動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的影像學(xué)診斷

張秀才

(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院桓臺(tái)分院放射科 山東桓臺(tái) 256400)

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種病因不明的腫瘤樣病變，筆者回顧性分析工作中遇到并經(jīng)病理證實(shí)的11例ABC患者，發(fā)現(xiàn)術(shù)前診斷為ABC的患者僅4例(診斷正確率為37%)，其余診斷為骨巨細(xì)胞瘤。ABC的病理特點(diǎn)及生物學(xué)行為不同于骨巨細(xì)胞瘤和其他骨腫瘤，其手術(shù)治療方案也不盡相同，本文通過分析ABC的影像學(xué)特征并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)資料進(jìn)行探討，以期提高ABC術(shù)前診斷正確率及其與骨巨細(xì)胞瘤的鑒別。

1 資料與方法

1．1 一般資料 選擇2001年1月～2006年6月期間經(jīng)病理證實(shí)的11例ABC患者，男7例，女4例，年齡9～65歲，平均37．9歲。病程1周～2年。臨床主要表現(xiàn)為患病部位疼痛不適，疼痛性質(zhì)一般為脹痛、隱痛、酸痛，查體可見局部軟組織膨隆腫脹，可捫及質(zhì)硬腫塊，有時(shí)可有波動(dòng)感，其中1例以病理骨折為首發(fā)癥狀。所有患者均采用X平片、CT、MR三者中的一項(xiàng)或兩項(xiàng)進(jìn)行檢查。

1．2 檢查方法 平片DR/CR檢查者5例，常規(guī)攝取病變部位的正側(cè)位，選擇性攝取切線位;CT檢查者5例，橫軸位斷層，層厚5mm，間距5mm，螺距1，連續(xù)掃描，掃描條件210～300mA、120～135kV;根據(jù)情況進(jìn)行薄層重建、多平面重建，分別采用軟組織窗和骨窗觀察;MR檢查者6例，采用膝關(guān)節(jié)專用線圈或Torsopa線圈，頸部采用相控陣線圈。掃描參數(shù):SE T1WI(TR 350～600ms，TE 10～25ms)、FSE脂肪預(yù)飽和 T2WI(TR 2500～5500ms，TE 60～110ms)，選擇性進(jìn)行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描。矩陣250×160，激勵(lì)次數(shù)3，層厚4～5mm，層距1～2mm。

2 結(jié)果

行平片DR/CR檢查者1例，CT檢查者2例，MR檢查者3例;平片+CT檢查者2例，平片+MR檢查者2例，CT+MR檢查者1例;病變分布:股骨頸3個(gè)，股骨下端內(nèi)外側(cè)髁3個(gè)，脛骨上端2個(gè)，第7頸椎椎體及椎板1個(gè)，骶骨1個(gè)，右尺骨鷹嘴1個(gè)。其中位于干骺端2例，骨端8例，骨干1例。①平片5例均表現(xiàn)為偏心性囊狀膨脹性骨質(zhì)缺損區(qū)。多囊狀、皂泡狀4例，病變內(nèi)見多少不等的或粗或細(xì)的間隔/骨嵴，單囊狀1例;病變最小者20．6mm ×37．7mm，最大者 81．7mm × 85．0mm ×90．0mm，病變直徑超過原發(fā)骨直徑一倍以上者2例。病變邊緣骨皮質(zhì)膨脹變薄呈線樣改變但骨殼完整者3例，骨皮質(zhì)破壞中斷骨殼不完整者1例。②病變周圍改變:破壞區(qū)邊緣見骨膜反應(yīng)者2例，破壞區(qū)外見軟組織腫塊者1例。破壞區(qū)邊緣見反應(yīng)性骨質(zhì)硬化邊者4例，呈膨脹性破壞而無硬化者1例。③CT檢查者5例，病變均表現(xiàn)為囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，病變內(nèi)部密度均勻者1例，CT值約64．6Hu，密度不均勻者4例，其中實(shí)性部分CT值約46．9Hu(42～51Hu)，液性部分 CT 值約 27．9 Hu(19．0 ～36．0Hu)。液性部分大于病變范圍50%者3例。4例顯示病變內(nèi)部有骨嵴、骨性間隔及斑點(diǎn)狀鈣化。④病變鄰近骨質(zhì)及軟組織改變:皮質(zhì)膨脹5例，呈不規(guī)則線狀骨殼，骨殼破壞不完整者3例，病變周圍見部分硬化邊。皮質(zhì)旁見少量軟組織腫脹者4例，形成較大軟組織腫塊者1例，病變鄰近關(guān)節(jié)見少量積液者1例。⑤MR表現(xiàn):病變的信號(hào)特點(diǎn):6例行MR常規(guī)平掃檢查的患者中，2例表現(xiàn)為較均勻的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)腫塊，4例信號(hào)極不均勻，病變以等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2液體信號(hào)為主，呈海綿狀、多囊狀外觀，內(nèi)見線狀、斑點(diǎn)狀、斑片狀長(zhǎng)T1短T2間隔，病變邊界清楚。

3 討論

3．1 ABC的發(fā)病情況 ABC是一種不常見的腫瘤樣病變，并非真正的腫瘤。ABC的發(fā)病率約為0．14/10萬人，約占所有原發(fā)性骨腫瘤和骨腫瘤樣病變的1%，男女之比為1:1．04。80%的ABC在20歲以前發(fā)病，本組病例平均年齡為37．9歲，可能與病例數(shù)選擇太少有關(guān)。ABC分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者約占2/3，后者多繼發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤、單純性骨囊腫、非骨化纖維瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、甚至骨肉瘤等，約占1/3，本組病例中，繼發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤、軟骨黏液性纖維瘤、骨肉瘤者各1例。

3．2 ABC的發(fā)病機(jī)制和病理基礎(chǔ) 目前有學(xué)者認(rèn)為ABC的發(fā)病是由于致病因素導(dǎo)致骨的血流動(dòng)力學(xué)障礙，靜脈回流受阻，小靜脈及毛細(xì)血管床血液壓力增大而擴(kuò)張，從而引起鄰近的骨小梁吸收，殘存骨小梁代償性或反應(yīng)性增生，但供血?jiǎng)用}并無異常，之所以稱為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，是因?yàn)椴∽兛焖倥蛎洺蚀蹬轄罡淖優(yōu)槠涮攸c(diǎn)，外觀呈動(dòng)脈瘤樣，故稱之為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。鏡下觀察，囊腫為大小不等的充滿血液的血竇組成，內(nèi)襯扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，血竇間隔為殘存或新生的骨小梁及骨樣組織，其中可見結(jié)締組織細(xì)胞、骨母細(xì)胞樣巨細(xì)胞、含鐵血黃素、外滲的紅細(xì)胞、組織細(xì)胞、泡沫細(xì)胞等。

3．3 ABC的影像學(xué)特征

3．3．1 ABC的分布特征。全身各骨均可發(fā)病，但長(zhǎng)管骨干骺端最易罹患，占所有ABC患者的約50%，其中尤以股骨上端最常見，其次為脊柱椎體及附件，約12% ～30%，其余為短管骨和扁骨。本組病例中病變位于股骨頸及大轉(zhuǎn)子部者3例，位于股骨下端內(nèi)外側(cè)髁者3例，脛骨上端者2例，右側(cè)尺骨鷹嘴1例，位于第7頸椎椎體及附件者1例，位于骶骨者1例。

3．3．2 ABC的輪廓特征。ABC是一種囊狀膨脹性腫瘤樣病變，以病變骨的顯著膨脹為特征，在觀察病變的整體輪廓、膨脹骨殼方面，平片有著CT、MR不可替代的作用，ABC平片的一個(gè)特點(diǎn)就是病變呈吹泡狀或吹氣球狀改變，本組資料中有10例患者表現(xiàn)為不同程度的膨脹，其中顯著膨脹者4例(病變超過來源部位骨骼直徑一倍以上)，平片顯示皮質(zhì)膨脹變薄呈包殼狀者5例，包殼破壞中斷者2例，皮質(zhì)中斷外側(cè)見骨膜增生者1例。

3．3．3 ABC的內(nèi)部特征。由于病理上病變主要由大小不等的血竇組成，其主要成分為血液，因此病變?cè)谄狡现饕憩F(xiàn)為囊狀透光區(qū)，在CT上多表現(xiàn)為囊實(shí)性病變，囊液性成份較多，CT值較低，不同于實(shí)體腫瘤。CT由于斷層成像避免了組織結(jié)構(gòu)的重疊和其極高的密度分辨率，在顯示病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的細(xì)微改變、鄰近少量軟組織改變及關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液方面具有普通平片無法比擬的優(yōu)勢(shì)。本組病例中，5例平片檢查的病例中4例表現(xiàn)為囊狀分房狀透光區(qū)，內(nèi)有不規(guī)則粗細(xì)不等的骨嵴或分隔。5例CT檢查者中4例病變?yōu)槟覍?shí)性，其中3例病變以液性成分為主(液性成分超過病變范圍的50%)，CT值約為27．9Hu(19．0～36．0Hu);1例為實(shí)性，密度較均勻。4例CT顯示病變內(nèi)見纖維性或骨性間隔，1例病變中央見斑點(diǎn)狀鈣化。

3．3．4 ABC的周邊骨質(zhì)特征和軟組織改變。由于ABC的血竇擴(kuò)張膨脹，常引起周邊的骨質(zhì)吸收，同時(shí)有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化，但膨脹迅速者常沒有周圍骨硬化，本組8例平片、CT檢查的病例中6例顯示病變部分邊緣有硬化邊。骨皮質(zhì)常顯著膨脹變薄呈包殼狀改變，這種由骨外膜反應(yīng)性成骨形成的線狀骨殼是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的特征性表現(xiàn)，本組病例中有4例平片顯示這種征象。5例CT檢查者均顯示鄰近少量軟組織腫脹，1例顯示鄰近關(guān)節(jié)腔內(nèi)少量積液。

3．3．5 ABC的MR信號(hào)特征。由于MR具有較高的軟組織分辨率和多參數(shù)、多序列、多方位成像的特點(diǎn)，因此在顯示ABC的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、病變范圍、鄰近軟組織改變甚至病變組織成分方面，MR要優(yōu)于平片和CT。ABC的主要病理改變是擴(kuò)張的血竇，病理成分相對(duì)復(fù)雜，有緩慢流動(dòng)的血液、血凝塊、沉積的含鐵血黃素、纖維結(jié)締組織間隔、骨小梁結(jié)構(gòu)等，因此大多數(shù)ABC的MR信號(hào)特點(diǎn)是病變信號(hào)極不均勻，尤其是T2加權(quán)像，且以液性信號(hào)為主。本組資料中6例MR檢查者有4例顯示這種特征，表現(xiàn)為T1主要是等低信號(hào)，T2主要為多囊狀、海綿狀、蜂窩狀高信號(hào)，壓脂像仍為高信號(hào)，內(nèi)部見線條狀、斑片狀短T2間隔。有文獻(xiàn)報(bào)道，病變內(nèi)部的液-液平面是ABC的特異性征象，但其顯示率相當(dāng)?shù)?，本組資料未見這種征象。

3．4 ABC與骨巨細(xì)胞瘤的鑒別 臨床實(shí)際工作中，由于兩者的治療方法及預(yù)后不同，且二者易于誤診，因此術(shù)前的正確診斷非常必要。首先，雖然二者均可見于任何年齡，但他們均有各自的好發(fā)年齡，前者80%發(fā)病于20歲前，而后者多見于20～40歲;其次，好發(fā)部位有差異，前者多見于骨骺愈合前的干骺端，而后者主要累及骨骺愈合后的骨端;再次，二者的影像學(xué)表現(xiàn)也各有特點(diǎn):①雖然它們都表現(xiàn)為囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，但二者骨質(zhì)破壞方式不同，前者是腫瘤樣病變，骨質(zhì)破壞以膨脹性骨質(zhì)吸收為主，而后者是一種腫瘤，以侵襲性生長(zhǎng)破壞骨質(zhì)為主，因此在平片、CT上，前者的骨皮質(zhì)主要是膨脹性改變，可以有硬化邊，而后者的骨質(zhì)邊緣主要是侵襲、變薄、中斷，邊界清晰整齊而無硬化邊;②病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同，雖然二者在平片上都可表現(xiàn)為皂泡狀改變，內(nèi)見骨嵴或分隔，但二者形成的機(jī)制不同，前者是真正的多囊狀病變，內(nèi)有纖維性或骨性分隔，而后者則是實(shí)體腫瘤，腫瘤向各方向生長(zhǎng)速度不同可以在骨壁上形成骨嵴，骨嵴在平片上投影形成假分隔，而腫瘤內(nèi)部并無真正的分隔，這種真假分隔在CT檢查時(shí)可以很容易地區(qū)別;③病變的病理成分不同，前者是多囊性或以囊性為主，后者是實(shí)性或以實(shí)性為主，CT尤其是MR可以較好地顯示這種病理成分的差別，前者在MR上表現(xiàn)為信號(hào)極不均勻，T2像顯示病變以多囊狀、海綿狀液性高信號(hào)為主，內(nèi)有低信號(hào)間隔，而后者病變信號(hào)則多較均勻，呈長(zhǎng)T1略長(zhǎng)T2信號(hào)，若有液化壞死，則可在較均勻的母體病變背景下出現(xiàn)局限性的更長(zhǎng)T1更長(zhǎng)T2的液性信號(hào)。因此綜合臨床病史資料和各種影像學(xué)特點(diǎn)，兩者在多數(shù)情況下是可以鑒別的。