侯志強(qiáng) 綜述 王秋菊 審校
·綜述·
不同年齡段突聾患者的臨床特點(diǎn)及預(yù)后研究進(jìn)展
侯志強(qiáng)1,2綜述 王秋菊1審校
突發(fā)性聾(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)患病的平均年齡為50~60歲[1],針對(duì)來(lái)自美國(guó)、歐洲和日本的約7 500例突聾患者的研究表明,典型突聾發(fā)生在43~53歲之間[2],但它也可以發(fā)生在兒童、青少年、老年等各年齡階段[3]。由于人體各年齡段生理特點(diǎn)不同,因此各年齡段的突聾患者在臨床表現(xiàn)、預(yù)后等方面可能會(huì)具有各自不同的特點(diǎn)。本文分別對(duì)各年齡階段突聾的臨床特點(diǎn)及預(yù)后進(jìn)行闡述,并分析其發(fā)生原因、總結(jié)規(guī)律,以便更好地指導(dǎo)臨床工作。
突聾多發(fā)生于成年人,在兒童發(fā)病率較低,與成年人相比,兒童突聾有其特殊性,但相關(guān)研究較少。據(jù)Chen等[3]報(bào)道,德國(guó)亞琛市0~18歲兒童突聾的發(fā)病率約為1/10萬(wàn),僅為當(dāng)?shù)赝诔赡耆说?0~20分之一。這可能與兒童表達(dá)能力較差、單側(cè)突聾不易被發(fā)現(xiàn)有關(guān)[3],這還會(huì)導(dǎo)致就診的延遲,影響治療效果。病毒感染在兒童突聾患者中所占比例較大,約為1/3[4],說(shuō)明其可能是兒童突聾的重要致病因素。另外偽聾(pseudohypacusis)在兒童突聾中所占比例很大,有學(xué)者對(duì)48例因突發(fā)性聽(tīng)力損失就診的0~14歲兒童患者分析后發(fā)現(xiàn)有26例(54%)為偽聾,22例(46%)為器質(zhì)性突聾[5]。雖然偽聾在兒童中很常見(jiàn),但在臨床實(shí)踐中卻較易被忽略。提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),認(rèn)真詢問(wèn)病史,并結(jié)合主客觀聽(tīng)力檢查可識(shí)別該病。
據(jù)報(bào)道,兒童突聾患者中重度以上聽(tīng)力損失和全聾型聽(tīng)力曲線比例較大,治療有效率及痊愈率較成人低。Roman等[6]報(bào)道0~15歲突聾患者的痊愈率為28.5%,部分恢復(fù)率為28.5%,無(wú)效率為43%,年齡、性別、單雙側(cè)發(fā)病與預(yù)后無(wú)關(guān),聽(tīng)力損失較重、伴眩暈、下降型聽(tīng)力曲線提示預(yù)后不佳,而伴發(fā)耳鳴則可能提示預(yù)后良好。Chen等[3]的研究則提示0~18歲突聾患者的痊愈率為57%,部分恢復(fù)率為36%,無(wú)效率僅為7%,平均聽(tīng)閾大于50 dB HL的患者療效明顯差于其他患者,而耳鳴與預(yù)后并不相關(guān)。時(shí)海波等[4]的研究也提示,0~18歲突聾患者中重度聽(tīng)力損失(≥56 dB HL)占84.7%,全聾型聽(tīng)力曲線的比例為54.8%,下降型聽(tīng)力曲線為21.4%;治療的痊愈率為4.8%,顯效率為19.2%,總有效率為52.4%;聽(tīng)力損失程度較輕、上升型或平坦型聽(tīng)力曲線、患者為女性則提示預(yù)后良好。
在突聾相關(guān)研究中兒童患者年齡的界定并不統(tǒng)一,有些研究將兒童的年齡界定為0~14歲[5],但也有很多研究為0~12歲[7]、0~15歲[6]或0~18歲[3,4]。據(jù)聯(lián)合國(guó)《兒童權(quán)利公約》規(guī)定兒童系指18歲以下的任何人,這種年齡界定的不統(tǒng)一在一定程度上影響了不同研究之間的可比性。因此,需要對(duì)兒童患者的年齡統(tǒng)一界定后再進(jìn)一步研究。
綜上所述,兒童突聾具有發(fā)病率較低、病毒感染率較高、治療效果較差等特點(diǎn)。同時(shí),兒童突聾患者還因表達(dá)能力較差,單側(cè)突聾不易發(fā)現(xiàn),易導(dǎo)致延誤治療,應(yīng)引起重視。
大部分突聾發(fā)生在18~60歲的成年人。大規(guī)模的臨床研究顯示,突聾的年發(fā)病率在5~30/10萬(wàn)左右[1,2]。德國(guó)的一項(xiàng)研究表明[8],突聾的年發(fā)病率可高達(dá)160/10萬(wàn)。突聾在兩性和左右耳之間發(fā)病機(jī)會(huì)均等,多為單側(cè)發(fā)病,僅5%為雙側(cè)發(fā)病,約80%的突聾患者伴耳鳴、耳悶,30%的患者伴眩暈[1]。突聾的聽(tīng)力損失程度可為輕度、中度、重度和極重度,聽(tīng)力損失可累及低頻、中頻和高頻。
約10%的突聾可找到明確病因[9],常見(jiàn)致病因素包括聽(tīng)神經(jīng)瘤、梅尼埃病、外傷、外淋巴瘺、梅毒感染和腦血管疾病等。其余的患者難以找到明確的病因,則被稱為特發(fā)性突聾(idiopathic sudden sensorineural hearing loss,ISSHL),其可能的病因包括后循環(huán)缺血、凝血功能異常、自身免疫性疾病、脫髓鞘疾病和各種感染等[1]。
接診突聾患者時(shí)須詳細(xì)詢問(wèn)病史,進(jìn)行全身和??茩z查。釓增強(qiáng)顱腦或內(nèi)聽(tīng)道磁共振檢查(magnetic resonance imaging,MRI)有助于排除蝸后病變,如腫瘤,腦血管疾病和脫髓鞘疾病等[1]。
至今仍無(wú)公認(rèn)的突聾標(biāo)準(zhǔn)治療方案,現(xiàn)在基礎(chǔ)的治療方案是逐漸減量的口服激素療法,但有關(guān)其療效的很多研究結(jié)果仍存在互相矛盾之處。有學(xué)者采用隨機(jī)對(duì)照研究表明,口服激素治療的有效率明顯高于安慰劑組[10];但另有隨機(jī)雙盲對(duì)照試驗(yàn)表明,應(yīng)用強(qiáng)的松(7天)與應(yīng)用地塞米松(3天,然后應(yīng)用安慰劑4天)的療效相當(dāng),沒(méi)有明顯差異[11];激素和混合氧(5%CO2和O2)的療效并無(wú)差異[12];相關(guān)隊(duì)列研究也表明應(yīng)用激素治療并無(wú)明顯療效[13];突聾的循證醫(yī)學(xué)系統(tǒng)回顧研究均認(rèn)為激素治療的有效性尚未得到充分證明[14]。
其他治療方法還包括鼓室內(nèi)注射激素、血管活性藥(低分子右旋糖酐、前列腺素等)、銀杏葉制劑、高壓氧療法、降低血液粘滯度類藥、抗凝藥、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥、抗病毒藥、針灸和中藥等[1],但均缺乏良好的臨床試驗(yàn)證據(jù)。有學(xué)者稱免疫抑制劑(如環(huán)磷酯胺、硫唑嘌呤等)可有效治療快速進(jìn)展性聽(tīng)力損失[1],但未見(jiàn)其治療突聾的報(bào)道。
突聾的預(yù)后與許多因素相關(guān),例如從發(fā)病到治療的時(shí)間、患者年齡、聽(tīng)力損失程度、是否伴有耳鳴、眩暈、是否伴有全身疾病等。突聾自然病程的研究提示[15],自發(fā)性聽(tīng)力恢復(fù)多在發(fā)病后的2周之內(nèi)。而突聾病程與療效關(guān)系的研究表明,多數(shù)聽(tīng)力損失的恢復(fù)發(fā)生在發(fā)病后1~2周內(nèi);如發(fā)病后4周或以后再開(kāi)始治療,則聽(tīng)力很難再提高;治療后聽(tīng)力恢復(fù)越早則預(yù)后越好[16~18]。耳鳴、耳悶一般恢復(fù)較緩慢[2]。對(duì)大量突聾患者的研究顯示年齡與預(yù)后明顯相關(guān),兒童和老年人的預(yù)后較成年人差[19]。Tiong等[20]報(bào)道顯示聽(tīng)力損失越重者則預(yù)后越差。另外,伴高血壓、糖尿病等全身系統(tǒng)疾病也提示預(yù)后較差。伴眩暈、耳鳴與預(yù)后的關(guān)系尚未達(dá)成共識(shí),相關(guān)結(jié)果存在相互矛盾之處。
長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)[2],突聾患者患老年性聾的幾率要高于一般人群,且其發(fā)生腦中風(fēng)的幾率也較高,但突聾對(duì)側(cè)耳再次發(fā)生突聾的幾率并不高于常人。單側(cè)突聾未完全恢復(fù)會(huì)影響聲音定位能力。約4%~ 8%的突聾患者最終會(huì)進(jìn)展為梅尼埃病,特別是低頻聽(tīng)力損失者[21]。
總之,成人突聾患者具有最典型的突聾特征,接診時(shí)要特別關(guān)注其病程、聽(tīng)力損失程度、聽(tīng)力曲線類型以及伴發(fā)癥狀,這些都是影響治療效果的重要因素,尤其要注意排除蝸后占位性病變等。
妊娠期突聾發(fā)生率較低,尤其是在妊娠早期[22,23]。Wang等[22]報(bào)道了12例妊娠期突聾,其中8例為初產(chǎn)婦,4例為經(jīng)產(chǎn)婦,年齡范圍為24~37歲,平均30歲。Pawlak-Osinska等[24]報(bào)道一例在第一次妊娠(25歲)27周時(shí)出現(xiàn)右耳突聾,伴耳鳴但無(wú)眩暈,無(wú)外傷史、病毒感染史及耳毒性藥物應(yīng)用史,經(jīng)過(guò)兩天擴(kuò)血管、激素和B族維生素治療后聽(tīng)力恢復(fù)正常,耳鳴消失;2年后,在其第二次妊娠(27歲)4周時(shí)再次出現(xiàn)左耳突聾,未行任何治療,5個(gè)月之后左耳聽(tīng)力恢復(fù)正常。Kenny等[25]報(bào)道一例在第一次妊娠時(shí)(38歲)出現(xiàn)右耳突聾和耳鳴,無(wú)耳痛、耳漏和眩暈,經(jīng)混合氧、莫西塞利和潑尼松龍治療后聽(tīng)力恢復(fù)正常;4年后,患者在第二次妊娠(42歲)38周時(shí)再次出現(xiàn)右耳突聾,分娩前未治療,其聽(tīng)力在分娩后第5天經(jīng)激素治療后恢復(fù)正常。侯志強(qiáng)等[26]報(bào)道了兩例妊娠期突聾患者,均為妊娠第6周開(kāi)始出現(xiàn)突發(fā)性聽(tīng)力損失,其中一例(30歲,第二次妊娠)在妊娠期內(nèi)頻繁發(fā)生右耳聽(tīng)力下降,伴持續(xù)性耳鳴,每次聽(tīng)力損失持續(xù)3~4天,聽(tīng)力恢復(fù)正常1~2天,如此反復(fù)達(dá)幾十次之多,但該患者在分娩后未再發(fā)生右耳聽(tīng)力損失,產(chǎn)后隨訪12個(gè)月,其右耳聽(tīng)力一直正常,仍有耳鳴,但強(qiáng)度逐漸減弱;另一例患者(31歲,第一次妊娠)為左耳極重度聽(tīng)力損失,經(jīng)過(guò)7天治療,左耳聽(tīng)力未明顯提高,但耳鳴、耳悶癥狀消失;分娩后11個(gè)月時(shí)左耳低頻聽(tīng)力較前明顯提高,但高頻聽(tīng)力恢復(fù)不明顯。上述報(bào)道均提示妊娠期突聾與妊娠密切相關(guān)。
還有學(xué)者研究也發(fā)現(xiàn)妊娠對(duì)聽(tīng)力有明顯影響。Tandon等[27]發(fā)現(xiàn)與正常對(duì)照組相比,孕婦的ABRⅠ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波間期明顯延長(zhǎng)。Tsunoda等[28]報(bào)道孕婦出現(xiàn)耳部不適的比例明顯高于非孕婦,且這些癥狀會(huì)在分娩后自行消失。Sennaroglu等[29]對(duì)20名孕婦和18名非孕婦進(jìn)行研究,發(fā)現(xiàn)孕婦125、250、500 Hz的聽(tīng)力有下降,妊娠中期和末期逐漸加重,產(chǎn)后逐漸恢復(fù)正常。
目前關(guān)于妊娠期突聾治療的報(bào)道很少。Wang等[22]對(duì)12例妊娠期突聾患者中的6例應(yīng)用低分子右旋糖酐40進(jìn)行治療,取得滿意療效,尤其1 000、2 000、 4 000 Hz的聽(tīng)力明顯提高。另外,還有一些學(xué)者應(yīng)用激素等其他藥物進(jìn)行治療也取得了良好效果[24,25]。
妊娠期突聾的發(fā)生可能與妊娠期生理變化有關(guān),妊娠期人體會(huì)發(fā)生很多顯著的生理變化,對(duì)全身各系統(tǒng)都是一個(gè)負(fù)荷[30]。妊娠期孕婦心血管系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)和其他系統(tǒng)都可能出現(xiàn)復(fù)雜的生理變化,激素水平(特別是雌激素、孕激素)也會(huì)發(fā)生明顯變化,影響耳蝸微循環(huán)和水電解質(zhì)平衡,甚至整個(gè)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)[31]。因此有學(xué)者[26]推測(cè)妊娠期突發(fā)性聾可能是由妊娠期生理變化引起的不同于一般突聾的一種新的疾病。但目前妊娠期突聾的報(bào)道很少,妊娠與突聾的關(guān)系尚不明確,其發(fā)病機(jī)制仍有待進(jìn)一步闡明。
妊娠期突聾的發(fā)病率較低,但有反復(fù)發(fā)作的可能,其治療應(yīng)特別謹(jǐn)慎,以防對(duì)胎兒造成不良影響。
突聾患者中老年人所占比例不大,但老年突聾具有其自身特點(diǎn)。侯志強(qiáng)等[32]對(duì)解放軍總醫(yī)院耳內(nèi)科212例突聾患者分析發(fā)現(xiàn),老年人約占14.6%(31/212),且伴其他系統(tǒng)疾病比例高;與非老年突聾患者相比,治療的總有效率不低(54.8%),但痊愈率較低(65%),對(duì)側(cè)耳正常的患者療效好于對(duì)側(cè)耳異常的患者,療效與病程無(wú)明顯相關(guān)性。據(jù)報(bào)道[33,34],老年突聾患者聽(tīng)力損失程度較重,療效較差。Kawabata等[35]報(bào)道的64例老年突聾患者(>60歲)中,極重度聽(tīng)力損失者48例(75%),中度13例(20.3%),輕度3例(4.7%);聽(tīng)力圖以平坦型居多,共25例,其次,下降型和全聾型各13例;64例患者中51例的未突聾耳有不同程度的老年性聾;伴糖尿病9例,高血壓7例。經(jīng)激素等藥物治療后,有效率達(dá)55%(35例)。另外,他們還發(fā)現(xiàn)患耳的療效可通過(guò)對(duì)側(cè)耳預(yù)測(cè),如對(duì)側(cè)耳有聽(tīng)力損失,治療后患耳的聽(tīng)力不會(huì)超過(guò)對(duì)側(cè)耳,5例對(duì)側(cè)耳全聾的患者其患耳聽(tīng)力均無(wú)改善。
有學(xué)者[36]對(duì)老年和中青年突聾患者進(jìn)行對(duì)比分析發(fā)現(xiàn),老年突聾患者的聽(tīng)力損失程度重于青年組,療效差于青年組,且老年組伴高血壓、糖尿病、冠心病的比例高于青年組。Tiong等[20]對(duì)50例突聾患者的資料進(jìn)行分析,表明21~60歲患者的療效好于其他年齡段的患者。但Pajor等[36]報(bào)道各年齡階段突聾患者的療效分別為:≤30歲45.5%;31~40歲45.8%;41~50歲46.4%;51~60歲37.0%;>60歲38.9%,各組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。這些研究結(jié)果間的差異可能與病例選擇及聽(tīng)力損失程度、療效判定標(biāo)準(zhǔn)不同有關(guān)。
總體來(lái)說(shuō),老年人的身體趨于老化狀態(tài),各系統(tǒng)的功能均明顯減退,加之易伴發(fā)高血壓、糖尿病、冠心病等,這些都很可能是老年突聾患者聽(tīng)力損失程度較重、療效較差的原因。因此,治療時(shí)用藥要慎重,應(yīng)注意與患者的其他慢性疾病協(xié)調(diào),在保證患者全身狀況穩(wěn)定的情況下進(jìn)行突聾的治療。
綜上所述,在突聾的診療過(guò)程中,對(duì)不同年齡段的突聾患者要區(qū)別對(duì)待,對(duì)兒童突聾患者要注意可能存在的單側(cè)聽(tīng)力損失,注意抗病毒治療和選擇適合兒童的藥物及劑量;對(duì)妊娠期突聾患者注意母嬰安全的問(wèn)題;要對(duì)老年突聾患者則要注意在治療突聾的同時(shí)控制全身系統(tǒng)疾病??傊?,要充分認(rèn)識(shí)到各年齡段突聾患者臨床特征及預(yù)后等各方面的差異,并采取相應(yīng)的治療策略,以達(dá)到最佳療效。
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(2012-11-26收稿)
(本文編輯 周濤)
10.3969/j.issn.1006-7299.2013.04.029
時(shí)間:2013-5-9 13:58
R764.43+7
A
1006-7299(2013)04-0418-04
* 國(guó)家自然基金重點(diǎn)項(xiàng)目(30830104)和國(guó)家自然基金重大國(guó)際合作項(xiàng)目(81120108009)以及全軍“十二五”重點(diǎn)項(xiàng)目(BWS11J026)聯(lián)合資助
1 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科,解放軍耳鼻咽喉研究所,耳內(nèi)科(北京 100853); 2 山東大學(xué)附屬省立醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科,山東省臨床醫(yī)學(xué)研究院眼耳鼻喉科學(xué)研究所
王秋菊(Email:wqcr@263.net)
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