嬰幼兒聽力損失的早期診斷評估及干預*（3）

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嬰幼兒聽力損失的早期診斷評估及干預*（3）

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1.2.2 6個月到36個月齡嬰幼兒聽力評估 該年齡段的嬰幼兒聽力評估應該包括兒童病史和家族史，父母對其在聽覺和視覺行為以及語言交流方面重要事件的主訴，當然最后起確定作用的還是以下聽力學組合測試：①行為測聽：主要有視覺強化測聽法或者以建立條件反射為基礎(chǔ)的游戲測聽，兩種方法的選擇依賴于兒童的發(fā)育程度；②OAE測試，條件允許最好進行畸變產(chǎn)物和瞬態(tài)誘發(fā)OAE測試；③聲導抗測試：可以只做226 Hz探測音鼓室壓圖測試，但是應該進行鐙骨肌聲反射閾測試；臨床上常有偏重鼓室圖、忽略等效耳道容積和根本不做鐙骨肌聲反射閾測試的現(xiàn)象，應予重視；④ABR測試：若懷疑行為測聽結(jié)果不可靠或以前沒有進行過短聲或短純音ABR測試則需要進行ABR測試；⑤ASSR測試：不建議采用聽性穩(wěn)態(tài)反應作為新生兒和嬰兒聽覺狀況的獨立測試方法。

嬰幼兒行為聽力測試：是一種主觀聽力測試方法，檢查者通過判斷小兒以行為（如：將頭轉(zhuǎn)向聲源或做出某種動作等）表現(xiàn)出來對聲音產(chǎn)生的反應，以確定小兒對聲音反應的聽敏度（聽閾）。測試結(jié)果可表明聽力損失程度、性質(zhì)（傳導性、感音神經(jīng)性、混合性）和預估聽力損失對小兒可能導致的言語發(fā)育和語言交流障礙問題。

由于這種測試需要小兒主動配合，因此孩子的年齡和發(fā)育成熟程度決定測試結(jié)果的可靠性和準確性。孩子的生理年齡、智力水平、交往能力以及言語發(fā)育決定著小兒主觀聽力評估，要比成人的測試面臨更多的困難和挑戰(zhàn)，臨床測試人員的經(jīng)驗和熟練的技巧往往是測試成功的關(guān)鍵所在，總體趨勢是年齡越小測試結(jié)果準確度差異越大。

根據(jù)受試者不同的年齡階段，目前在臨床上比較成熟和常用的小兒行為測試方法可分為行為觀察測聽法（behavioral observation audiometry，BOA，適合于6月齡以內(nèi)）、視覺強化測聽法（visual reinforcement audiometry，VRA，適用于7月齡至2.5歲）以及游戲測聽法（play audiometry，PA，適用于2.5歲以上），當然，當小兒具有一定的言語能力時，還可進行言語測試（嬰幼兒言語測聽法）。因此，對于6個月到3歲年齡段的嬰幼兒通常采用視覺強化測聽法，視覺強化測試是一種用視覺獎勵來吸引嬰幼兒聽到刺激聲時轉(zhuǎn)頭尋找聲源的測試。通過刺激聲出現(xiàn)后吸引孩子轉(zhuǎn)向視覺獎勵器（如漂亮有趣的聲光動感玩具等）的方法，使受試兒逐步建立起“聽到刺激聲-尋找獎勵”的定向條件反射，并激勵孩子在對刺激聲不再感興趣時，仍能保持轉(zhuǎn)向視覺獎勵器的條件反射。此測試方法認定受試兒的反應方式具有較強的唯一性，即受試兒聽到聲音，立即將頭轉(zhuǎn)向帶有視覺獎勵的聲源。視覺強化測聽是一項功能強大的行為評估技術(shù)，通過選取適當?shù)臏y試條件可對兒童的聽力狀況進行篩查、對聽力損失進行診斷、對助聽器或人工耳蝸的補償效果進行評估、對言語發(fā)育和交流能力進行判斷。臨床常用于評估7個月～2.5歲年齡范圍嬰幼兒的聽力狀況。

6月齡以上嬰幼兒在輔助條件下可獲得較可靠的聽性行為反應資料，應予提倡。臨床上6月齡～3歲多用視覺強化測聽（VRA），3～5歲多用條件游戲測聽（conditioned play audiometry，CPA）的方法。要獲得良好聽力測試結(jié)果，取決于經(jīng)驗豐富的檢查者和良好的測聽環(huán)境，所以這些測試對測試室和人員均有較高要求。選用的輔助裝置要適合嬰幼兒的興趣，操作要規(guī)范。聽力計或聲場校準不當，可有±5 dB的誤差；兒童疲倦或不合作則可有±40 dB的誤差。另外要注意的是嬰幼兒行為測聽測得的“閾值”大多為“最小反應級（minimum response level，MRL）”，在嬰幼兒期它可能較真實的聽閾要高10 dB以上，這主要取決于小兒發(fā)育年齡、測試者的經(jīng)驗、小兒測試時的狀態(tài)和訓練程度等多因素，因此，提倡讓小兒盡早接觸和開始安排行為學方面的聽力測試，以便小兒熟悉測試室的環(huán)境、測試過程和適當?shù)臏y試前訓練，也可指導并要求家長在家庭進行相應的訓練（如聽聲放物等）。此外，測試結(jié)果報告一定要對小兒測試時的配合程度等進行描述，以確定該結(jié)果的可信度。

聽性穩(wěn)態(tài)反應：由于該方法無需受試者及檢測者的主觀參與，因此從形式上表現(xiàn)為測試比較客觀，目前主要用于嬰幼兒童的聽力損失程度的評估。有研究表明聽力正常青年ASSR反應閾通常比行為聽閾高10～20 dB，與行為閾值相關(guān)系數(shù)在500、 1 000、2 000、4 000 Hz分別為0.71、0.70、0.76、0.91；中等及以上感音神經(jīng)性聽力損失者聽性穩(wěn)態(tài)反應閾值與行為聽閾的相關(guān)系數(shù)在500、1 000、2 000、4 000 Hz分別為0.86、0.81、0.93、0.91。目前國內(nèi)外的數(shù)據(jù)表明，總體上聽力損失程度越重聽性穩(wěn)態(tài)反應閾值與行為聽閾相關(guān)性越好；載波頻率越高聽性穩(wěn)態(tài)反應閾與行為聽閾相關(guān)性越好。因此，聽性穩(wěn)態(tài)反應閾值在用于嬰幼兒聽力損失評估時要持慎重態(tài)度，尤其是當聽力損失可能為輕中度以及重度（如小于80 dB n HL）聽力損失時，更不能單獨用于嬰幼兒聽力損失的評估。

在檢測殘余聽力方面的作用：對于ABR測試無反應的嬰幼兒（即極重度聽力損失），當然不能就斷定他沒有殘余聽力，因為普通ABR使用的刺激聲是短音（click），它所測得的反應閾更接近高頻處（2～4 k Hz）的純音聽閾，難以反映低頻處的聽閾。另外，ABR檢測的最大刺激聲輸出強度較低（小于100 dB n HL，相當于小于95 dB HL），尤其是采用頻率特異性ABR（TB-ABR）測試低頻聽力時，針對ABR無反應的患者，可以采用ASSR測試，很多情況下仍可得到殘余聽力，這種情況下ASSR起到很重要的作用。

盡管ASSR具有頻率選擇性、最大聲輸出高和測試客觀性等上述諸多優(yōu)越性，但目前臨床應用時間還是相對較短，有些臨床現(xiàn)象尚不能完美解釋，需要進一步探討，尤其聽力評估的準確性還有待確認，但對確定有無殘余聽力有極其重要的作用。最后強調(diào)的是臨床上切不可用ASSR檢測結(jié)果直接去為嬰幼兒驗配助聽器。

1.3 影像學檢查 顳骨CT檢查一般采用高分辨率CT（HRCT）薄層掃描，顳骨CT有助于了解有無中耳、內(nèi)耳畸形，對雙側(cè)聽力損失的兒童常規(guī)行此檢查，但考慮到兒童頭頸部CT接受的輻射量可較成人高2～5倍，所以，臨床上應注意對低齡幼兒能少做就少做，能遲做就遲做，切勿濫用，盡可能減少輻射對嬰幼兒產(chǎn)生的潛在傷害，建議1歲以后行此檢查為宜，尤其是6個月齡以內(nèi)選擇行此檢查要特別慎重。

MRI有助于了解迷路、聽神經(jīng)、腦組織發(fā)育情況，對內(nèi)耳高分辨CT掃描無異常發(fā)現(xiàn)的單側(cè)或雙側(cè)極重度聾兒常規(guī)行此檢查，此種成像技術(shù)對人工耳蝸植入術(shù)前聽神經(jīng)的評估也有重要價值。同時要注意的是影像學發(fā)現(xiàn)必須和功能表現(xiàn)結(jié)合起來才可正確診斷。如遇MRI結(jié)果中有蝸神經(jīng)不顯像、但ABR在高強度聲刺激下尚可辨別出波V的病例，要考慮到這也可能是影像學技術(shù)的分辨率尚不足以分辨或掃描等原因。

1.4 醫(yī)學評估和實驗室檢查 對于每個確診為聽力損失和／或中耳功能障礙的嬰兒都應該進行耳科和其它醫(yī)學評估，目的是明確聽力損失的病因，鑒別其它的相關(guān)身體狀況，為內(nèi)科／外科治療提供建議，同時也便于獲得其他方面的醫(yī)療服務。

醫(yī)學評估的關(guān)鍵部分包括病史，兒童期發(fā)生的永久性聽力損失的家族史，甄別是否為合并早發(fā)或者遲發(fā)性永久性聽力損失的綜合征，全身體格檢查，指定的放射學檢查，以及實驗室研究性檢查（包括基因測試）。部分醫(yī)學評估，例如與聽力損失密切相關(guān)的巨細胞病毒（CMV）的尿液培養(yǎng)實驗，應該在接產(chǎn)醫(yī)院中進行，尤其是在NICU中治療過的嬰兒。此外，所有確認聽力損失的嬰兒同時應接受眼科醫(yī)生的評估，包括視敏度檢測以及明確是否同時存在或可能出現(xiàn)遲發(fā)性視力障礙。此外，眼部檢查時若發(fā)現(xiàn)虹膜顏色或位置異常時，應懷疑是否存在引起聽力損失的綜合征。

實驗室檢查：檢查母親和嬰幼兒的血、尿有助于發(fā)現(xiàn)先天性感染或早期的感染，如風疹病毒、巨細胞病毒（CMV）、梅毒、弓形體病等引起的感染。綜合征型聽力障礙也需要相關(guān)的實驗室檢查結(jié)果以幫助確診，如心電圖、腎臟超聲、眼科檢查、生化檢查（甲狀腺功能、腎功能、血糖等）等的實驗室指標。此外，遺傳因素約占先天性聽力損失的一半，對有兒童期聽力損失家族史或不明原因的聽力損失有必要行致聾基因檢測和診斷。

（待續(xù)）

（2013-01-11收稿）

（本文編輯 李翠娥）

10.3969／j.issn.1006-7299.2013.04.035

R764.04

A

1006-7299（2013）04-0437-02

* 衛(wèi)生行業(yè)科研專項項目（201202005）；十二五國家科技支撐計劃項目（2012BAI12B00）

1 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科 上海交通大學醫(yī)學院耳科學研究所 上海市兒童聽力障礙診治中心（上海 200092）