高級別星形母細(xì)胞瘤1例臨床及病理分析

吉林大學(xué)第一醫(yī)院腫瘤中心放療科（吉林 長春 130021） 潘振宇，楊國姿，陳坤志，董麗華

吉林大學(xué)第一醫(yī)院檢驗科（吉林 長春 130021） 宋媛媛

1 臨床資料

患者，男性，21歲。頭痛伴惡心、嘔吐3d入院。查體：左上肢體肌力Ⅳ級，腱反射亢進(jìn)，病理征未引出。頭部CT：右顳頂枕葉高低混雜密度，周邊見點片狀鈣化，可見周圍低密度水腫帶；右側(cè)腦室受壓移位。頭部MR：右側(cè)顳頂枕葉異常信號，大小約5cm×6cm×7cm，T1WI為稍高及稍低混雜信號，T2WI及Dark－flare像為稍低及稍高混雜信號；病灶周邊可見水腫帶；靜脈注入造影劑后病灶不均勻強(qiáng)化；中線結(jié)構(gòu)向左移位。診斷：顱內(nèi)占位性病變。行幕上開顱腫瘤切除術(shù)，腫瘤位于左側(cè)額、顳、頂葉皮層下，色灰白，質(zhì)地硬韌，與正常腦組織邊界較清，血供不豐富。將腫瘤全切。術(shù)后病理診斷：星形母細(xì)胞瘤，高級別。免疫組織化學(xué)：ki－67（＋5%），GFAP（－），Oligo－2（－），MGMT（＋＜10%），CD68（－），MBP（－），Syn（＋）。術(shù)后查體：左側(cè)肢體錐體束征陽性，左側(cè)肢體肌力Ⅳ級，感覺正常。術(shù)后6周頭部MR：右顳頂枕葉異常信號，T1WI為低信號，T2WI為高信號，Dark－flare像為低信號；靜脈注入造影劑后瘤床壁見少許線性強(qiáng)化；中線結(jié)構(gòu)居中?；颊唠S后行術(shù)后瘤床X線三維調(diào)強(qiáng)適型放療，采用6MV X線常規(guī)分割放療，總劑量60Gy。同步替莫唑胺化療，75mg·m－2·d－1，無明顯放化療并發(fā)癥出現(xiàn)。復(fù)查頭部MR：無腫瘤復(fù)發(fā)及放射性腦損傷改變。隨訪1年，患者左側(cè)肢體活動明顯恢復(fù)，腫瘤無復(fù)發(fā)跡象。

2 討 論

星形母細(xì)胞瘤為20世紀(jì)30年代由英國學(xué)者Bailey和Bucy首先提出并命名，是一種罕見的、具有特殊組織學(xué)特征的神經(jīng)上皮腫瘤。多見于青少年及兒童，好發(fā)于大腦半球。由于生物學(xué)行為多變，缺乏足夠的臨床和病理學(xué)資料，未予明確分級，2007年WHO將其劃分為其他神經(jīng)上皮起源腫瘤。本病主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀及局灶神經(jīng)功能障礙。星形母細(xì)胞瘤具有獨特的組織學(xué)特征，根據(jù)腫瘤細(xì)胞的異型性、核分裂相以及血管壁透明變性等情況，進(jìn)一步分為高級別（間變性）和低級別星形母細(xì)胞瘤。高級別星形母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為局灶瘤細(xì)胞密度增高，血管周圍假菊形團(tuán)細(xì)胞增生為多層，異型性明顯，核分裂相多見，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，無管壁透明變性，有假柵欄狀壞死。由于星形母細(xì)胞瘤具有獨特的病理特征，其影像學(xué)亦具有一些典型表現(xiàn)。影像學(xué)特點主要為：腫瘤體積較大，占位效應(yīng)明顯；位置淺表，邊界較清，多位于幕上，僅有個別報道腫瘤位于四腦室等其他部位；病灶呈囊實性改變，表現(xiàn)為囊性、實性分層的“洋蔥樣”或“發(fā)泡樣”改變，MR多呈混雜信號；瘤周水腫相對較輕；多伴有點片狀鈣化，也可為團(tuán)塊狀鈣化；腫瘤脈管系統(tǒng)豐富，增強(qiáng)掃描病灶多有明顯強(qiáng)化。星形母細(xì)胞由于其組織來源未確定，且發(fā)病率極低，尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案。目前大部分學(xué)者認(rèn)為手術(shù)治療為星形母細(xì)胞瘤首選治療方法，而術(shù)后放療對于提高局控率及生存期具有明顯益處，術(shù)后化療由于報道的應(yīng)用方案復(fù)雜、多樣，具體療效和標(biāo)準(zhǔn)尚難確定，但對于高級別、手術(shù)切除不徹底的患者可能獲益。高級別星形母細(xì)胞瘤預(yù)后差，局部復(fù)發(fā)率高，國外曾有遠(yuǎn)處播散轉(zhuǎn)移的報道。但其總生存時間及無病生存時間均明顯長于間變性星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。