□文 謝聃
2010年3月26日是一個難忘的日子。那時的我,剛剛來到神經(jīng)內科工作不滿一年。記得那天,急診室送來了一位非常年輕的急癥患者。據(jù)患者家屬講,年僅17歲的少女小婧蔓那天正在家中緊張地復習功課準備迎接即將到來的高考,突然就雙眼緊閉,隨之抽搐倒地。
突如其來的情形嚇壞了一旁的父親,還沒有來得及撥出急救電話,小婧蔓就出現(xiàn)了語無倫次、自言自語的癥狀。這位在商場征戰(zhàn)多年的父親一下沒了主心骨,當他心急火燎地將女兒送到友誼醫(yī)院急診室時,小婧蔓已連續(xù)抽搐了3次,發(fā)作期間意識模糊不清,呼吸忽快忽慢,甚至在做頭顱CT檢查時出現(xiàn)了呼吸心跳驟停。
面對這位危重患者,當班醫(yī)師立即為她抽血化驗,止癇解痙,并聯(lián)系多科會診,緊急收治入院,采取一切手段,在最短的時間內穩(wěn)定了小婧蔓的生命體征。接下來,頭顱核磁、腰穿、腦電圖……一切必須的化驗檢查程序都按部就班地進行。隨著所有的檢查項目得出結論,層層篩查的陰性結果仍使病情診斷撲朔迷離。大家一致意識到,這是一例不同尋常的危重癥患者。病房組長與各位醫(yī)師一遍又一遍地清理著頭緒,希望能從各種化驗檢查結果中找出一些蛛絲馬跡。小婧蔓的癥狀及化驗檢查結果都不符合常見的顱內感染診斷,經(jīng)驗性抗病毒治療也全都無效……不能確診,救治就無從談起,小婧蔓的病情也隨著時間流逝在一分一秒地惡化。
第一次針對小婧蔓的全科疑難病例討論激烈展開了。神經(jīng)內科的全體醫(yī)師集思廣益,各抒已見,大家都急切地想為這名年僅17歲的患者盡早明確診斷,挽救剛剛開始的生命。層層篩查,經(jīng)驗治療,專家討論……經(jīng)過大量的文獻查閱和多次專家會診,最終,一個國內尚無報道的罕見病逐漸浮出了水面——抗NMDA受體腦炎。
正抗NMDA受體(N-甲基-M-天冬氨酸受體)腦炎(anti-NMDAR encephalitis)是一種與NMDA受體相關且對治療有良好反應的腦炎,屬于副腫瘤性邊緣葉腦炎中的一種。NMDA受體是一種離子型谷氨酸受體,它可以被合成的氨基酸N—甲基—D—天(門)冬氨酸(NMDA)激活,NMDA受體屬于突觸后膜的陽離子通道,分布于海馬、前額皮質,與學習、記憶和精神行為密切相關。常常發(fā)生在伴有畸胎瘤的年輕女性患者,臨床特點為顯著的精神癥狀:抽搐發(fā)作、記憶受損、意識水平降低、伴發(fā)熱,并且常出現(xiàn)低通氣,需氣管插管呼吸機輔助呼吸。多數(shù)患者頭部MRI改變不顯著,但腦電圖(EEG)常提示廣泛不正常,腦脊液呈輕度淋巴細胞性炎癥。迄今為止,國外報道抗NMDA受體腦炎百余例,國內尚無抗NMDA受體腦炎的報道。
國內第一例,這意味著什么?意味著沒有任何既往治療經(jīng)驗可循,意味著病情發(fā)展和預后無可預測,意味著關鍵的確診方案試驗方法在國內無法實施,一切的一切都只能按圖索驥。所有參與治療的醫(yī)生都非常清楚,在國外僅有的幾例報道中,這種罕見的腦炎系腫瘤的抗體遠隔效應,只有在切除了婦科腫瘤后病情才能得以根本改善,否則內科治療只是負隅頑抗的對癥支持,抗體相關的腦病最終會侵犯脆弱的腦組織而危及患者的生命。經(jīng)過多方協(xié)調聯(lián)系,我們輾轉周折送往美國的腦脊液抗體檢測結果終于出來了:抗NMDA抗體陽性。
既然已經(jīng)確診,制定手術方案并盡早手術就迫在眉睫,可是此時的小婧蔓已經(jīng)開始出現(xiàn)高熱、昏迷、重度肺部感染繼發(fā)呼吸衰竭,生命體征極不穩(wěn)定,甚至出現(xiàn)了腦疝,被轉入ICU重癥監(jiān)護病房。如此危重的患者如何進行手術?面對這個難題,婦產(chǎn)科和麻醉科醫(yī)師反復斟酌,多次論證。大家深知:患者在術中隨時可能出現(xiàn)呼吸心跳驟停,何況還要接受麻醉和手術的重創(chuàng),小婧蔓很有可能下不了手術臺,即使手術做完了,術后的并發(fā)癥也很可能奪去她的生命。大家深知患者在這種情況下手術,無疑等于拆除一個一觸即發(fā)的定時炸彈,風險不言而喻。
面對這樣一個年輕鮮活的生命,此刻的每個決定都可謂是在拿小婧蔓的生命做賭注。ICU全體醫(yī)護人員在精心看護小婧蔓的同時,盡力改善她的身體狀況。經(jīng)過一段時間的精心治療護理,小婧蔓的生命體征終于趨于穩(wěn)定。4月21日,在醫(yī)務部的統(tǒng)一協(xié)調下,重癥醫(yī)學科、麻醉科、婦產(chǎn)科和神經(jīng)內科聯(lián)合為手術做好了各方面準備。當小婧蔓被緩緩推入手術室時,所有人的心都懸到了嗓子眼兒。經(jīng)過3個小時的漫長等待,面露微笑的同事把小婧蔓送出了手術室,又經(jīng)過1個小時的觀察后,手術終于宣告成功。
現(xiàn)在,小婧蔓已經(jīng)完全恢復了健康,如今已如愿走入自己夢寐以求的高校,成為一名活潑開朗的大學生。每到逢年過節(jié),她都會回到神經(jīng)內科,看望當年救治過她的醫(yī)生。
像小婧蔓這樣的故事,每天都在我的身邊發(fā)生著。我愿意用筆尖將這些故事一一記述,不斷為我從事醫(yī)生這個神圣的職業(yè)注入新的信心。