡性可能性大。流式細胞術(shù)行免疫分型示:CD56陽性。結(jié)合形態(tài)學(xué)、腫瘤細胞表面分化抗原檢測結(jié)果及臨床表現(xiàn),符合神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma,NB)。向患者家屬講明病情后,患者家屬要求轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院治療,經(jīng)隨訪,患者目前狀態(tài)不佳,已發(fā)生全身多處轉(zhuǎn)移。

    NB是一種少見腫瘤,來源于胚胎神經(jīng)脊交感神經(jīng)元細胞。多發(fā)生于5歲以內(nèi)兒童,30%以上患者發(fā)病年齡<1歲,50%以上診斷時年齡介于1~4歲。原發(fā)瘤最多見的部位為腹部,占75%,來源于單側(cè)腎上腺或交感神經(jīng)節(jié),其次位于后縱隔,偶發(fā)于盆腔或頸部。腫瘤惡性程度高,易早期轉(zhuǎn)移,且與原發(fā)病灶大小無關(guān)。文獻報道轉(zhuǎn)移率為50%~70%,有的高達90%。且臨床癥狀復(fù)雜,主要有:不明原因發(fā)熱、腹脹、腹痛等。常見體征為:腹部包塊、貧血、皮膚包塊、關(guān)節(jié)疼痛皮膚瘀斑等。本文患者發(fā)病年齡在3歲左右,以發(fā)熱及右下肢疼痛為主要癥狀,入院初步診斷為敗血癥。經(jīng)進一步骨髓細胞學(xué)、腫瘤細胞免疫分型及CT檢查,最終確診。因此,對于年齡較小兒童,出現(xiàn)相關(guān)臨床表現(xiàn)時,應(yīng)詳盡的詢問病史、且完善實驗室及影像學(xué)檢查,高度注意NB的發(fā)生。

    NB骨髓轉(zhuǎn)移率極高,NB細胞侵犯骨髓后廣泛浸潤,需要與兒童常見的淋巴母細胞淋巴瘤或白血病相鑒別。常規(guī)行骨髓穿刺對確定有無骨髓轉(zhuǎn)移、準確臨床分期有重要價值。對于小兒患者,應(yīng)提高骨髓細胞學(xué)形態(tài)檢查的準確性,若發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞異形性明顯,臨床資料又不支持白血病,細胞形態(tài)非淋非髓時,應(yīng)將NB考慮為病因之一,再注意結(jié)合腫瘤細胞的免疫分型、腹部影像學(xué)和相關(guān)的其他檢查。如血清NSE及尿液茶酚胺代謝產(chǎn)物的檢查。綜上所述,骨髓檢查對小兒神經(jīng)母細胞瘤的臨床診斷和針對性治療有著重要意義,也是診斷神經(jīng)母細胞瘤骨髓轉(zhuǎn)移的主要依據(jù)。

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