鞍區(qū)Rathke囊腫的MRI診斷價值

周樂夫,周 潔,吳秋輝,葛 虎,向子云

(1.廣東省深圳市龍崗區(qū)中醫(yī)院影像科,廣東深圳,518172;2.廣東省深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院影像科,廣東深圳,518172)

Rathke囊腫較為少見,是起源于Rathke囊袋殘余組織的良性先天性疾病,好發(fā)于鞍內[1]。由于對本病影像學特點認識不充分,部分Rathke囊腫仍被誤診為鞍區(qū)其他囊性病變。作者總結了經手術病理證實的Rathke囊腫的MRI特點,現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取經手術病理證實的鞍區(qū)Rathke囊腫患者7例,其中男2例,女 5例,年齡 18～45歲,平均33.4歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭疼7例,視力障礙1例,垂體功能障礙(如閉經、泌乳、肥胖)3例。

1.2 MR成像參數(shù)

采用GE1.5T Signa HD超導型磁共振掃描儀,8通道頭顱專用線圈。平掃:冠狀位自旋回波T1WI(T R320 ms,TE 13.5 ms),矢狀位自旋回波T1WI(TR 360 ms,TE 13 ms),冠狀位快速自旋回波T2WI(TR 2700 ms,TE 132 ms),層厚3mm,層間距0.3mm,FOV:512mm×512 mm,矩陣:288 mm×192 mm,增強掃描時對比劑采用釓噴酸葡胺(GD-DPTA),靜脈注射,劑量為0.2 mmoL/kg。

2 結 果

7例Rathke囊腫的邊界均較清楚,其中2例自鞍內向鞍上生長(因鞍隔束縛而呈“葫蘆狀”),5例位于鞍內(呈圓形或類圓形)。7例Rathke囊腫的MR信號多變,3例呈長T1長T2信號,2例呈短 T1短T2信號,1例呈短T1長T2信號,1例呈長T1短T2信號,2例見囊內結節(jié),6例囊壁無增強,1例囊壁均勻強化。

3 討 論

3.1 Rathke囊腫的病理組織學及臨床表現(xiàn)

Rathke囊腫是一種少見的先天性良性疾病,由Goldzieher于1913年首次報道,1993年WHO將其歸入中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中的囊腫及腫瘤樣病變(稱其為顱頰裂囊腫),于2000年修正為Rathke囊腫。在胚胎發(fā)育第4周時,消化管的頰泡發(fā)育成一憩室樣結構即為Rathke囊,在胚胎發(fā)育第12周時,Rathke囊的近端閉合,但在垂體神經部和遠側部之間常殘留一裂隙,如出生后仍持續(xù)存在,則稱為 Rathke裂。當分泌物較多致Rathke裂明顯擴張而形成較大的囊腫時,即為Rathke囊腫[2]。在病理組織學上,Rathke囊腫由假復層或單層上皮構成,上皮內可含杯狀細胞、基底細胞、纖毛上皮細胞和鱗狀細胞。本病多見于成年女性,且發(fā)病年齡多在30歲以上[3]。大多數(shù)Rathke囊腫無明顯癥狀,但當囊腫較大時則可壓迫周圍組織結構而產生一系列癥狀及體征,主要表現(xiàn)為頭痛、視野缺損(雙顳偏盲)或視力下降、垂體功能障礙等。

3.2 Rathke囊腫的MR信號特點

雖然Rathke囊生成移行通道的任何一點都可形成Rathke囊腫,但以垂體的中間部或遠側部最多見。MRI上鞍內型Rathke囊腫表現(xiàn)為鞍區(qū)圓形或類圓形囊性占位,當囊腫較大突破鞍隔向鞍上生長時則呈“葫蘆樣”改變。

因Rathke囊腫囊壁上的腺體能分泌蛋白質、膽固醇、黏多糖等物質,故Rathke囊腫的MR信號呈現(xiàn)多樣性。有研究[4-6]證明,囊液信號特點主要取決于其蛋白質及黏多糖含量的高低。大多數(shù)Rathke囊腫內部信號均勻,與腦實質相比,當黏多糖和蛋白質濃度較低時,病灶在T1WI序列呈低信號(但高于單純性囊腫信號),在T2WI序列呈高信號;隨著黏多糖及蛋白質濃度增加時,其在T1WI序列可呈等甚至高信號。Byun[7]指出MRI較易發(fā)現(xiàn)Rathke囊腫內與囊液信號不同的膽固醇結節(jié)(T1WI序列呈高信號,T2WI序列呈低信號),其是Rathke囊腫重要的定性診斷指標。本組MRI資料中,有2例見到囊內結節(jié)。

當囊液為高濃度蛋白溶液時,病灶在T1WI序列為高信號,T2WI序列為低信號,此種特征性MR信號特點結合囊腫生長部位及囊壁特征可對Rathke囊腫作出定性診斷;當囊液在T1WI序列呈低信號或等信號,而在T2WI序列呈高信號時,對Rathke囊腫做出定性診斷較困難,此時增強掃描則尤為重要。增強掃描時,多數(shù)病灶囊壁不強化,若囊壁發(fā)生鱗狀上皮化生或合并感染時,可見囊壁增厚并強化,但囊內結節(jié)及囊內沉積物無強化。本組資料中,囊壁強化者有1例。

3.3 鑒別診斷

典型的Rathke囊腫MRI較易做出定性診斷,當其臨床及MR表現(xiàn)不典型時,需與下列病變進行鑒別:①顱咽管瘤:多見于兒童或40～60歲的成年人,瘤體直徑通常較大,多在1 cm以上且腫瘤主體在鞍上。囊液MRI信號多變且多不均勻,增強掃描瘤壁及腫瘤的實性部分不均勻強化;②鞍內型囊性垂體瘤:正常垂體結構部分或完全消失,病灶與正常垂體分界不清,病灶囊壁較厚并且不均勻,增強掃描囊壁或腫瘤組織強化較明顯。而Rathke囊腫可見正常垂體組織,囊壁較薄且囊內容物無增強,短期隨訪囊液信號無改變;③蛛網膜囊腫:其囊液與腦脊液信號相似,表現(xiàn)為均勻的長T1長T2信號,而Rathke囊腫囊液的信號則多樣,即便是長T1長T2信號,也比腦脊液的信號要高,一般較易區(qū)分。

[1]Bonneville F,Cattin F,Bonneville J F,et al.Rathke′s cleft cyst[J].J Neuroradiol,2003,30(1):238.

[2]魏文萍,林建忠,楊天和.鞍區(qū)Rathke囊腫 MRI診斷[J].放射學實踐,2006,21(6):553.

[3]白人駒,張云亭,馮敢生,等.內分泌疾病影像學診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:44.

[4]龔美琳,陳爽,姚振威.顱內表皮樣囊腫的M RI表現(xiàn)[J].臨床放射學雜志,2003,22(10):822.

[5]Kapoor V,Johnson D R,Fukui M B,et al.Neuroradiologic-Pat ho-logic Correlation in a Neurenteric Cyst of t he Clivus[J].AJNR,2002,23(3):476.

[6]Hayashi Y,Tachibana O,Muramatsu N,et al.Rathke cleft cyst:MR and biomedical analysis of cyst content[J].J Comput Assist Tomogr,1999(23):34.

[7]Byun W M,Kim O L,Kim D,et al.MR imaging findings of Rathke′s cleft cysts:significance of intracystic nodules[J].AJNR,2000,21:485.